1.臨床表現(xiàn)：

• 75%骨痛（腰骶部最常見）

• 70%髓外浸潤（肝脾腎淋巴結(jié)）
  

• 異常M蛋白引起→正常免疫球蛋白↓（感染)；血小板功能障礙（皮膚紫癜、內(nèi)臟出血）；高粘滯血癥
  

2.MM影像學(xué)檢查：首選CT

3.MM約90%FLC比率↑（正常0.26-1.65），無癥狀MM患者FLC≥100→ 70%-80%兩年內(nèi)發(fā)展為終末器官損害

4.診斷標(biāo)準(zhǔn)

1..病因：管型腎病最常見

• 輕鏈對近曲小管細(xì)胞有直接毒性

• 輕鏈在酸性小管液中與Tamm-Horsfall蛋白(THP)形成管型

• 輕鏈沉積：κ→輕鏈沉積病LCDD；λ→淀粉樣變病

• 其他致病因素：高鈣、高尿酸、高粘滯、髓外浸潤

2.臨床表現(xiàn)：

• 蛋白尿最常見（60-90%）

• 慢性腎小管損傷（濃縮×；酸化×；Fanconi）

• CKD

• AKI

• 尿路感染
  

3.分型：

• IgG型、IgA型：腎小管病變、腎衰竭為主要表現(xiàn)

• 輕鏈型、IgD型：腎損傷發(fā)生率顯著較前兩者高；腎小球、腎小管病變均高

4.懷疑MM腎損傷

• 年齡>40歲不明原因腎功能不全

• 貧血和腎功能損害程度不成正比

• 腎病綜合征無血尿、高血壓，早期伴貧血和腎衰竭

• 早期腎功能不全伴高血鈣

• ESR明顯增快，高球蛋白血癥且易感染(如泌尿道、呼吸道等)

• 24 h尿蛋白(多)與尿常規(guī)蛋白(少或陰性)檢測不一致

5.化驗(yàn)：

• 單株球蛋白檢測：血清免疫球蛋白、血清蛋白電泳、血清免疫固定電泳、尿免疫固定電泳（最敏感、最特異）

• 生化：血鈣、血尿酸、β2微球蛋白（和預(yù)后相關(guān)）、LDH（和疾病嚴(yán)重程度相關(guān)）

6.檢查：溶骨性損害（穿鑿樣改變、蟲咬狀→顱骨等扁骨）

7.腎臟病理

• 腎小球：輕鏈淀粉樣變（剛果紅染色+，偏光顯微鏡下呈蘋果綠色雙折光現(xiàn)象，高錳酸鉀處理+）；單克隆免疫球蛋白沉積病
  

• 腎小管：骨髓瘤管型（絲狀扁長形或菱形結(jié)晶）伴周圍巨細(xì)胞反應(yīng)→特征性改變（遠(yuǎn)端小管和集合管多見）

8.MM腎損傷治療

• 開始MM治療的同時(shí)予以充分水化

• 適度堿化尿液（評估血鈣、血尿酸情況）

• 糾正高血鈣：二膦酸鹽
  

• 血液凈化：嚴(yán)重AKI和終末期腎衰竭（常規(guī)透析不能祛除游離輕鏈，如有條件建議選用高通量透析治療，尤其對管型腎病所致的AKI）

• 血漿置換→并發(fā)高粘滯血癥者