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文章摘要：原發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），又稱特發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜，是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病，以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時間縮短 原發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP），又稱特發(fā)性或免疫性血小板減少性紫癜，是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病，以廣泛皮膚黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn)等為特征，是最常見的出血性疾病。本病屬祖國醫(yī)學(xué)“血證”、“紫癜”、“衄血”等范疇，目前，國家中醫(yī)藥管理局中醫(yī)血液病重點?？茀f(xié)作組將統(tǒng)一命名為“紫癜病”。筆者根據(jù)多年臨床治療經(jīng)驗，在傳統(tǒng)辨證論治基礎(chǔ)上，提出從肝論治，兼治他臟的辨證方法，治療該病獲得了較好的效果，報告如下：1．病因病機現(xiàn)代醫(yī)家多認(rèn)為【1-6】本病病因多與外邪、飲食、情志、勞欲、久病有關(guān)。一般外邪多為燥熱之邪，外感之燥熱或與胃中積熱，同氣相應(yīng)，陽明積熱日重，或因郁怒傷肝，肝膽火旺，火熱之毒益甚，郁而不發(fā)，皆可留于經(jīng)脈，傷及血絡(luò)，溢于肌膚而發(fā)肌衄。初病多熱毒熾盛，為實證，日久遷延不愈，多轉(zhuǎn)為虛證。或因飲食不節(jié)，傷及脾胃，以致脾胃虛衰，失其統(tǒng)攝之職，血溢脈外而出血，或勞倦過度傷及正氣，或久病之后臟腑受損，氣血陰陽虧虛而發(fā)病。若腎陰不足則虛火內(nèi)動，迫血妄行而出血。若陽氣耗傷，氣虛不攝，血不循經(jīng)亦可出血?；驓馓撗?、或氣滯血瘀、或出血留瘀，血脈瘀阻，血行不暢，血不循經(jīng)而出血。血熱妄行，氣虛不攝，瘀血阻絡(luò)乃其主要病機。筆者臨證見部分患者起病或各種常規(guī)藥物治療效果欠佳者，多伴見情緒急躁或憂慮抑郁等嚴(yán)重的情志異常，且半數(shù)以上長期服用糖皮質(zhì)激素的病人，而出現(xiàn)肝腎陰虛、陰虛內(nèi)熱的征象，表現(xiàn)情志抑郁、五心煩熱、夜睡盜汗等；復(fù)因反復(fù)出血，致心情緊張，擔(dān)心出血嚴(yán)重危及生命；或因情志不遂，郁怒傷肝從而導(dǎo)致肝氣不舒，郁而化火，或肝火動血而進(jìn)一步加重出血癥狀；或肝木克脾，脾氣不足，氣不攝血；或燔灼腎水而致陰虛內(nèi)熱加重。認(rèn)為其病因與情志關(guān)系最為密切。據(jù)《內(nèi)徑》“肝主藏血”的理論，肝既貯藏有形之血，又能疏泄無形之氣，以血為體，以氣為用，與氣血確有獨特關(guān)系，認(rèn)為該病的產(chǎn)生，關(guān)鍵在肝，與脾腎關(guān)系密切；臨證辨虛實為要，肝膽火旺者或因外邪侵襲，郁于少陽，或因情志不遂，氣機郁結(jié)，氣郁化火所致，癥見皮膚紫癜、齒鼻衄血、口苦咽干、胸脅滿悶、急躁易怒、或伴寒熱往來、尿黃等；肝郁脾虛型多見于病久不愈或素體脾胃虛弱者，癥見面色無華或萎黃、反復(fù)發(fā)生肌衄，血色淡紅、神疲乏力、氣短懶言，納呆食少，腹脹便溏，或有心悸、失眠、多夢等；陰虛火旺者多為肝火燔灼腎水所致致，由實轉(zhuǎn)虛或虛實夾雜，多見情志抑郁、口苦、咽干、紫癜散在、時隱時現(xiàn)、色紫紅，齒鼻衄血、五心煩熱、夜寐盜汗、頭暈?zāi)垦?、腰膝酸軟、婦女月經(jīng)量過多等。2．從肝論治2.1肝膽火旺證主癥：皮膚紫癜，齒鼻衄血，口苦咽干，急躁易怒，尿黃?；虬楹疅嵬鶃恚孛{滿悶。舌紅，苔黃，脈弦數(shù)或滑數(shù)。治則：疏肝清熱，涼血止血。處方：驗方柴胡木賊湯加減。藥物組成：柴胡10g、黃芩12g、木賊10g、青蒿15g、茜草15g、仙鶴草20g、馬鞭草15g、白茅根30g、龍膽草10g、甘草6g。加減：若出現(xiàn)肝火犯胃，心煩喜嘔，可加半夏和胃降逆；氣機郁滯重者加枳殼、郁金；肝火灼津者加沙參、麥冬。方藥闡述：方中柴胡疏肝清熱，和解少陽；黃芩、龍膽草清肝瀉火；木賊、青蒿入肝膽經(jīng)，與柴胡合用起到疏風(fēng)清熱之效；茜草、仙鶴草止血；馬鞭草清熱解毒，活血散瘀；白茅根利水清熱，涼血止血，令熱邪出于下焦。諸藥合用起到疏肝清熱，涼血止血的功效。2.2肝郁脾虛型主癥：面色無華或萎黃、反復(fù)發(fā)生肌衄，血色淡紅、神疲乏力、氣短懶言，納呆食少，腹脹便溏，或有心悸、失眠、多夢。舌淡胖有齒痕，脈沉細(xì)弱等。治則：疏肝健脾，益氣止血。處方：驗方柴術(shù)升板湯加減。藥物組成：柴胡10g、黃芪20g、白術(shù)10g、黨參10g、枳殼10g、木賊草15g、半夏9g、仙鶴草30g、馬鞭草10g、三七3.0g沖服、茯苓10g。加減：若見心悸明顯加遠(yuǎn)志、五味子；月經(jīng)淋漓不盡加川斷炭、棕櫚炭等；氣虛夾瘀者可加雞血藤、蒲黃炭等。方藥闡述：方中柴胡、枳殼疏肝解郁；黃芪、黨參、白術(shù)、茯苓、半夏健脾益氣利濕；木賊入肝膽經(jīng)，與柴胡合用起到疏風(fēng)清熱之效；仙鶴草、三七、馬鞭草涼血、收斂、化瘀止血。諸藥合用起到疏肝健脾，益氣止血的功效。2.3陰虛火旺證主癥：情志抑郁、口苦、咽干、紫癜散在、時隱時現(xiàn)、色紫紅，齒鼻衄血、五心煩熱、夜寐盜汗、頭暈?zāi)垦?、腰膝酸軟、婦女月經(jīng)量過多等。舌淡干少津或舌紅少苔，脈細(xì)數(shù)。治則：滋陰清熱，涼血止血。處方：驗方滋腎疏肝清熱基本方或院內(nèi)制劑柴蓮生血顆?！?】。藥物組成：柴胡10g、黃芩12g、女貞子15g、旱蓮草15g、生地黃12g、丹皮10g、仙鶴草30g、茜草10g、馬鞭草15g、羚羊角粉1.0g沖服、三七粉3.0g沖服、阿膠珠10g烊化。加減：盜汗明顯者加用龍牡、麻黃根。氣虛者加黃芪、黨參。方藥闡述：方中柴胡、黃芩、羚羊角粉疏肝清熱；女貞子、旱蓮草、生地黃滋補肝腎；仙鶴草、茜草、馬鞭草、丹皮涼血止血；另配三七粉、阿膠珠以加強養(yǎng)血止血之功。3.臨證備要3.1治血必先治氣，疏（清）肝貫穿始終本病輕者可僅見實驗室檢查示血小板減少，而無明顯出血表現(xiàn)；大部分患者則以皮膚瘀點瘀斑、齒鼻衄血、口腔血皰等為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重者可伴嘔血、便血或顱腦出血等急危重癥。臨床主要分三型，肝膽火旺型、肝郁脾虛型、肝腎陰虛。但臨床辨證應(yīng)全面分析，以虛實為綱，并辨別其在臟在腑的不同，以提高辨證的準(zhǔn)確性。清肝瀉火、滋腎涼血、疏肝健脾為本病的治療大法。三者當(dāng)根據(jù)不同癥情而有所側(cè)重，要嚴(yán)格注意把握病機。本病臨床上有虛、實、緩、急之分，實者多屬急性ITP或初發(fā)者，以肝膽火旺，迫血妄行居多，虛者多屬慢性ITP，以肝郁脾虛，統(tǒng)攝無權(quán)和肝腎陰虛，陰虛火旺，迫血妄行為主，亦有兼腎陽虛或瘀血等變化，更有虛實錯雜為患，病機愈加復(fù)雜，但調(diào)暢氣機，疏（清）肝應(yīng)貫穿始終。另因本病屬難治頑癥，屬本虛標(biāo)實，或?qū)嵍嗵撋伲蛱摱鄬嵣?，?yīng)根據(jù)標(biāo)本虛實緩急，權(quán)衡輕重，先后主次有序，不可犯虛虛實實之戒。3.2急則治其標(biāo)，止血為要出血是本病的主要征象，治療要根據(jù)急則治其標(biāo)，緩則治其本的原則，在辨證施治的基礎(chǔ)上，對急性期出血量大、勢急者加強止血治療，以防氣隨血脫。血止后再寧血、補血以調(diào)理鞏固之，這是治愈本病，減少并發(fā)癥，縮短病程的主要關(guān)鍵，臨床要嚴(yán)格把握病機，正確施治，并結(jié)合不同出血部位調(diào)整。鼻衄者：鼻為肺竅，治療在辨證施治的基礎(chǔ)上加用黃芩、白茅根、藕節(jié)等；屬肺火壅盛者參用瀉肺散；屬肝火者參用龍膽瀉肝湯。齒齦滲血者：齒雖屬腎，而滿口之中，皆屬于胃，齒齦為胃經(jīng)脈絡(luò)所繞，故齒衄皆見胃火上炎，血隨火動之證，治療以清胃散加蒲黃、藕節(jié)；虛火上炎用玉女煎，并加用代赫石、大黃炭。吐血與便血者：吐血病多在胃，治以瀉心湯、清胃散，佐以降氣，使氣順吐止，則血不致奔脫。驗方四味止血散【8】（白及粉、三七粉、阿膠珠、蒲黃炭）配大黃炭共為細(xì)末，加藕粉30g再加水200ml，煮開成糊狀，每次10g，每日3次口服，治療血液病消化道出血，收效亦佳。尿血者：尿血乃熱結(jié)膀胱所致，治療在辨證施治基礎(chǔ)上加用大小薊、旱蓮草、生地榆、白茅根、三七粉。陰道出血者：多為脾不統(tǒng)血或久病氣虛使血無所歸，治療在歸脾湯基礎(chǔ)上加補骨脂、赤石脂、鍛龍骨、鍛牡礪、三七粉。顱內(nèi)出血者：為本病急危證候，也是本病死亡的主要原因，出血早期未昏迷之前可加用安宮牛黃丸，后期按中醫(yī)閉證或脫證處理。3.3病久不忘補虛健脾補腎以調(diào)陰陽氣血之來源，皆由中焦脾胃以化生，并且脾氣有統(tǒng)攝血液的功能，《靈樞·刺真邪篇》云：“真氣者，所受于天，與谷氣并而充身者也?！闭f明真氣是先天精氣所化生，又賴于后天水谷精氣的不斷濡養(yǎng)，才能發(fā)揮作用。所以治血要注意補氣，健脾為其要務(wù)。如肝郁脾虛證型我們采用疏肝、健脾、益氣止血方法，方中注意加用黃芪、白術(shù)、山藥等獲效。慢性ITP因其長期應(yīng)用各種藥物，加之久病體虛，多表現(xiàn)肝腎陰虛，陰虛火旺，陰陽失調(diào)之征象，或因肝火燔灼腎水，或因素體腎陰虧損，水不涵木，肝失藏血，則血外聚于絡(luò)脈，陽觸則溢。因火乃虛火，雖不受溫補，但也不任寒涼攻伐，故治療宜滋補肝腎，調(diào)整陰陽，使陰平陽秘而獲療效。3.4．消瘀不可太過，治本更為重要本病以各種出血為主癥。但部分病人臨床可兼有瘀血表現(xiàn)，如舌質(zhì)淡暗，有瘀點瘀斑等，正所謂“離經(jīng)之血即為瘀”，此乃屬本虛而標(biāo)實或虛實夾雜證。此時，止血切防留瘀，治療應(yīng)在辨證的基礎(chǔ)上適量加用活血消瘀之品，但切忌活血太過，熱盛動血者宜在辨證基礎(chǔ)上酌加赤芍、丹皮、茜草、三七等涼血化瘀止血藥；久病氣虛血瘀，凡見血色紫暗，且有瘀滯征象者，當(dāng)在辨證基礎(chǔ)上選用蒲黃炭、茜草炭、三七粉等活血止血，使瘀血去則絡(luò)脈通，血歸于常道而血止，且不可過于破血逐瘀，以致出血不止，加重病情?？傊?，在用藥過程中，要始終不忘疏肝健脾，寧血補虛，調(diào)整陰陽，忌用辛香走竄之品，避免使用耗血動血之品，如必須使用也要減量應(yīng)用，如肝膽火旺或夾有瘀血者，待熱清、瘀消、血止后，而改服滋陰或補氣等以調(diào)陰陽。3.5．調(diào)情志，避外邪，慎起居是預(yù)防復(fù)發(fā)的關(guān)鍵ITP治療見效后易于復(fù)發(fā)，其原因多與情志、飲食、外邪及勞累等有關(guān)，所以在治療的同時要使病人配合做到以下幾點：1．堅定戰(zhàn)勝疾病的信心，保持樂觀的情緒。病人因病情遷延不愈常表現(xiàn)出情緒的波動如急躁易怒或憂愁思慮，此既是致病的因素，又可成為復(fù)發(fā)之誘因，故要鼓勵病人堅定信心，保持豁達(dá)樂觀的心態(tài)。2．飲食有節(jié)。少食辛辣食物，多食一些棗、花生衣、肉皮凍等食物，避免服用對本病有影響的藥物如：磺胺類、解熱鎮(zhèn)痛類藥物等。3．預(yù)防感冒。尤其是冬季，要預(yù)防流感，注意起居生活，避免外邪侵襲。4．要勞逸結(jié)合。不可過度勞累，或嗜欲太過以防傷正而誘發(fā)?？傊?，本病治療應(yīng)針對基本病機，結(jié)合證候虛實、相關(guān)臟腑及出血之急緩而辨證論治。可歸納為治火、治氣、治血三原則。治火：實火者治宜清肝瀉火，虛火者治宜滋陰清熱。治氣：氣實者多氣郁化火，肝膽火旺，治宜疏肝清熱；氣虛者多脾不足，氣不攝血，治宜健脾益氣。治血：依據(jù)出血病因病機，適當(dāng)選用涼血止血、收斂止血、化瘀止血之藥?！九R證驗案】患者女性，27歲，主因皮膚紫斑伴乏力6天于2012年6月18日就診?；颊?天前無明顯誘因出現(xiàn)皮膚瘀點瘀斑，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查血常規(guī)示血小板15×109/L，凝血四項及肝腎功能未見異常，骨髓形態(tài)考慮“原發(fā)性血小板減少紫癜”，應(yīng)用止血藥物及糖皮質(zhì)激素治療，效果欠佳，而至我院就診。一診：神志清楚，形體如常，面色少華，語音洪亮，無異常氣味聞及，皮膚可見點、片狀瘀斑，下肢及靜脈穿刺部位青紫，齒齦少量滲血，月經(jīng)量多，色澤鮮紅夾有血塊，晨起口苦，脅肋脹痛，平素急躁易怒，夜寐欠安，舌質(zhì)暗紅，苔黃，脈弦。化驗檢查：血常規(guī)：WBC3.97×109/LRBC3.94×1012/LHGB115g/LPLT10×109/L；骨髓象：骨髓增生明顯活躍，G67%，E19%，G/E=2.53/1，粒系增生，以晚期細(xì)胞為主，紅系增生，成熟紅細(xì)胞無明顯改變，淋巴細(xì)胞無明顯增減，全片共見巨核細(xì)胞187個，分類25個，其中原幼巨核細(xì)胞3個，成熟無血小板形成巨核細(xì)胞20個，裸核細(xì)胞2個，血小板少見，符合ITP骨髓象改變；腹部彩超肝膽胰脾雙腎未見異常；抗核抗體15項未見異常。中醫(yī)診斷：紫癜?。ǜ文懟鹜C）。西醫(yī)診斷：原發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）。治則：清肝瀉火，涼血止血。處方：自擬柴胡木賊湯加減。柴胡10g 木賊10g 生地黃10g 黃芩10g仙鶴草20g 馬鞭草20g 黃柏炭10g 丹皮炭15g龍膽草10g 生地榆15g 茜草炭15g 白芍10g山茱萸10g 生大黃6g 炒棗仁15g10劑，水煎服，每日1劑。患者因拒絕服用糖皮質(zhì)激素，給予純中藥治療。2012年6月28日二診：患者周身瘀斑瘀點情況明顯好轉(zhuǎn)，未見有新鮮出血點，仍有輕度口苦，月經(jīng)量明顯減少，舌質(zhì)淡紅，苔薄黃，脈弦。血常規(guī)：WBC5.86×109/LRBC3.64×1012/LHGB110g/LPLT40×109/L?；颊哒w情況較前明顯好轉(zhuǎn)，血小板較前回升，治療仍以清肝瀉火，涼血止血為主，輔以收斂止血：柴胡10g 木賊10g 生地黃15g 黃芩10g仙鶴草20g 馬鞭草20g 地榆炭15g 茜草炭15g 卷柏10g 龍骨10g 牡蠣15g 清半夏15g麥冬15g 三七粉2.0g沖服15劑，水煎服，每日1劑。2012年7月12日三診：患者皮膚紫斑消失，無明顯口苦、脅肋脹痛等不適，陰道出血停止。舌質(zhì)淡紅，舌苔薄黃，脈弦。血常規(guī)：WBC6.23×109/LRBC3.82×1012/LHGB122g/LPLT110×109/L?；颊吒文懟鹜?，應(yīng)用清肝瀉火，涼血止血效果良好，后予具有涼血止血之功的羚羊角粉0.5g、三七粉2.0g沖服，日1次，60天后血小板仍維持在正常水平，逐漸減停藥物。參考文獻(xiàn)：1.任娟.王祥麒教授治療特發(fā)性血小板減少性紫癜經(jīng)驗[J].現(xiàn)代中西醫(yī)結(jié)合雜志2010,09:1104-1105.2.傅汝林,劉宏瀟.歸脾湯加減治療特發(fā)性血小板減少性紫癜68例分析[J].中醫(yī)藥學(xué)刊,2002,20(1):26－27.3.馮曉燕,嚴(yán)魯萍.嚴(yán)魯萍教授治療特發(fā)性血小板減少性紫癜經(jīng)驗[J].貴陽中醫(yī)學(xué)院學(xué)報,2006,02:13-14.4.周永明,陳其文.免疫性血小板減少癥的中醫(yī)論治策略[J].中國中西醫(yī)結(jié)合雜志,2011,08:1038-1040.5.楊佳華,史國梅,王蘭英.溫補脾腎法在慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜中的應(yīng)用[J].中醫(yī)研究,2012,08:45-46.6.儲真真,李娜,陳信義,馮久桓.陳信義教授治療特發(fā)性血小板減少性紫癜經(jīng)驗[J].長春中醫(yī)藥大學(xué)學(xué)報,2012,(01):54-55. 7.楊淑蓮,杜昊,周振環(huán),李欲來,孟艷峰.柴蓮生血顆粒治療慢性難治性特發(fā)性血小板減少性紫癜50例[J].河北中醫(yī),2010,08:1145-1146.8.侯偉，楊淑連，王繼亮，等.四味止血散治療再障并發(fā)急性消化道出血45例[J].中醫(yī)雜志，1997，12：726
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