1、什么是小耳畸形？

　　小耳畸形是一種先天性畸形，患病率約1/5000-7000，不同國家不同民族患病率有所不同。典型的III度小耳畸形，就只有一個卷曲的臘腸樣組織，II度小耳畸形則畸形程度較輕，看起來就像一個小型耳朵，I度小耳畸形是一個最小程度畸形耳。小耳畸形中90％是單側(cè)，右側(cè)患病大概是左側(cè)的2倍；男性患者大概是65％，女性只占35％。

　　2、什么是外耳道閉鎖？

　　小耳畸形、外耳道閉鎖與中耳畸形經(jīng)常伴隨發(fā)生，因?yàn)樵谂咛グl(fā)育過程中，外耳與中耳來源于同一胚層。小耳畸形患者中15％患者看起來像有一個“外耳道”，但實(shí)際上只是一個“盲端”，并無真正意義上的外耳道。

　　3、小耳畸形病因是什么？父母親是否該對小孩小耳畸形的發(fā)生負(fù)責(zé)？

　　小耳畸形的病因尚無定論，但是可以確定的一件事情是：并非雙親的錯誤造成的小孩的小耳畸形，他們不需要有什么負(fù)罪感。小耳畸形患兒雙親存在負(fù)罪感的現(xiàn)象是很普遍的，但是其實(shí)他們沒有辦法阻止他們孩子小耳畸形的發(fā)生。

　　4、小耳畸形患兒雙親再次生出小耳畸形患兒的概率是多少？

　　正常夫婦想要個小孩，小耳畸形發(fā)生概率是1/5000-7000。然而，如果是小耳畸形患兒雙親再次想要個小孩，再次生出小耳畸形患兒的概率則上升至5％，也就是1/20。小耳畸形患者直系親屬中5％有相關(guān)的家族史，小耳畸形患者自己生出小耳畸形小孩的概率也是1/20。

　　5、小耳畸形有沒有藥物相關(guān)的病因？

　　大多數(shù)小耳畸形的患兒沒有其他的畸形問題。有1/3患兒伴有患側(cè)骨組織和軟組織發(fā)育不良(hemifacial microsomia，半面短小)，15％患者有面神經(jīng)發(fā)育不良。其他畸形比如說兔唇，心血管畸形或者說泌尿系統(tǒng)問題概率并不高。

　　6、小孩什么時候開始關(guān)注小耳畸形？

　　患兒大概在3歲到3歲半時候開始關(guān)注自己的畸形耳廓。他們開始在鏡子前面比較自己雙側(cè)耳朵的不一樣，并開始提及他們的“小耳朵”。

　　7、當(dāng)小孩發(fā)現(xiàn)自己“與眾不同”時候，雙親如何告知小孩？

　　當(dāng)患兒關(guān)注自己的小耳朵時候，父母應(yīng)該告訴他們小耳朵是天生的，當(dāng)他們長大后，醫(yī)生會讓他們的小耳朵“長大”，然后把患兒當(dāng)作完全正常的小孩來對待。如果7、 8歲前患兒因?yàn)樽约旱男《味械叫睦韷毫?，主要都是因?yàn)榧彝コ蓡T過分關(guān)注這件事情，而把這份擔(dān)憂傳遞給小孩子。

　　8、小耳畸形什么時候修復(fù)比較合適？

　　耳再造救助修復(fù)基地安波醫(yī)生指出：一般6歲前我不主張做自體肋軟骨耳再造手術(shù)，原因有二：一、技術(shù)上的原因。直到6歲患兒肋骨長成，足夠按對側(cè)正常耳的尺寸雕刻成耳支架。二、心理上的原因。6歲前患兒并不會特別關(guān)注自己的異常耳朵，因而不會造成嚴(yán)重的心理創(chuàng)傷，而且術(shù)后的護(hù)理他們也不是非常能配合， 6歲以后小孩開始對手術(shù)修復(fù)有更強(qiáng)的自身意愿，并能在術(shù)中術(shù)后積極配合醫(yī)生。

　　9、為什么用活組織進(jìn)行小耳畸形修復(fù)手術(shù)是一個非常具有挑戰(zhàn)性工作？

　　手術(shù)中醫(yī)生必須在手術(shù)室環(huán)境下，在有限的時間內(nèi)，將肋軟骨雕刻成三維的耳廓形狀，然后在皮膚下面做出一個“囊袋”，放入雕刻好的框架，不能破壞皮膚的血液循環(huán)供應(yīng)。這好比把一個5磅的東西放入一個可容2磅物品的空間里面，而且是在活體上做這個事情！此外，因?yàn)檐浌遣荒芎统晒且粯佑脁線顯示出來，醫(yī)生不可能在手術(shù)之前就知道肋軟骨發(fā)育得如何。無論有多困難，手術(shù)醫(yī)生都必須盡力去雕刻一個盡量符合現(xiàn)實(shí)的耳廓支架。

　　10、目前有什么方法進(jìn)行小耳畸形整復(fù)？

　　按照耳廓支架材料來源，小耳畸形修復(fù)分兩種方法：一種是利用患者自身活組織雕刻植入（比如說肋軟骨），另一種是利用人工材料。

　　11、手術(shù)重建耳是否隨年齡生長，或者小孩長大后需要再次重建耳廓？

　　用自己的肋軟骨做成的耳廓是“活的”，所以可以隨著生長的，而用人造材料做成的耳廓顯然不能隨年齡生長的。

　　12、用活組織材料雕刻耳支架有什么優(yōu)勢？

　　用自身活組織修復(fù)耳廓的好處是顯而易見的。利用自身肋軟骨重建耳廓是“活的”，可以隨著年齡成長，損傷后可以自我修復(fù)。患兒術(shù)后4－6周就可以進(jìn)行一般的運(yùn)動，比如游泳和體育課，而不需要特別的在意耳廓受到外傷。Brent用這個方法做了1500病人，部分病人隨訪了20年，證明可以保持著良好的整形效果，可以持續(xù)一生。

　　13、小耳畸形修復(fù)后是否需要限制某些運(yùn)動？

　　基本上，不需要特別限制任何運(yùn)動。如上所述，因?yàn)槭腔铙w組織重建，患兒可以在術(shù)后5周參與運(yùn)動和游泳，而不必特別在意術(shù)耳或者胸壁。

　　14、如果肋軟骨重建耳，是否對小孩有什么影響？

　　術(shù)后胸部的不適主要是因?yàn)槭中g(shù)前天晚上靜脈藥物的作用，而耳朵不會有什么不適感。肋軟骨手術(shù)后只需要羥苯基乙酰胺和可待因糖漿，幾天后胸壁不適可以解決。如果在接下來的II、III期手術(shù)有術(shù)后不適，也主要是耳部的不適，這些都可以在門診解決。

　　15、是否可以利用母親的肋軟骨或者他人的組織進(jìn)行植入？為什么可以進(jìn)行腎移植，心臟移植及肝移植但是不能進(jìn)行軟骨移植？

　　異體移植的組織被人體認(rèn)為是“外來材料”，為了確保移植的成功，患者在其余生都需要應(yīng)用藥物來防止自身的排斥反應(yīng)，這些藥物有非常嚴(yán)重的副作用，比如引起心臟或腎臟方面的問題。而其實(shí)醫(yī)生只要多花20分鐘取患者肋軟骨，再花30分鐘雕刻，利用同種異體組織是沒有必要的。

　　16、是否小耳畸形患者都有聽力問題？

　　90％小耳畸形患者是單側(cè)患病，有一個正常的耳，而且已經(jīng)適應(yīng)單耳聽覺。這些小耳畸形患者的功能問題主要是聲音定位問題及嘈雜環(huán)境下聽力問題。小孩入學(xué)時應(yīng)該跟相關(guān)老師說下情況，以便能將其安排在一個合適的位置。雙耳畸形則問題較嚴(yán)峻，這些孩子必須在出生后幾個月安裝骨導(dǎo)助聽器以利于他們言語的發(fā)展。

　　17、小耳畸形如何聽到聲音？

　　小耳畸形和外耳道閉鎖患者是通過骨導(dǎo)途徑將聲音傳入內(nèi)耳。患者內(nèi)耳結(jié)構(gòu)經(jīng)常是正常的，因?yàn)樗鼈儼l(fā)源而來的胚層與中耳，外耳不同。骨導(dǎo)助聽器被安裝在耳后區(qū)域的骨頭上，為不正常的中耳設(shè)計(jì)一條旁路，將聲音放大并導(dǎo)入正常的內(nèi)耳。這樣就可以讓一個雙耳畸形患兒聽到聲音，并不影響其言語發(fā)育。

　　18、小耳畸形及外耳道閉鎖患者出生后多長時間可以判斷是否有聽力問題？

　　小耳畸形患兒在出生后數(shù)天或者2周內(nèi)，就可以行腦干聽覺誘發(fā)電位（BAER檢查）。BAER檢查可以比電測聽更早地發(fā)現(xiàn)患兒是否有聽力問題。對于雙耳畸形來說，這個檢查更顯得重要了。我也見過單側(cè)小耳畸形患者，但是對側(cè)聽力卻是異常的。

　　有單耳聽力的患兒不需要助聽器，但是雙耳小耳畸形的患者需要助聽器以幫助他們的言語發(fā)育。他們需要在出生后幾個月內(nèi)裝骨導(dǎo)助聽器，然后待小孩開始講話了，還需要去看言語治療師。

　　19、小耳畸形如何去保護(hù)正常耳？

　　90％小耳畸形是單側(cè)患病，這些小孩不需要助聽器，言語發(fā)育良好。小孩（無論有沒有小耳畸形）很容易耳部受到感染，在治療小耳畸形健耳的感染上面，必須特別的積極。如果這些小孩經(jīng)常發(fā)生耳部感染，經(jīng)常監(jiān)測聽力和言語發(fā)育是非常重要的。

　　20、小耳畸形還需要做其他檢查嗎？

　　因?yàn)槊谀蛳到y(tǒng)和耳朵在同一個時期發(fā)育，在小耳畸形患者中，泌尿系統(tǒng)的畸形較常見（4％左右）。腎臟超聲檢查可以了解腎臟情況。CT掃描可以給我們中耳發(fā)育情況的信息，幫助我們決定該患者是否適合于聽力功能重建，同時，CT掃描可以用來排除膽脂瘤（在耳道閉鎖病人中發(fā)病率15％）

　　21、BAHA是什么？什么情況下可以應(yīng)用于小耳畸形伴耳道閉鎖患兒？

　　BAHA（骨錨助聽器）是一個盒子形狀的設(shè)備，他和一個金屬固定器連接，后者通過兩種外科方法錨定頭骨，這種聽力設(shè)備可以提供比傳統(tǒng)骨導(dǎo)助聽器更好的音質(zhì)。需要通過手術(shù)放入，而且在助聽器應(yīng)用期間需要頭皮護(hù)理。如果耳廓成形前先安裝骨錨助聽器，要求被放在顱骨非常靠后的地方，防止造成的傷疤影響后面的耳廓再造。很多BAHA放置的位置不妥導(dǎo)致尚失耳廓重建的機(jī)會。

　　我認(rèn)為如果考慮為小孩子做BAHA植入手術(shù)最好等到耳廓再造術(shù)后再進(jìn)行。如果雙耳畸形的小孩，可以先用傳統(tǒng)骨導(dǎo)助聽器，等耳廓畸形修復(fù)后，再行BAHA手術(shù)。

　　22、先進(jìn)行耳廓修復(fù)還是先進(jìn)行外耳道成形和鼓室成形？

　　如果手術(shù)醫(yī)生想要利用肋軟骨雕刻成耳廓支架進(jìn)行植入，耳廓畸形修復(fù)的效果依賴于耳部植入?yún)^(qū)域一個原始的、無疤痕的皮膚。先重建耳廓以修復(fù)小耳畸形并不會影響耳道閉鎖的外耳道手術(shù)，但是反過來則不行，如果先做外耳道成形，該區(qū)域皮膚就不再適合做耳廓畸形修復(fù)了，醫(yī)生必須用筋膜瓣來取代原來良好的的皮膚，用以覆蓋耳支架。

　　23、為什么不早點(diǎn)做手術(shù)，比如在2歲或者3歲時候做，可以重建功能及避免心理創(chuàng)傷？

　　如上面提到的，年齡小時小孩不會過分關(guān)注自己的異常耳朵，術(shù)后護(hù)理也不能很好配合。而對于外耳道閉鎖的修復(fù)，年齡越小其組織修復(fù)能力越強(qiáng)，實(shí)際上對耳外耳道閉鎖修復(fù)來說是個缺點(diǎn)。這么小的孩子骨再生能力是非常強(qiáng)的，術(shù)后耳道再閉鎖概率較高。舉個例子，一個患有膽脂瘤的小孩，切除該膽脂瘤要先磨除骨質(zhì)，以顯露和去除膽脂瘤，然后幾個月后再次手術(shù)重建中耳。耳科醫(yī)生在9－12個月后再次做重建手術(shù)時候，發(fā)現(xiàn)先前磨除的乳突區(qū)域已經(jīng)被新生骨質(zhì)填充。如果外耳道閉鎖在小年齡時期做（比如2－4歲），那么上面提到的外耳道再閉鎖風(fēng)險是確實(shí)存在的。即使是在7－8歲，再次手術(shù)的風(fēng)險也是存在的，因?yàn)楣琴|(zhì)再生或者外耳道再狹窄發(fā)生率在15－20％。在年齡更小的患者中，因?yàn)樗麄冿@著的再生能力，這個概率會更高。

　　如果閉鎖的外耳道沒有在早期打開，等年齡較大后再進(jìn)行聽力重建后，聽覺中樞是否會無法理解它重新接受到的信息呢？雖然這個擔(dān)心對于視覺系統(tǒng)來說是完全正確的，但是幸運(yùn)的是，對于聽覺系統(tǒng)卻完全沒有必要。在視覺系統(tǒng)，如果腦子不能接收到來自一側(cè)眼睛的信息，中樞就會“關(guān)閉”理解和處理這些信息的能力，我們稱為弱視（amblyopia, 或者 lazy eye），這個眼睛，實(shí)質(zhì)上是盲眼。幸運(yùn)的是，在聽覺系統(tǒng)上情況不是這樣子的。來自一側(cè)耳朵的信號被傳遞到同一側(cè)大腦，在整個聽覺反射徑路早期就傳遞到另一側(cè)大腦，換句話說，從出生開始（甚至更早）雙側(cè)聽覺中樞共同收集和處理雙側(cè)耳所傳來的信息。這就意味著無論外耳道閉鎖什么時候打開，雙側(cè)聽覺中樞都可以處理和理解它所接受到的新的信號。

　　因?yàn)檫@些原因，我們建議將小耳畸形/外耳道閉鎖手術(shù)時間推遲到6或者7歲。

　　24、單側(cè)小耳畸形行外耳道成形手術(shù)是否明智？

　　單側(cè)外耳道閉鎖患者，打開閉鎖耳道可以改善小孩在嘈雜環(huán)境下的聽力（吵鬧的教室，操場等）以及聲音的空間定位。我們目前正在進(jìn)行研究。大約50％小耳畸形/外耳道閉鎖患者中耳發(fā)育良好，使他們適合于做聽力重建手術(shù)，這些都需要CT掃描檢查來判斷。

　　25、小耳畸形需要做耳部 CT 檢查嗎？

　　通常都需要做CT檢查，其目的在于

　?。?）發(fā)現(xiàn)是否伴有先天性膽質(zhì)瘤。

　?。?）了解中耳乳突的發(fā)育情況。

　　（3）了解聽骨鏈的畸形情況。

　　（4）了解內(nèi)耳發(fā)育情況。因?yàn)樵缙诩词怪卸?、外耳道有膽質(zhì)瘤存在，也不會有太大的破壞，所以，3-4歲時才需要進(jìn)行中耳乳突的CT 檢查。在6-7水手術(shù)前還需要再次進(jìn)行CT檢查。