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長時間反復(fù)頭暈、上腹痛 很可能得了這種罕見病

 名天 2020-12-25

患者,女性,56歲,主訴反復(fù)發(fā)作性頭暈1年,加重1周。患者,男性,42歲,主訴上腹痛反復(fù)發(fā)作半年,加重2天。兩名患者癥狀大相徑庭,最后診斷結(jié)果卻出奇一致。

【病例1介紹】

患者,女性,56歲,主訴:反復(fù)發(fā)作性頭暈1年,加重一周。病來患者反復(fù)出現(xiàn)頭暈癥狀,多于空腹時出現(xiàn),伴心慌、出冷汗,進食后可緩解。查體:皮膚及鞏膜無黃染,全腹軟,無壓痛、反跳痛及肌緊張,未觸及局部包塊,肝、脾肋下未觸及,墨菲征(-),移動性濁音(-),腸鳴音4次/分。實驗室檢查:空腹血糖3.2mmol/L。CT增強平掃顯示胰頭鉤突部形態(tài)略不規(guī)整,動脈期見明顯強化結(jié)節(jié),局部突出于胰腺實質(zhì)外,靜脈期強化明顯回落,基本同周圍胰腺強化(圖1)。

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圖1 CT增強掃描:胰頭鉤突部胰島細胞瘤。CT平掃顯示胰頭鉤突部形態(tài)略不規(guī)整,動脈期見明顯強化結(jié)節(jié),局部突出于胰腺實質(zhì)外,靜脈期強化明顯回落,基本同周圍胰腺強化

【病例2介紹】

患者,男性,42歲,主訴:上腹痛反復(fù)發(fā)作半年,加重2天。病來無發(fā)熱,無惡心、嘔吐,無嘔血、黑便,飲食、睡眠正常。查體:皮膚及鞏膜無黃染,全腹軟,上腹部輕壓痛、無反跳痛及肌緊張,未觸及局部包塊,脾大,墨菲征(-),移動性濁音(-),腸鳴音6次/分。CT增強平掃顯示胰頭鉤突部形態(tài)略不規(guī)整,動脈期見明顯強化結(jié)節(jié),局部突出于胰腺實質(zhì)外,靜脈期強化明顯回落,基本同周圍胰腺強化。脾臟明顯增大、增厚(圖2)。

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圖2 CT增強掃描:胰頭鉤突部胰島細胞瘤,脾大。CT平掃顯示胰頭鉤突部形態(tài)略不規(guī)整,動脈期見明顯強化結(jié)節(jié),局部突出于胰腺實質(zhì)外,靜脈期強化明顯回落,基本同周圍胰腺強化。脾臟明顯增大、增厚

【診斷】

胰島細胞瘤(圖3、圖4)

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圖3 病理回報為胰島細胞瘤

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圖4 病理回報為胰島細胞瘤

一、概述

胰島細胞瘤(islet cell tumor)又稱胰島細胞腺瘤(islet cell adenoma),屬于較少見的胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌源性腫瘤。分功能性與無功能性兩類。功能性胰島細瘤,分為β胰島細胞瘤和非β胰島細胞瘤。β胰島細胞瘤包括有胰島素瘤,非β胰島細胞瘤包括促胃液素瘤、胰高血糖素瘤、舒血管腸肽瘤和生長激素釋放抑制激素瘤等。無功能性胰島細胞瘤,臨床罕見。

【流行病學(xué)特征】

胰島細胞瘤年發(fā)病率為1/100萬人,占胰腺腫瘤的1%~2%,可發(fā)生于任何年齡,多見于30~60歲,功能性與無功能性胰島細胞瘤各占85%和15%。

功能性胰島細胞瘤中胰島素瘤(insulinoma)最常見,占60%~70%,腫瘤好發(fā)部位為胰體、尾部,通常較小,大多小于2.0cm。其次為促胃液素瘤(gastrinoma),占20%,常常多發(fā),可發(fā)生于胰外,以十二指腸和胃壁多見。

【病理】

病理上肉眼觀腫瘤多為單個,約1~5cm或更大,可重達500g,圓形或橢圓形,境界清楚,包膜完整或不完整,色淺灰紅或暗紅,質(zhì)軟、均質(zhì),可繼發(fā)纖維組織增生、鈣化、淀粉或黏液樣變性和囊性變;鏡下瘤細胞排列形式多樣,有的呈島片狀排列(似巨大的胰島)或團塊狀,有的呈腦回狀、梁狀、索帶狀、腺泡和腺管狀或呈菊形團樣結(jié)構(gòu),還可呈實性、彌漫、不規(guī)則排列及各種結(jié)構(gòu)混合或單獨排列。其間為毛細血管,可見多少不等的膠原纖維分隔瘤組織,可有黏液、淀粉樣變性、鈣化等繼發(fā)改變。瘤細胞形似胰島細胞,呈小圓形、短梭形或多角形,形態(tài)較一致,細胞核呈圓或橢圓形、短梭形,染色質(zhì)細顆粒狀,可見小核仁,核分裂少見,偶見巨核細胞。

【臨床表現(xiàn)】

各種功能性腺瘤出現(xiàn)各種相應(yīng)的功能亢進的臨床表現(xiàn),相應(yīng)臨床資料見表1。

表1 常見胰腺功能性腺瘤的臨床資料

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無功能胰島細胞瘤由于缺乏臨床癥狀和體征,多因體檢發(fā)現(xiàn)或腫瘤體積增大壓迫或侵犯周圍臟器產(chǎn)生癥狀而就診。胰頭部腫瘤可壓迫膽管引起黃疸,推壓胰管可引起腹痛、惡心、嘔吐等急性胰腺炎的癥狀。亦可因壓迫門靜脈而引起門靜脈高壓、脾大。壓迫胃腸道引起不完全梗阻。

【治療與預(yù)后】

胰島細胞瘤可惡變,其中胰島素瘤惡變率約為10%~15%,在胰島素細胞瘤中發(fā)病率最高。手術(shù)切除是治療胰島細胞瘤的最為理想的方法,即使發(fā)生惡變,其惡性程度也遠較胰腺癌低,術(shù)后復(fù)發(fā)轉(zhuǎn)移的發(fā)生率低。因此只要有手術(shù)條件均應(yīng)手術(shù)治療。

二、影像學(xué)表現(xiàn)

臨床癥狀典型的胰島細胞瘤,可以通過實驗室及影像學(xué)檢查明確診斷。由于功能性胰島細胞瘤常常較小,所以影像學(xué)檢查不僅可以定性診斷,而且定位診斷對于臨床手術(shù)切除具有重要的指導(dǎo)意義。

(一)超聲

超聲為主要的篩查手段。

功能性胰島細胞瘤:聲像圖特點,腫瘤常<20mm,呈圓形或橢圓形,邊界整齊、光滑、有包膜,胰腺體、尾部多見,腫瘤內(nèi)部為實質(zhì)均勻的低回聲。由于胰島細胞瘤較小,加上腸腔氣體干擾,或患者肥胖,超聲容易漏診。

無功能性胰島細胞瘤:聲像圖特點,腫瘤大,多在50~100mm,呈圓形或橢圓形,有包膜,邊界清晰,整齊。腫瘤內(nèi)部有出血,壞死及囊性變時,聲像圖表現(xiàn)為腫瘤內(nèi)部的不均質(zhì)混合回聲。

(二)典型功能性胰島細胞瘤的CT及MRI表現(xiàn)

動態(tài)增強CT及MRI是評價胰島細胞瘤常用的影像學(xué)檢查方法。目前普遍認為螺旋CT雙期掃描是最敏感的方法,其檢測功能性胰島細胞瘤的敏感性為71%~82%。

1.CT

CT平掃時本病呈等密度或略低密度腫塊,病變往往位于胰腺的邊緣,局部可突出于胰腺實質(zhì)外,病變密度均勻,很少有鈣化。

功能性胰島細胞瘤在螺旋CT雙期掃描中有其典型的征象,對于功能性胰島細胞瘤的診斷有重要價值。典型的表現(xiàn)為:動脈期病灶呈明顯均勻強化的多血供腫塊,靜脈期強化減弱,呈等密度或稍高密度腫塊;即呈現(xiàn)典型的“快進快出”征象,這與腫瘤多血供的病理特征一致。

2.MR

MRI平掃T1WI上多數(shù)病灶為低信號,T2WI上腫瘤信號多為高信號,在T2WI脂肪抑制序列腫瘤與正常胰腺的對比更為清晰。MRI增強動脈早期、晚期病灶呈明顯強化,門脈期及靜脈期強化減弱,呈等密度或稍高密度腫塊,強化方式呈“快進快出”征象。

目前許多學(xué)者主張用T1WI加脂肪抑制技術(shù)顯示胰腺,可以清晰地顯示腫瘤的形態(tài)、輪廓和大小。T1WI加脂肪抑制序列腫瘤呈低信號動態(tài)增強早期腫瘤強化明顯,高于胰腺實質(zhì)。MR的T1WI加脂肪抑制及動態(tài)增強GRE序列掃描對于發(fā)現(xiàn)小的胰島細胞瘤特異性更可靠。

(三)無功能胰島細胞瘤的影像表現(xiàn)

無功能胰島細胞瘤病灶常常較大,其內(nèi)可合并出血、壞死,并可出現(xiàn)鈣化。

1.CT

平掃為低密度或混合性低密度。20%腫瘤內(nèi)可有鈣化。多數(shù)無功能胰島細胞瘤血供豐富,增強CT掃描從動脈期到門靜脈期呈持續(xù)強化。若腫瘤有出血壞死和囊性變,則呈不均勻強化或只有腫瘤周邊實質(zhì)部分呈環(huán)狀強化。

2.MRI

T1WI表現(xiàn)稍低信號,T2WI上是高信號為主的混雜信號,可見囊性及壞死區(qū)。增強掃描時動脈、門脈期呈現(xiàn)不均勻明顯強化。惡變時可見周圍組織和血管受侵改變。

(四)DSA

因胰島細胞瘤為富血管性腫瘤,可有明顯的腫瘤染色而得以顯示。動脈期主要表現(xiàn)為局限性血管增生,顯示為動脈遠端的圓形血管網(wǎng)。毛細血管期主要表現(xiàn)為境界清楚的腫瘤染色征象。

三、鑒別診斷

1.胰腺癌(pancreatic carcinoma)

(1)胰腺癌為少血供腫瘤,增強掃描輕度強化;而胰島細胞瘤多為富血供腫瘤,增強掃描動脈期明顯強化;

(2)胰腺癌與正常組織分界不清,可有遠隔轉(zhuǎn)移或周圍淋巴結(jié)腫大。胰島細胞瘤多為良性腫瘤,與周圍正常組織分界清楚,無上述轉(zhuǎn)移征象;

(3)胰腺癌多合并胰膽管受累、擴張。

2.胰腺囊腺瘤

主要與無功能胰島細胞瘤鑒別。

(1)分為漿液性囊腺瘤和黏液性囊腺瘤,腫瘤內(nèi)可見片狀不規(guī)則鈣化影,囊壁光滑,增強掃描囊壁僅有輕度強化;無功能胰島細胞瘤多為富血供腫瘤,增強掃描后明顯不均勻強化;

(2)無功能胰島細胞瘤囊腔內(nèi)可見出血,鈣化多為結(jié)節(jié)狀。

3.胰腺結(jié)核

(1)胰腺結(jié)核多發(fā)生在胰頭,多有結(jié)核病史;

(2)胰腺結(jié)核增強掃描后呈現(xiàn)乏血供征象;而胰島細胞瘤為富血供腫瘤。

4.胰腺實性假乳頭狀瘤

(1)強化明顯但三期增強掃描均低于正常胰腺組織密度為其特點,而胰島細胞瘤動脈期明顯強化,高于周圍正常胰腺組織;

(2)胰腺實性假乳頭狀瘤多位于胰頭,少數(shù)可有膽管或胰管擴張。

【參考文獻】

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4.林珊,李坤成,許衛(wèi).胰島細胞瘤的CT和MRI表現(xiàn)。醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志,2007,17(6):620-622

5.成麗娜,段小慧,鐘小梅,等.胰島細胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn)(附10例分析).影像診斷與介入放射學(xué),2008,17(2):51-54

6.郭啟勇.實用放射學(xué).第3版.北京:人民衛(wèi)生出版社,2007

(環(huán)球醫(yī)學(xué)編輯:余霞霞)

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