一位11歲的右撇子女孩，接受了夜間發(fā)作的視頻腦電圖監(jiān)測，包括睜眼、呻吟、右臂顫抖和意識改。發(fā)作性視頻腦電圖提示左額葉癲癇；隨后的行為障礙包括心律失常的右臂顫抖和混亂持續(xù)，而無腦電圖相關(guān)性（圖）。

雖然癲癇和非癲癇發(fā)作頻繁共存，這種情況說明罕見的。部分復雜性癲癇發(fā)作直接演變?yōu)榉前d癇發(fā)作，在辨別癲癇非癲癇性事件上面，強調(diào)視頻腦電圖監(jiān)測的重要性。情緒神經(jīng)回路的發(fā)作激活或去抑制是這種現(xiàn)象的一個被提出的機制。

圖：腦電圖記錄

(A)伴有右臂陣攣活動的左額葉電描記癲癇(見箭頭)。(B)在持續(xù)的右臂節(jié)律障礙性抽搐運動期間，沒有進一步的電描記癲癇活動。靈敏度10 μV/mm.

癲癇持續(xù)狀態(tài)(statusepilepticus，SE)是神經(jīng)系統(tǒng)危急重癥之一，國際抗癲癇聯(lián)盟(International League Against Epilepsy，ILAE)將癲癇持續(xù)或頻繁發(fā)作，且發(fā)作間期中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能未恢復到基線水平的情況定義為癲癇持續(xù)狀態(tài)；

不伴臨床可見驚厥性抽搐的反復或持續(xù)發(fā)作稱為非驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)(Nonconvulsive status epilepticus NCSE)。

過去診斷癲癇持續(xù)狀態(tài)的時間標準為30分鐘。美國神經(jīng)重癥治療協(xié)會和ILAE分別與2012年和2015年對癲癇持續(xù)狀態(tài)提出了新的定義。

新定義中包含持續(xù)發(fā)作需處理的時間(t1)和對患者產(chǎn)生永久損害的時間(t2)。在驚厥性癲癇持續(xù)狀態(tài)下，t1為5分鐘(全身性發(fā)作)或10分鐘(局灶性發(fā)作)，t2為30分鐘。

NCSE指腦電圖上出現(xiàn)持續(xù)或反復的癇性放電，持續(xù)時間超過30min，導致患者出現(xiàn)煩躁、輕微抽動等認知、行為及意識狀態(tài)改變，但無明顯驚厥樣發(fā)作，而抗癲癇治療后臨床癥狀及腦電圖有改善的特殊狀態(tài)。據(jù)報道，NCSE的發(fā)生率在成人SE中為25%~50%。在有嚴重基礎(chǔ)疾病或神經(jīng)系統(tǒng)疾病的兒童中發(fā)生率為10%~35%。由于NCSE臨床表現(xiàn)不具有特異性，且診斷主要依靠腦電圖(EEG)監(jiān)測，因此很難及時發(fā)現(xiàn)。因基礎(chǔ)疾病、并發(fā)癥、診治情況等不同，預后也不相同，病死率為3%~88%。

目前國際抗癲癇聯(lián)盟(ILAE)的SE分類主要有四個維度，包括臨床表現(xiàn)(癥狀和體征)、病因?qū)W、相關(guān)的腦電圖(EEG)表現(xiàn)及年齡等。在臨床表現(xiàn)上主要有兩方面要點：(1)是否出現(xiàn)顯著的運動癥狀，(2)意識障礙的程度。以有無顯著的運動癥狀分為CSE和NCSE。而在NCSE中，又以意識障礙程度分為伴隨昏迷的NCSE(包括微小發(fā)作)和不伴昏迷的NCSE。

不伴昏迷的NCSE類型進一步分為全面性(GCSE)、局灶性和無法區(qū)分全面性或局灶性的持續(xù)狀態(tài)。在病因?qū)W上主要分為已知病因(癥狀性)和未知病因(隱源性)。

EEG的特征無論對于診斷、治療還是預后判斷都是至關(guān)重要。在年齡的維度上進行分類則是基于某一些SE類型更常見于相應(yīng)的年齡段。ILAE對SE的分類基于理想狀態(tài)的假設(shè)，而在實際操作中仍具有挑戰(zhàn)性。雖然EEG對于明確病情、決定是否啟動治療及判斷預后等方面至關(guān)重要；但臨床工作中EEG不一定都能及時獲取，尤其是發(fā)作時的EEG，而且目前對于EEG的標準也需進一步統(tǒng)一，同時，NCSE的發(fā)作表現(xiàn)和EEG本身具有可變性，這就導致了一個患者可能同時歸入多種分類。

有學者認為，對于NCSE的預后而言，病因?qū)W分類更為重要。根據(jù)病因?qū)W的病程，可以分為慢性病理狀態(tài)和急性病理狀態(tài)。慢性病理狀態(tài)中最常見的為癲癇病史，將近一半的SE患者在先前被診斷為癲癇。盡管NCSE本身可作為癲癇綜合征的表現(xiàn)，但大部分發(fā)作與抗癲癇藥物(AEDs)相關(guān)，并可出現(xiàn)在藥物調(diào)整過程中，或者出現(xiàn)在血清藥物濃度下降的情況下。

導致NCSE的急性病理狀態(tài)種類多，在這些病因相關(guān)的NCSE中，尤其需注意昏迷和GCSE轉(zhuǎn)化為NCSE的患者。前者需要持續(xù)EEG監(jiān)測來發(fā)現(xiàn)臨床下的NCSE，后者則往往會因為GCSE發(fā)作停止而被誤認為癲癇已經(jīng)被控制(但事實上還有微小發(fā)作狀態(tài)或臨床下發(fā)作狀態(tài)存在)。

對NCSE檢出和處理的延誤會導致死亡率的增加。