腦干梗死占腦梗死的9.0%~21.9%。不同病因的腦干病變引起其內(nèi)部的多個神經(jīng)結(jié)構(gòu)受損，出現(xiàn)具有特異性臨床表現(xiàn)的腦干綜合征，具有復(fù)雜性和多樣性。臨床上以交叉性感覺障礙及交叉癱等為特征的典型腦干綜合征并不常見，通常發(fā)生在延髓及中腦。近年來對腦干梗死的研究主要集中于少見病因的報道及少見腦干綜合征，對腦干梗死綜合征的病因及發(fā)病機(jī)制，典型腦干綜合征和少見腦干綜合征有了新的認(rèn)識，對指導(dǎo)臨床實(shí)踐具有非常重要的意義。

早期的病理基礎(chǔ)研究認(rèn)為腦干梗死都有椎-基底動脈分支血管閉塞，可能機(jī)制為動脈粥樣硬化斑塊或血栓形成堵塞深穿支動脈開口處或使大動脈閉塞造成梗死。目前對腦干梗死綜合征的研究根據(jù)TOSAT病因分型分為4種類型，多從其病理改變探討腦干梗死綜合征可能的發(fā)病機(jī)制。  

大動脈粥樣硬化

大動脈粥樣硬化為腦干綜合征最重要的病因，高血壓病及糖尿病致大動脈粥樣硬化是導(dǎo)致腦干梗死最常見的危險因素。通常發(fā)生管徑大于400μm的大中動脈，病理改變?yōu)閯用}內(nèi)膜增厚、硬化斑塊形成、繼發(fā)血栓形成，導(dǎo)致椎-基底動脈系統(tǒng)血管狹窄、閉塞，引起腦干局部血流量減少和側(cè)支循環(huán)及血流量的代償性增加，這兩種對立的病理生理過程之間的矛盾發(fā)展的結(jié)果。大動脈粥樣硬化發(fā)病機(jī)制中載脂動脈阻塞穿支開口最為常見，其次動脈-動脈栓塞、低灌注/栓子清除率下降以及混合性。

心源性栓塞

有研究提出栓塞也是腦干梗死的重要原因。根據(jù)栓子的來源可分為心源性、非心源性和來源不明的，其中以心源性栓塞最為常見。常見的栓塞部位為椎動脈顱內(nèi)段和基底動脈遠(yuǎn)端。風(fēng)濕性心臟病伴二尖瓣狹窄及心房顫動是心源性栓塞的主要原因，心源性栓塞的病理改變類似血栓形成，臨床起病急，局部缺血更為嚴(yán)重。房顫發(fā)病機(jī)制為當(dāng)心臟發(fā)生顫動時，由于左心房的血液凝滯、高凝狀態(tài)及內(nèi)皮損傷等，易導(dǎo)致附壁血栓的形成，另外心肌缺血缺氧和室壁異常運(yùn)動也易形成血栓，血液黏滯度增高使得血流動力學(xué)發(fā)生改變，增加血栓脫落阻塞椎-基底動脈供應(yīng)的腦干局部組織發(fā)生缺血性改變。

小動脈病變

最常發(fā)生于腦橋，小動脈的管徑多為200μm以下，且多為終末動脈，缺乏側(cè)支循環(huán)?；讋用}穿支病最常見于基底動脈旁正中支，病理改變?yōu)閯用}內(nèi)膜發(fā)生粥樣硬化累及穿支動脈起始部，或穿支動脈起始部發(fā)生微小粥樣硬化，導(dǎo)致穿支動脈的入口發(fā)生狹窄或閉塞。而椎-基底動脈深穿支病理改變?yōu)殚L期高血壓及伴發(fā)小動脈脂質(zhì)透明樣變性的基礎(chǔ)上從而引起動脈血管的閉塞，臨床上常易形成腔隙性腦梗死。

穿支病臨床表現(xiàn)為病情進(jìn)行性加重，影像學(xué)梗死灶呈長楔形，從腦干正中底部開始延伸，最終可達(dá)腦干腹側(cè)表面。而深穿支多發(fā)于腦干實(shí)質(zhì)內(nèi)，即腦干深部梗死，不涉及腦干腹側(cè)表面損傷，這是與前者最大的區(qū)別。Lin等在199例腦干梗死患者的研究中提出了小動脈病變在腦干梗死的發(fā)病中起重要作用。

動脈夾層

顱外椎動脈夾層是青年腦卒中的重要原因之一，占25%~30%。椎動脈夾層的病因多與動脈粥樣硬化、頸部外傷或按摩、肌纖維發(fā)育不良、感染、偏頭痛、高血壓病、高同型半胱氨酸血癥等有關(guān)。尤其是動脈粥樣硬化，動脈粥樣硬化斑塊破潰形成內(nèi)膜瓣.斑塊下出血形成管壁撕裂及壁間血腫在夾層形成中起著關(guān)鍵作用。其病理改變?yōu)閯用}內(nèi)膜下夾層撕裂膨脹使管腔狹窄或閉塞，導(dǎo)致血流量減少及內(nèi)皮損傷導(dǎo)致血栓形成；而動脈外膜下夾層撕裂后形成假性動脈瘤。

發(fā)病機(jī)制可能為巨大的夾層動脈瘤占位效應(yīng)壓迫腦干或夾層的不斷擴(kuò)大，引起椎-基底動脈重要分支閉塞致缺血性改變，以及夾層動脈瘤破裂引起出血性改變。

最常見的癥狀為頭暈或眩暈，后頸部或頭部疼痛；也可能是無痛的，發(fā)病前通常無明確的創(chuàng)傷史。體征伴有部分Horner綜合征及受累動脈的缺血性腦卒中，有15%~86%伴有眼部表現(xiàn)，其中最常見癥狀為復(fù)視，視物模糊或視野缺損。

少見病因

臨床上少見病因起病表現(xiàn)為不同的腦干綜合征，其發(fā)病機(jī)制尚不明確，如中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染疾病(如病毒、細(xì)菌、結(jié)核、螺旋體、腦寄生蟲感染)、自身免疫性疾病(如神經(jīng)-白塞病)、纖維性肌營養(yǎng)不良、椎動脈發(fā)育不良及椎-基底動脈延長擴(kuò)張癥等，結(jié)合國內(nèi)外報道有關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染及自身免疫相關(guān)病因的腦干綜合征文獻(xiàn)綜述見表1。

      經(jīng)典腦干綜合征

經(jīng)典腦干綜合征中Wallenberg綜合征較為常見，而其他綜合征較不常見，近些年國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn)的統(tǒng)計(jì)報道存在差異性，且對經(jīng)典的腦干綜合征病因的報道不盡相同，臨床患病率和不同病因統(tǒng)計(jì)見表2，其中閉鎖綜合征及基底動脈尖綜合征病死率高、預(yù)后差。

延髓

延髓綜合征是由延髓病變引起的以同側(cè)腦神經(jīng)受損癥狀合并對側(cè)傳導(dǎo)束型感覺障礙或偏癱為特征的一組癥候群。Babinski-Nageotte綜合征、Cestan-Chenais綜合征及Opalski綜合征通常被認(rèn)為是Wallenberg綜合征罕見的變異型或被稱為Wallenberg疊加綜合征。

延髓綜合征不同于變異型梗死區(qū)及經(jīng)典的臨床表現(xiàn)，損傷的解剖部位見表3。

1.Opalski綜合征：臨床罕見的伴同側(cè)肢體無力的延髓背外側(cè)梗死，由Opalski命名為Opalski綜合征，Opalski認(rèn)為同側(cè)肢體無力可能病灶尾端累及延髓錐體交叉后的皮質(zhì)脊髓束。而Kim認(rèn)為肢體無力是由于同側(cè)的深感覺缺失導(dǎo)致運(yùn)動協(xié)調(diào)能力障礙和脊髓小腦束損害所致同側(cè)肢體共濟(jì)失調(diào)出現(xiàn)肌張力降低有關(guān)，不是真正的錐體束受損。在Uemura等研究中，回顧性分析了32例急性延髓外側(cè)梗死的患者，對其是否合并同側(cè)肢體無力進(jìn)行分組，比較兩組之間影像學(xué)病變部位分布和神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)，得出結(jié)論與Opalski的研究相一致。目前對其血管支配尚有爭議，如椎動脈狹窄及閉塞、脊髓后動脈病變、脊髓前動脈病變或不同血管分水嶺支配及血流動力學(xué)異常所致的低灌注等。該綜合征的病因多為椎動脈狹窄或閉塞，常為動脈粥樣硬化，少見椎動脈夾層。

近些年報道的Opalski綜合征以多個神經(jīng)核和神經(jīng)受累的癥狀為主，Sameshima等報道1例突發(fā)眩暈、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、右側(cè)Horner征、右側(cè)肢體麻木合并右側(cè)輕癱的Opalski綜合征病例，MRA顯示右側(cè)椎動脈嚴(yán)重的狹窄。Dembo等報道1例由于左側(cè)椎動脈壓迫中下段延髓外側(cè)的出現(xiàn)眩暈、共濟(jì)失調(diào)、眼球震顫、左側(cè)輕偏癱的Opalski綜合征患者，通過擴(kuò)散張量纖維束成像技術(shù)(DTI)證實(shí)損傷位于低位腦干延髓錐體交叉皮質(zhì)脊髓束。通常，左側(cè)纖維束低于右側(cè)。

表1:有關(guān)中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染疾病及自身免疫相關(guān)病因的腦干綜合征資料統(tǒng)計(jì)

注：PCR=聚合酶鏈反應(yīng)；HSV=單核皰疹病毒；MRS=磁共振波譜；NAA=N-乙酸天冬氨酸；ADA=腺苷脫氨酶；ELISA=酶聯(lián)免疫吸附實(shí)驗(yàn)；TPHA=梅毒螺旋體抗凝集實(shí)驗(yàn)；PRP=快速血漿抗體實(shí)驗(yàn)；VDRL=性病檢查實(shí)驗(yàn)；NBD=神經(jīng)-白塞病

表2:經(jīng)典腦干綜合征的臨床患病率及不同病因的統(tǒng)計(jì)

注：“--”臨床上不常見，沒有該綜合征患病率的統(tǒng)計(jì)報道

2.延髓半切綜合征：同側(cè)延髓內(nèi)側(cè)及背外側(cè)區(qū)同時發(fā)生延髓半側(cè)的梗死由Reinhold命名為Reinhold綜合征。典型臨床表現(xiàn)為Wallenberg綜合征的基礎(chǔ)上加上Dejerine綜合征的表現(xiàn)，癥狀也可以不典型，但同側(cè)舌下神經(jīng)癱被認(rèn)為是診斷Reinhold綜合征必備條件。典型影像學(xué)表現(xiàn)為延髓中線為特征的半切樣征象。由于椎動脈分支多支血管同時阻塞的概率較低，臨床罕見。

椎動脈閉塞為Reinhold綜合征的主要基礎(chǔ)病因，多見于動脈粥樣硬化，少數(shù)為動脈夾層或其他。趙昊等報道2例表現(xiàn)為不典型的Reinhold綜合征患者，其中1例病因可能為動脈粥樣硬化所致，合并椎動脈變異；另1例病因尚不明確，不排除椎動脈夾層。同時結(jié)合國內(nèi)外文獻(xiàn)檢索，綜合分析20例臨床表現(xiàn)為Reinhold綜合征的患者：3例經(jīng)病理診斷，17例經(jīng)MRI診斷。

病因：動脈粥樣硬化約占55%，椎動脈夾層約占35%，動脈炎及原因不明約占10%。推測動脈粥樣硬化病變部位更易發(fā)生在左側(cè)延髓且位置偏上，而動脈夾層更易發(fā)生在右側(cè)延髓且位置偏低，在錐體交叉水平以下。多數(shù)文獻(xiàn)報道延髓半切綜合征的預(yù)后極差。

3.雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死：雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)區(qū)梗死由Davison首次報道，典型臨床表現(xiàn)為通常呈現(xiàn)四肢癱瘓急性起病或進(jìn)展性加重，雙側(cè)深感覺障礙，雙側(cè)舌下神經(jīng)麻痹，延髓功能障礙，嚴(yán)重患者可以出現(xiàn)呼吸衰竭。典型影像學(xué)表現(xiàn)“心型”或“V/Y型”特征性改變。當(dāng)臨床上出現(xiàn)進(jìn)展性加重的四肢癱瘓并且合并其他癥狀與體征時，容易誤診為吉蘭-巴雷綜合征或高頸段脊髓病變。雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死病因主要與椎-基底動脈粥樣硬化及深穿支小血管閉塞有關(guān)，少見于椎動脈夾層。此外，當(dāng)雙側(cè)的脊髓前動脈起源于一側(cè)椎動脈穿支動脈時也表現(xiàn)為雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死。

Pongmoragot等研究顯示雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死的病因包括：椎動脈動脈粥樣硬化(38.5%)，椎動脈閉塞(15.4%)，基底動脈粥樣硬化(19.2%)，夾層(7.7%)，小腦后下動脈動脈粥樣硬化(7.7%)，脊髓前動脈閉塞(3.8%，1例尸檢病例)，無異常(38.5%)。

Krishnan等報道1例以右側(cè)肢體麻木無力起病，進(jìn)展為四肢癱伴有嚴(yán)重的呼吸衰竭，MRI證實(shí)雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死呈心性外觀改變，其MRA顯示雙側(cè)椎動脈及基底動脈符合大動脈粥樣硬化性疾病的特點(diǎn)。Zhang等報道1例腦數(shù)字減影血管造影(DSA)證實(shí)雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)梗死與非優(yōu)勢側(cè)左側(cè)椎動脈閉塞相關(guān)，并通過MR基底平行的解剖掃描(BPAS-MRI)提示可能存在左側(cè)椎動脈夾層。延髓內(nèi)側(cè)梗死的預(yù)后與梗死部位可能密切相關(guān)，國外研究顯示延髓上段梗死預(yù)后相對較好，中下段延髓梗死預(yù)后較差，考慮延髓中下段存在自主呼吸中樞有關(guān)，雙側(cè)延髓梗死合并呼吸衰竭預(yù)后極差。

表3:延髓綜合征不同變異型病灶部位、臨床表現(xiàn)及受損解剖結(jié)構(gòu)

4.中樞性肺泡低通氣綜合征(Ondine’scursesyndrome)：人類自主呼吸的中樞解剖基礎(chǔ)由背側(cè)中樞及腹側(cè)中樞兩部分構(gòu)成，背側(cè)呼吸中樞為延髓孤束核，腹側(cè)呼吸中樞包括疑核、迷走神經(jīng)背核及位于低位腦干和上頸髓的延髓網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，該部位損傷后，患者對低氧及二氧化碳潴留的興奮性降低，臨床表現(xiàn)可為突發(fā)自主呼吸停止，稱之為中樞性肺泡低通氣綜合征。其主要臨床表現(xiàn)為在睡眠中或安靜狀態(tài)下反復(fù)出現(xiàn)的呼吸困難、CO₂潴留、低氧血癥及呼吸暫停，伴或不伴有意識障礙，給予機(jī)械通氣后上述癥狀迅速改善。

目前仍缺乏對中樞性肺泡低通氣綜合征全面的診斷標(biāo)準(zhǔn)。該綜合征的主要病因包括腦干卒中、少見于延髓腫瘤、感染、脫髓鞘疾病或缺血缺氧性腦損傷等。所有類型延髓綜合征都可以合并呼吸衰竭，通常梗死灶累及左側(cè)延髓更容易出現(xiàn)呼吸衰竭，并提出左側(cè)為呼吸優(yōu)勢側(cè)。Pedroso等報道1例左側(cè)延髓梗死后突發(fā)呼吸停止的中樞性肺泡低通氣綜合征，MRI證實(shí)病灶為左側(cè)延髓外側(cè)區(qū)，MRA未見異常，可能病灶選擇性損傷延頸交界下行傳導(dǎo)通路的自主呼吸中樞。

腦橋

腦干梗死最常見于腦橋梗死，孤立的腦橋綜合征約占腦干梗死綜合征20%，典型的臨床表現(xiàn)多為純運(yùn)動性輕偏癱及共濟(jì)失調(diào)性輕偏癱。腦橋綜合征病變多見于腦橋基底部，而被蓋部的病變并不常見。

1.一個半綜合征(one-and-a-half syndrome)：一側(cè)腦橋被蓋部病變損傷腦橋側(cè)旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)或外展神經(jīng)及內(nèi)側(cè)縱束所致眼球水平運(yùn)動障礙為主要表現(xiàn)，由Fisher首次提出并報道一組癥候群(表4)。腦橋旁正中網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及內(nèi)側(cè)縱束解剖學(xué)上與面神經(jīng)、外展神經(jīng)、聽神經(jīng)及其神經(jīng)核相毗鄰，從而出現(xiàn)不同組合的腦橋被蓋部綜合征。正常情況下，一側(cè)腦橋被蓋部血供來源于椎-基底動脈深穿支和小腦上動脈分出的腦橋被蓋支，一般兩側(cè)分支對稱，供血同側(cè)腦橋被蓋部，但也存在血管解剖變異，一側(cè)腦橋旁正中穿支動脈供血雙側(cè)腦橋被蓋部。腦橋被蓋部綜合征病因包括腦卒中、多發(fā)性硬化、血管炎、感染、腫瘤或其他，最常見于腦干腔隙性梗死和多發(fā)性硬化。

2.八個半綜合征(eight-and-ahalf syndrome)：近年，國內(nèi)外對腦橋被蓋部綜合征伴隨其他癥狀的文獻(xiàn)中，八個半綜合征病例時有報道。Uysal等報道1例八個半綜合征患者同時合并對側(cè)短暫性輕偏癱，MRI證實(shí)病灶位于腦橋下位被蓋部，可能與梗死病灶水腫累及皮質(zhì)脊髓束，故臨床癥狀較快緩解。Marquart等報道了1例八個半綜合征合并同側(cè)眼球垂直運(yùn)動障礙，MRI顯示腦橋深穿支供應(yīng)的腦橋前內(nèi)側(cè)及外側(cè)區(qū)梗死，延伸至背側(cè)第四腦室鄰近面丘區(qū)域。

3.Nine綜合征：Mahale等報道了2例八個半綜合征合并偏身共濟(jì)失調(diào)，推測為可能的Nine綜合征，其中1例考慮為腦橋被蓋部脫髓鞘病變涉及左側(cè)延髓背外側(cè)小腦下腳出現(xiàn)的同側(cè)共濟(jì)失調(diào)，另1例考慮為腦橋頂蓋部病變延伸至中腦頂蓋紅核出現(xiàn)對側(cè)共濟(jì)失調(diào)。

4.十五個半綜合征(Fifteenanda half syndrome)：史亞玲等報道國內(nèi)首例十五個半綜合征，MR彌散成像(DWI)及肌電圖表現(xiàn)證實(shí)的雙側(cè)腦橋被蓋部梗死，臨床上病灶較小，故MRI并未顯示梗死病灶，MRA顯示左側(cè)的椎動脈局部變細(xì)，其梗死機(jī)制可能為穿支動脈病變所致。

5.橋臂綜合征：由Adams首次報道1例小腦前下動脈閉塞綜合征，病變累及橋臂，故稱橋臂綜合征。典型臨床表現(xiàn)為突發(fā)聽力障礙、眩暈伴或不伴惡心嘔吐、小腦性共濟(jì)失調(diào)、周圍性面癱、面部感覺減退及Horner綜合征等。解剖基礎(chǔ)為損傷面神經(jīng)，聽神經(jīng)，前庭神經(jīng)及三叉神經(jīng)，通常無錐體束受損。多數(shù)內(nèi)聽動脈起自小腦前下動脈，為內(nèi)耳唯一供應(yīng)動脈，缺乏側(cè)支循環(huán)，突發(fā)聽力障礙是其特異性臨床表現(xiàn)。

表4:腦橋被蓋部綜合征典型的臨床表現(xiàn)及損傷解剖結(jié)構(gòu)的資料統(tǒng)計(jì)

注：+MRI=磁共振平掃證實(shí)；--MRI=磁共振平掃未證實(shí)；+DWI=彌散灌注成像證實(shí)；"?"=磁共振平掃及彌散灌注成像檢查受限

6.橋臂病變：橋臂位于小腦前下動脈及小腦上動脈的供血交界區(qū)，主要的3支供血動脈(包括長旋動脈、小腦前下發(fā)出分支腦橋外側(cè)下動脈及小腦上動脈發(fā)出分支腦橋外側(cè)后動脈)共同支配，側(cè)支循環(huán)豐富。孤立的雙側(cè)橋臂病變罕見，其發(fā)病機(jī)制尚不明確。

Renard等認(rèn)為當(dāng)雙側(cè)小腦前下動脈共同起源于一側(cè)的主干椎動脈，當(dāng)動脈粥樣硬化累及主干血栓形成，管腔狹窄或閉塞，出現(xiàn)雙側(cè)橋臂梗死。其次，也有研究認(rèn)為分水嶺區(qū)的低灌注，存在血流動力學(xué)的改變是另一種機(jī)制。此外，單側(cè)的小腦前下動脈供應(yīng)雙側(cè)橋臂的解剖變異也不能除外。雙側(cè)橋臂病變的病因還見于中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘病變、變性疾病、代謝性疾病等。

該綜合征需與橋小腦角綜合征相鑒別，后者臨床表現(xiàn)為早期位聽神經(jīng)及面神經(jīng)損傷，三叉神經(jīng)損傷出現(xiàn)較晚，起病形式緩慢，MRI對定位診斷具有輔助意義。

7.雙側(cè)腦橋前內(nèi)側(cè)區(qū)病變：近年國外相關(guān)文獻(xiàn)報道雙側(cè)腦橋前內(nèi)側(cè)區(qū)病變影像學(xué)同樣表現(xiàn)類似雙側(cè)延髓內(nèi)側(cè)的“心型”梗死，臨床罕見。Ishizawa等報道1例急性起病的四肢癱瘓，隨后出現(xiàn)延髓麻痹的閉鎖綜合征，MRI證實(shí)為雙側(cè)腦橋內(nèi)側(cè)梗死表現(xiàn)“心型”特征性改變，但其MRA顯示椎-基底動脈基本完整。

Debraj等報道類似病例并結(jié)合文獻(xiàn)分析得出結(jié)論，梗死的可能機(jī)制為動脈粥樣硬化或血栓形成累及基底動脈分支雙側(cè)旁正中支、短旋支供腦橋前內(nèi)側(cè)區(qū)，后者歸因于一種小血管病變，臨床上需要與腦橋中央髓鞘溶解癥相鑒別。

中腦

中腦病變同樣導(dǎo)致不同的中腦綜合征，既往研究者認(rèn)為，眼肌麻痹是中腦受損最常見的標(biāo)志，但Kim等研究發(fā)現(xiàn)由于中腦與小腦之間存在大量的聯(lián)系神經(jīng)纖維，因此共濟(jì)失調(diào)是中腦梗死最常見的癥狀，40例研究對象中，步態(tài)共濟(jì)失調(diào)占68%，肢體共濟(jì)失調(diào)占50%，而眼肌麻痹僅占35%。

1.眼肌麻痹-小腦共濟(jì)失調(diào)綜合征(Nothnagelsyndrome)：眼肌麻痹-小腦共濟(jì)失調(diào)綜合征典型的臨床表現(xiàn)為雙側(cè)或單側(cè)動眼神經(jīng)麻痹、凝視麻痹及小腦性共濟(jì)失調(diào)。解剖基礎(chǔ)為損傷中腦頂蓋區(qū)延伸至動眼神經(jīng)核及小腦上腳病變，眼肌麻痹-小腦共濟(jì)失調(diào)綜合征不典型的表現(xiàn)可因小腦上動脈閉塞引起，也可能與顱內(nèi)占位病變有關(guān)，如神經(jīng)膠質(zhì)瘤。

2.中腦聯(lián)合綜合征(Wernekink’s commissure syndrome)：中腦中線旁區(qū)域分布有小腦紅核丘腦束的上行纖維即小腦齒狀核發(fā)出的纖維通過小腦上腳交叉至對側(cè)中腦的紅核成為Wernekink交叉，雙側(cè)纖維在中腦導(dǎo)水管前方中腦下部旁正中區(qū)交叉形成Wernekink連合，由Lhermitte首次報告該結(jié)構(gòu)選擇性損傷后出現(xiàn)中腦聯(lián)合綜合征。

典型臨床表現(xiàn)為雙側(cè)小腦性共濟(jì)失調(diào)，包括肢體共濟(jì)失調(diào)、軀干共濟(jì)失調(diào)以及共濟(jì)失調(diào)性構(gòu)音障礙，偶可伴有眼球運(yùn)動障礙。如果Wernekink連合區(qū)病變對Guillain-Mollaret三角環(huán)路產(chǎn)生影響，通過跨神經(jīng)元變性的作用機(jī)制會導(dǎo)致雙側(cè)下橄欖核肥大，出現(xiàn)軟腭陣攣癥狀。大腦后動脈及后交通動脈的旁正中支供應(yīng)中腦下部靠近中線區(qū)域，旁正中支閉塞的病因?yàn)閯用}粥樣硬化或栓塞。

Liu等報道2例以雙側(cè)小腦共濟(jì)失調(diào)為首發(fā)和主要表現(xiàn)，MRI證實(shí)病變位于中腦被蓋下部中央?yún)^(qū)靠近中央導(dǎo)水管腹側(cè)的病例。若伴有部分動眼神經(jīng)麻痹和眼球核間性眼肌麻痹，可能與病灶累及動眼神經(jīng)亞核及內(nèi)側(cè)縱束有關(guān)。Maya等報道1例雙側(cè)小腦共濟(jì)失調(diào)伴右側(cè)內(nèi)側(cè)縱束綜合征，MRI提示病灶位于中腦被蓋下部中央?yún)^(qū)，通過DTI證實(shí)小腦上腳交叉處小腦紅核丘腦束受損。

3.外斜性雙側(cè)核間性眼肌麻痹綜合征：由Lubow命名的一種罕見綜合征，主要臨床表現(xiàn)為雙眼外斜，雙側(cè)內(nèi)收障礙伴眼球震顫，被認(rèn)為解剖病變部位位于雙側(cè)內(nèi)側(cè)縱束和內(nèi)直肌亞核病變，基底動脈穿支動脈是其供血血管。目前，外斜性雙側(cè)核間性眼肌麻痹綜合征是由腦橋或中腦損傷內(nèi)側(cè)縱束病變所致還是由內(nèi)直肌亞核所致仍有爭議，有學(xué)者認(rèn)為病灶位于腦橋而不是中腦，故其定位診斷尚需進(jìn)一步研究證實(shí)。外斜性雙側(cè)核間性眼肌麻痹綜合征的病因包括腦卒中、免疫性、感染性、炎癥性、毒性、營養(yǎng)性、外傷性和代謝性等。

Chen等報道4例外斜性雙側(cè)核間性眼肌麻痹綜合征患者，其中3例病灶損傷中腦內(nèi)側(cè)縱束，但不除外有內(nèi)直肌亞核損傷。Sakamoto等報道的1例MRDWI結(jié)合高分辨率T2加權(quán)成像證實(shí)腦橋被蓋部正中病變，但MRA未顯示異常，可能系小的深穿支動脈閉塞。Nakajima等報道的首例罕見外斜性雙側(cè)核間性眼肌麻痹綜合征患者，同時合并垂直性一個半綜合征，表現(xiàn)為水平及垂直凝視麻痹，病灶可能同時損傷水平及垂直眼球運(yùn)動中樞或連接兩中樞區(qū)域，MRDWI證實(shí)病灶位于腦橋及中腦旁正中部。

近年來國內(nèi)外報道特異的腦干綜合癥比較常見，但同時或相繼出現(xiàn)兩種或以上腦干綜合癥尚屬罕見，可能存在血管變異或在動脈硬化的基礎(chǔ)上發(fā)生栓塞所致。高會萍等報道1例以延髓背外側(cè)綜合征起病的基底動脈尖綜合征，發(fā)病機(jī)制主要原因?yàn)閯用}-動脈源性栓塞，次要原因?yàn)樵谎ǖ男纬?。臨床上以椎-基底動脈多發(fā)斑塊狹窄的腦干梗死應(yīng)考慮到可能會序貫出現(xiàn)多種腦干綜合征，使病情加重，預(yù)后不良。

不同部位的腦干梗死，臨床表現(xiàn)為典型或少見的腦干綜合征。近年來隨著影像學(xué)技術(shù)的廣泛應(yīng)用，MRI能早期清晰地顯示腦干梗死部位，特別是DWI序列，使腦干梗死綜合征得以早期診斷并指導(dǎo)及時治療。因此，對腦干梗死的少見病因、典型或少見腦干綜合征的歸納總結(jié)，有助于臨床醫(yī)生提高定位診斷的準(zhǔn)確性，正確識別與及時治療，對患者預(yù)后具有非常重要的意義。

參考文獻(xiàn)（略）