手術(shù)及病理

大體所見：送檢灰白灰褐組織3.5×2×01cm一塊，切面灰白灰褐色，實性質(zhì)地中等。2鏡下：腫瘤呈梭形，片狀排列，細胞具有異型性，間質(zhì)炎性細胞浸潤。 免疫組化示：ICH:S-100(+)、syn(-), NSE(-)、VIM(-)、CGA(-)、CD34(-),ki-67(+2%), P53(-),SMA(-),bc1-2(-)

病理診斷:

 （右腹膜后）神經(jīng)鞘瘤，考慮為低度惡性

診斷及鑒別診斷分析思路

1）右側(cè)腎上腺區(qū)囊實性腫塊，邊界清楚，無鈣化-- 神經(jīng)源性病變囊變多，嗜鉻細胞瘤壞死較多，脂肪源性多含脂肪成分，脈管源性密度多偏低；

2）患者血壓波動，170/90mmhg,抽血結(jié)果皮質(zhì)醇、醛固酮均正常，腫瘤標(biāo)記物陰性-- 皮質(zhì)醇、醛固酮均正常提示無功能性嗜鉻細胞瘤還是嗜鉻細胞瘤瘤壞死后造成分泌功能散失？

3）實性部分輕度強化，低密度區(qū)具有張力-- 提示病灶囊變而非壞死，嗜鉻細胞瘤實性部分明顯強化。

CT影像特點

1.右側(cè)腎上腺區(qū)囊實性占位，肝右后葉及下腔靜脈受壓前移，右腎受壓下移。  

2.病灶呈囊實性，囊性為主，其內(nèi)未見明顯脂肪密度及鈣化影，增強掃描實性成分輕度強化，囊性部分無強化。

MR影像特點：

1.病灶呈囊實性改變，囊性部分呈長T1長T2，病灶實性部分呈等T1稍長T2；

2.T2WI變化多樣，分別表現(xiàn)為高信號、略高信號和低信號區(qū)（分別反映腫瘤粘液樣變性、腫瘤細胞密集區(qū)和致密膠原纖維）；

3.DWI受限提示病灶內(nèi)細胞密集。

診斷及鑒別診斷分析思路

嗜鉻細胞瘤

1、多位于腎上腺髓質(zhì)；

2、腫瘤明顯強化和囊變壞死為腫瘤的特征之一；

3、分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，導(dǎo)致血兒茶酚胺升高；

4、“三聯(lián)征”（心悸、頭疼、大汗）；

5、“三高癥”（陳發(fā)性高血壓、高代謝、高血糖）；

6、此次討論病例呈囊實性病灶，以囊性為主，增強掃描實性部分呈輕度強化。

節(jié)細胞神經(jīng)瘤 

1、起源于交感神經(jīng)節(jié)的良性腫瘤；

2、好發(fā)于20-40歲，無明顯性別差異；

3、好發(fā)腹膜后（椎旁交感神經(jīng)節(jié)和腎上腺髓質(zhì)）、縱隔何頸部；

4、節(jié)細胞神經(jīng)瘤常有見縫插針式的生長方式，有包繞周圍血管結(jié)構(gòu)的傾向，20-30%病例有斑點狀細小鈣化；

5、平掃密度也較低，因質(zhì)體軟呈“水滴征” ；

6、增強有輕度強化；

7、與腎上腺神經(jīng)鞘瘤不同，腎上腺神經(jīng)鞘瘤不沿椎間孔生長，椎間孔無擴張。

腎上腺皮質(zhì)癌

1、發(fā)病率低，平均年齡40歲；

2、約20-50為無功能性；

3、功能性皮質(zhì)腺癌以分泌糖皮質(zhì)激素常見；

4、腎上腺皮質(zhì)癌檢查時可發(fā)現(xiàn)包膜侵犯、破壞、血管內(nèi)癌栓形成；

5、惡性皮質(zhì)癌形態(tài)不規(guī)則或發(fā)生遠處轉(zhuǎn)移。

腎上腺皮質(zhì)癌CT表現(xiàn):

1、腎上腺皮質(zhì)腺癌侵犯左側(cè)者多見；

2、有包膜，惡性者包膜可不完整；

3、呈分葉狀，邊緣不規(guī)則；

4、CT平掃多為中等密度，中央由于壞死囊變密度常較低，若有出血則密度稍高，鈣化較多見，可為斑點狀；

5、增強掃描，實質(zhì)一般中度強化，有轉(zhuǎn)移發(fā)生時可發(fā)現(xiàn)腫大淋巴結(jié)和相應(yīng)轉(zhuǎn)移灶。

小結(jié)

1、神經(jīng)鞘瘤又稱施萬細胞瘤，通常為起源于神經(jīng)鞘膜細胞良性腫瘤，但亦有惡性和轉(zhuǎn)移的報道；

2、好發(fā)年齡為20-50歲；

3、男性多見，病灶生長緩慢，癥狀出現(xiàn)早晚、患者適應(yīng)性及敏感程度不同以及就診是否及時等有關(guān)；

4、腫瘤可單發(fā)或多發(fā)，多發(fā)生于頭，頸、后縱隔及上下肢屈側(cè)等部位，腹膜后少見，腎上腺區(qū)罕見，僅占0.7％～2.7％?？赡軄碓从谀I上腺髓質(zhì)的交感神經(jīng)，也有學(xué)者認為部分是腎上腺周圍的神經(jīng)鞘瘤壓迫腎上腺所致。由于腎上腺神經(jīng)鞘瘤一般無內(nèi)分泌改變，無明顯的臨床癥狀，所以常在體檢時偶然發(fā)現(xiàn)；

5、良性神經(jīng)鞘瘤在病理上有完整的包膜，這決定了其邊界清楚、銳利。腎上腺神經(jīng)鞘瘤的CT 平掃密度與腎臟密度基本相仿或稍低。腫瘤增強掃描后呈輕度均勻強化，這與椎管內(nèi)及顱內(nèi)的神經(jīng)鞘瘤常表現(xiàn)為不均質(zhì)明顯強化不同。腎上腺神經(jīng)鞘瘤在T1WI表現(xiàn)低信號，T2WI為不均勻高信號；

6、由于腫瘤長期生長且缺乏血供導(dǎo)致二次退變，如囊性變、壞死、病理性出血、鈣化及透明樣變性，因此在CT或MRI上表現(xiàn)多樣。T1WI高信號的區(qū)域可提示出血，本組未見出血；囊性變和鈣化是腎上腺神經(jīng)鞘瘤長期生長演變的終末階段；

7、CT：腫塊呈類圓形或橢圓形，邊界清晰，密度或信號均勻或不均勻，有時可見“靶征”可有斑點樣鈣化。

歸納總結(jié)

1、起源于神經(jīng)鞘膜細胞良性腫瘤，但亦有惡性和轉(zhuǎn)移；

2、好發(fā)年齡為20-50歲，男性多見；

3、神經(jīng)鞘瘤一般無內(nèi)分泌改變，無明顯的臨床癥狀，所以常在體檢時偶然發(fā)；

4、現(xiàn)單發(fā)/多發(fā)，好多于頭頸、后縱隔及上下肢屈側(cè)等部位；

5、腹膜后少見，腎上腺區(qū)罕見，僅占0.7％～2.7％；

6、可能來源于腎上腺髓質(zhì)的交感神經(jīng)；

7、也有學(xué)者認為部分是腎上腺周圍的神經(jīng)鞘瘤壓迫腎上腺所致。

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感謝 上海閔行區(qū)中心醫(yī)院放射科 宋彬 主持讀片