Sturge–Weber綜合癥

寫在最前面：

腦面血管瘤病？面腦血管瘤病？其實(shí)都是Sturge-Weber綜合癥。

主要表現(xiàn)，是癲癇發(fā)作，偏癱，認(rèn)知能力下降。

特點(diǎn)，包括上眼皮的以上區(qū)域的巴掌大的葡萄酒色斑，如同胎記。另外，同側(cè)頂枕葉有軟腦面的血管瘤和/或鈣化。

治療就是要搞定癲癇發(fā)作。

可以選擇后象限切開術(shù)來這個(gè)離斷性手術(shù)+血管瘤切除術(shù)來終止癲癇的再次發(fā)作。

很久以前，會診過一個(gè)41歲女性，右側(cè)上眼皮有個(gè)直徑2cm的紫紅色胎記，頭顱CT右側(cè)枕葉有明顯的鈣化?；颊咭?yàn)橐鲎訉m肌瘤切除術(shù)而要神外醫(yī)師會診，評估麻醉風(fēng)險(xiǎn)?；颊咭恢背钥R西平，智力和工作一直沒影響。這估計(jì)是最輕的一種腦面血管瘤病了。

例述腦面血管瘤病（encephalofacial angiomatosis）

10歲的男孩，因?yàn)?/span>全身性癲癇發(fā)作被送入急診室。到達(dá)醫(yī)院后，他已處于癲癇持續(xù)狀態(tài)。立即給氣管插管，靜脈注射安定和苯妥英。

最初的腦部CT掃描被解釋為“可疑的顱內(nèi)出血”：右側(cè)大腦半球的顳區(qū)和枕頂區(qū)可見高密度。這些高密度是圍繞腦回的腦溝狀結(jié)構(gòu)，密度是提示為鈣化而不是血液?？偟膩碚f，這個(gè)特征是典型的“電車線”或“電車軌道”鈣化放射學(xué)表現(xiàn)，還并存有相關(guān)的腦萎縮。

隨后，當(dāng)家人到達(dá)時(shí)，醫(yī)師獲得了更詳細(xì)的歷史：患者從4歲起就患有癲癇癥。他從小就有右側(cè)偏癱，在學(xué)校表現(xiàn)不佳。

軸位和冠狀位的釓劑增強(qiáng)磁共振成像，發(fā)現(xiàn)了右半球的異常。

最可能的診斷就是Sturge–Weber綜合癥！

從胚胎學(xué)的角度來看，Sturge–Weber綜合癥被認(rèn)為是在妊娠早期，原始頭靜脈叢未能消退所引起。

Sturge–Weber綜合癥的臨床表現(xiàn)：

①葡萄酒色斑(面部血管瘤)：單側(cè)面部的整個(gè)眼支被累及，這種色斑很少有雙側(cè)。

②腦外的葡萄酒色斑(52%)

③軟腦膜血管瘤：主要位于頂枕部。腦面部血管瘤病分為三種類型：

③偏癱(25-60%)和偏側(cè)肢體萎縮(可能源自慢性腦缺氧)

④癲癇發(fā)作(95%的患者5歲前就發(fā)作)

⑤有智力遲鈍或學(xué)習(xí)障礙(50-75%)

⑥青光眼（30-70%）和血管性眼睛異常

⑦偏盲(40-45%)

⑧偏頭痛樣頭痛(10歲以下兒童的患病率明顯高于普通人群分別，分別為31%和5%)

⑨煙霧病

⑩肺和肝的動(dòng)靜脈畸形

?內(nèi)分泌疾病(生長激素缺乏癥的發(fā)病率，比普通人群高出18倍)

按照下圖處理癲癇持續(xù)狀態(tài)：

術(shù)中發(fā)現(xiàn)為軟腦膜血管瘤，主要累及顳部和頂枕區(qū)。

為了制止頑固性癲癇的發(fā)作，患者接受了病灶切除術(shù)+后象限切開術(shù)。

難治性癲癇的手術(shù)治療方法如下圖：

大腦半球切除術(shù)的適應(yīng)癥有：