多發(fā)性硬化(MS)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病最常見的類型,發(fā)病以中青年人居多,其致殘率較高,可對社會(huì)造成極大的經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。
我們知道,多發(fā)性硬化(MS)的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)中經(jīng)典地概括為空間多發(fā)性和時(shí)間多發(fā)性。
2010 年修訂版 McDonald 標(biāo)準(zhǔn)中關(guān)于空間多發(fā)定義如下:4 個(gè)特征部位(近皮質(zhì)、腦室旁、幕下、脊髓)至少累及 2 個(gè),且每個(gè)受累部位至少出現(xiàn)一個(gè)受累病灶。
2016 年 MAGNIMS 標(biāo)準(zhǔn)中關(guān)于空間多發(fā)性的定義為(5 個(gè)滿足 2 個(gè)):a.3 個(gè)以上腦室旁病灶 b.1 個(gè)以上幕下病灶 c.1 個(gè)以上脊髓病灶 d.1 個(gè)以上視神經(jīng)病灶 e.1 個(gè)以上皮層或近皮層病灶。
如果只是單一的腦室旁病灶,那么這并不能作為腦室旁區(qū)域受累的特異性病灶,有些健康人是可以偶發(fā)側(cè)腦室病灶的。一般認(rèn)為 ≥ 3 個(gè)腦室旁病灶可以作為腦室旁受累的最佳標(biāo)準(zhǔn)(Barkhof 標(biāo)準(zhǔn)),被認(rèn)為是空間多發(fā)性診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。
視神經(jīng)受累的依據(jù)主要來自其臨床表現(xiàn)和核磁證據(jù),包括視力下降、視野缺損、眼痛、色覺障礙等視神經(jīng)炎表現(xiàn),而核磁方面的表現(xiàn)主要是 T2WI 信號(hào)增高、視神經(jīng)增粗等。與視神經(jīng)脊髓炎譜系疾?。∟MOSD)的視神經(jīng)受累有所區(qū)別的是支持 MS 的視神經(jīng)病灶一般范圍較短且一般不累及視交叉。
雖然病理學(xué)明確證實(shí) MS 有大腦皮層的廣泛受累,但常規(guī) MRI 序列(1.5T、3.0T))很難顯示皮層病變,即便可以顯示也只是很少的一部分。
MS 的幕下病變主要是指腦干和小腦的病灶,其中最常見的部位是橋臂。據(jù)文獻(xiàn)探討,MS 的殘疾程度特別是運(yùn)動(dòng)障礙程度和幕下病灶顯著相關(guān)。
MS 的脊髓病灶有一定的特征性:病灶 >3 mm 而 <2 個(gè)椎體節(jié)段,橫截面上 <1/2 脊髓面積,且水腫一般較輕(部分可 >2 個(gè)椎體節(jié)段)。
2010 年修訂版 McDonald 標(biāo)準(zhǔn)中關(guān)于空間多發(fā)定義如下:a. 和基線 MRI 相比在隨訪中出現(xiàn)一個(gè)以上新 T2 或增強(qiáng)病灶。b. 在任何時(shí)間同時(shí)出現(xiàn)增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶。
多發(fā)性硬化(MS)在腦內(nèi)的病灶多種多樣,在 T1WI 上呈低/等信號(hào),在 T2WI 或 FLAIR 上呈高信號(hào),需要知道得是單純從信號(hào)高低的角度難以區(qū)分 MS 和缺血、腫瘤、感染等,因?yàn)檫@些信號(hào)改變并不特異,理論上講,凡是髓鞘脫失、軸索損傷以及水腫和炎性變化均可導(dǎo)致這樣的信號(hào)改變。
腦內(nèi)病灶中最常見的當(dāng)屬發(fā)生于腦室旁的病灶,典型的 MS 腦室旁病灶表現(xiàn)為火焰征(Dawson 指),這種影像學(xué)征象在 FLAIR 序列上顯示效果最好,其發(fā)生的病理基礎(chǔ)是脫髓鞘病變,需要留意得是這種腦室旁病灶并不特異。圖 7c(白色箭頭)為 MS 典型「Dawson's 手指征」(圖片來源:文獻(xiàn) 1)多發(fā)性硬化最常累及的結(jié)構(gòu)是胼胝體,在病程早期即可出現(xiàn),大部分 MS 者均會(huì)有胼胝體病灶。一般來講,出現(xiàn)新的脫髓鞘病灶往往提示著疾病復(fù)發(fā)的可能,T2WI、FLAIR 序列對 MS 病灶非常敏感,但并不萬能,比如無法區(qū)分病灶的新與舊,以下三點(diǎn) MRI 指標(biāo)常用于檢測疾病活動(dòng)性:MS 病灶的總體演變規(guī)律是:一般炎癥水腫在四周左右達(dá)到最大徑,病灶體積隨水腫消退以及髓鞘的部分修復(fù)而變?。ú煌≡畋舜酥g能夠融合成大片病灶),但是其病灶不會(huì)完全消失不見。MS 有以下三種 MRI 表現(xiàn)特征,讀片時(shí)可以留意參考:①黑洞:其病理學(xué)基礎(chǔ)是軸索丟失及細(xì)胞外體液增加,和 T2WI 上病灶體積相比,其與殘疾程度的相關(guān)性更好。②彌漫白質(zhì)異常信號(hào):常常位于側(cè)腦室旁,即臨床上經(jīng)常在 T2WI 序列上看到的大片邊界不清的融合病灶,其病理學(xué)機(jī)制是廣泛髓鞘磷脂脫失,伴有不同程度軸索丟失。③腦萎縮:MS 腦萎縮在早期一般表現(xiàn)為腦溝和腦室的輕度增寬,每年腦組織減少大約 0.6-0.8%(該數(shù)據(jù)在正常成年人是 0.3% 左右),腦室體積每年增加 1.6 ml(該數(shù)據(jù)正常為 0.3 ml)。深部腦萎縮是 MS 腦萎縮較為特征的表現(xiàn),尤其是累及丘腦時(shí)。MS 脊髓病灶中最常見的是累及頸段脊髓,MS 脊髓病灶常見影像學(xué)表現(xiàn)有如下特點(diǎn):①常見于脊髓后部或側(cè)部,一般不對稱。②小于 1/2 橫斷面積,且常常小于兩個(gè)椎體節(jié)段。③急性期可表現(xiàn)為脊髓腫脹,但隨后出現(xiàn)脊髓萎縮,其萎縮程度較 NMO 輕。
MS 頸髓病灶,圖 8c 病灶橫截面積小于 1/2 脊髓橫斷面面積(圖片來源:文獻(xiàn) 1)
典型 MS 視神經(jīng)病灶特點(diǎn)如下:①單側(cè)多見,累及范圍短。②病變包括視神經(jīng)增粗、T2WI 高信號(hào)、管內(nèi)段及長節(jié)段受累等。③通常不累及視交叉(區(qū)別視神經(jīng)脊髓炎的重要特征)。
多發(fā)性硬化的鑒別主要集中在兩個(gè)方面:急性播散性腦脊髓膜炎(ADEM)和腦小血管病白質(zhì)病灶(SVD)。SVD(腦小血管病白質(zhì)病灶)與 ADEM 的 MRI 及臨床表現(xiàn)鑒別圖片來源:文獻(xiàn) 3
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