枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的診斷首先以臨床癥狀為主，可以包括為：無(wú)癥狀、僅有主觀癥狀、局灶神經(jīng)體征、顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)、意識(shí)障礙。

單靠依靠枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的臨床表現(xiàn)作出診斷是不夠的，而且由于其早期臨床表現(xiàn)并不典型，需要依靠影像學(xué)來(lái)進(jìn)行疾病的診斷和定位，臨床中較常使用ＣＴ、ＭRI、ＤＳＡ等技術(shù)。

ＭR是目前確診枕骨大孔區(qū)腦膜瘤最重要的手段，Ｔ１加權(quán)多呈等信號(hào)或略低信號(hào)，Ｔ２加權(quán)為等信號(hào)或高信號(hào)，部分可見(jiàn)囊變壞死、出血，腫瘤邊界大多較清晰，通過(guò)靜脈給予釓造影劑增強(qiáng)掃描后腫瘤顯著均勻強(qiáng)化，大部分可出現(xiàn)典型的“腦膜尾”征。同時(shí)MRI矢狀位和冠狀位的影像學(xué)圖像可直接顯示延髓、頸髓的受壓情況，腫瘤侵犯腦干的軟腦膜時(shí)，Ｔ２加權(quán)像出現(xiàn)腦干區(qū)域的高信號(hào)改變，ＦＬＡＩＲ像更加明顯，這往往提示腦干水腫的表現(xiàn)，往往腫瘤壓迫腦干導(dǎo)致腦干水腫影響腫瘤切除程度及術(shù)后并發(fā)癥。增強(qiáng)結(jié)果可提示腫瘤的血供豐富情況，同時(shí)在軸位及冠狀位上也有助于判斷腫瘤與同側(cè)椎動(dòng)脈及周邊硬腦膜之間的關(guān)系。ＭＲＩ也是將枕骨大孔區(qū)腫瘤與頸椎病、寰枕畸形等進(jìn)行鑒別的最佳手段。

ＣＴ的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)顯示較MRI清晰，部分腫瘤對(duì)骨性結(jié)構(gòu)具有侵襲性和破壞性。ＣＴ的三維顯像技術(shù)的發(fā)展使得顱頸交界區(qū)的骨質(zhì)結(jié)構(gòu)及血管三維結(jié)構(gòu)重建成為現(xiàn)實(shí)，能夠立體直觀的提供患者枕骨大孔、寰椎、樞椎等顱底骨質(zhì)結(jié)構(gòu)及腫瘤與重要血管之間的關(guān)系，呈現(xiàn)腫瘤周?chē)匾?、神?jīng)、骨質(zhì)結(jié)構(gòu)的立體空間關(guān)系，可見(jiàn)腫瘤明顯強(qiáng)化呈典型的“瘤染色”特征，有助于指導(dǎo)手術(shù)入路的選擇、骨質(zhì)的移除及術(shù)中暴露腫瘤并保護(hù)重要血管神經(jīng)。

ＤＳＡ屬于有創(chuàng)的檢查，但是進(jìn)行血管檢查的金標(biāo)準(zhǔn)，能夠顯示出重要腦血管與腫瘤的位置關(guān)系，包括腫瘤的供血?jiǎng)用}及引流靜脈，造影檢查發(fā)現(xiàn)枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的血供往往由椎動(dòng)脈、咽升動(dòng)脈、枕動(dòng)脈提供，在造影過(guò)程中，部分腫瘤可出現(xiàn) “腫瘤染色”表現(xiàn)，造影中找到主要供血?jiǎng)用}，若介入導(dǎo)管可以進(jìn)入責(zé)任血管，術(shù)前可以行血管內(nèi)栓塞，從而減少術(shù)中出血。

枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的嚴(yán)格統(tǒng)一分型標(biāo)準(zhǔn)尚有爭(zhēng)議，但大多以以下幾方面為參考：（１）軸位像上通過(guò)中線(xiàn)及兩側(cè)齒狀韌帶進(jìn)行將位置劃分前側(cè)（腹側(cè)），外側(cè)及背側(cè)。（２）根據(jù)腫瘤與椎動(dòng)脈的關(guān)系將位置劃分為椎動(dòng)脈的上方、下方及兩側(cè)。（３）根據(jù)發(fā)展方式劃分將位置劃分為硬膜內(nèi)生長(zhǎng)、硬膜外生長(zhǎng)及內(nèi)外溝通生長(zhǎng)。近年來(lái)，隨著研究的深入，有學(xué)者根據(jù)以往的分型方法和自身的臨床經(jīng)驗(yàn)對(duì)枕骨大孔區(qū)腦膜瘤進(jìn)行分型。有研究結(jié)合腫瘤與椎動(dòng)脈的位置關(guān)系，將腫瘤分為四種類(lèi)型：

 其中Ａ型的后組顱神經(jīng)損傷概率最低，Ｃ２型的腫瘤體積更大，腹外側(cè)居多，切除率最低等。椎動(dòng)脈包繞是往往是影響腫瘤切除程度的獨(dú)立因素、腫瘤位置是影響術(shù)后并發(fā)癥的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。臨床中對(duì)于枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的分型，需要根據(jù)腫瘤位置并且結(jié)合椎動(dòng)脈的情況，幫助我們做好更充分的術(shù)前評(píng)估。

相鑒別的綜合征包括：頸關(guān)節(jié)強(qiáng)直、多發(fā)性硬化、肌萎縮性脊髓側(cè)索硬化癥、脊髓空洞癥、神經(jīng)相關(guān)性肌肉萎縮。癥狀的復(fù)雜及時(shí)間出現(xiàn)的先后常常導(dǎo)致誤診。對(duì)病人的評(píng)估需要全面的病史和體格檢查，包括顱神經(jīng)和錐體長(zhǎng)束的詳細(xì)檢查。詳細(xì)詢(xún)問(wèn)病史常揭示疾病的進(jìn)程，首先隱匿性起病，當(dāng)神經(jīng)功能代償儲(chǔ)備被耗盡時(shí)則出現(xiàn)快速進(jìn)展。

枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的治療以外科手術(shù)為常用。考慮到腫瘤體積較小時(shí)，手術(shù)操作空間相對(duì)更小，而且該區(qū)域的手術(shù)術(shù)后出現(xiàn)神經(jīng)功能的并發(fā)癥往往較為嚴(yán)重，對(duì)于一些無(wú)癥狀的或者老年伴有輕微癥狀的患者，有學(xué)者建議可保守觀察或行伽馬刀或者射波刀放療。

 手術(shù)方式的選擇一直是神經(jīng)外科醫(yī)生長(zhǎng)期以來(lái)爭(zhēng)論的焦點(diǎn)，目前臨床較為常用的就是遠(yuǎn)外側(cè)入路和枕下后正中入路，根據(jù)腫瘤的分型，位于背側(cè)的腫瘤通常選用后正中入路，位于延髓前方或者側(cè)方的腫瘤，較為普遍接受的是使用遠(yuǎn)外側(cè)入路，近年來(lái)也有學(xué)者提出使用后正中入路也可以安全有效的進(jìn)行腹側(cè)及腹外側(cè)枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的切除。手術(shù)入路的選擇依賴(lài)于腫瘤的分型，腫瘤的分型臨床中常主要以腫瘤部位以及與椎動(dòng)脈的關(guān)系為參考。

 枕下后正中入路：枕下后正中入路選擇垂直的中線(xiàn)切口，切口長(zhǎng)度足夠腫瘤暴露，必要時(shí)可行枕部顱骨切除以及必要的寰樞椎椎板切除，該入路一般不涉及椎動(dòng)脈的顯露，相對(duì)簡(jiǎn)單，解剖結(jié)構(gòu)對(duì)于神經(jīng)外科醫(yī)生而言相對(duì)熟悉，且組織解剖的損傷相對(duì)較小，能夠獲得直視下視野。

 遠(yuǎn)外側(cè)入路：位于腦干腹側(cè)面及腹外側(cè)面的枕骨大孔區(qū)腦膜瘤，遠(yuǎn)外側(cè)入路能夠更好地的提供手術(shù)視野，更好地進(jìn)行后組顱神經(jīng)、腦干及椎動(dòng)脈的顯露。目前較常使用的切口可分為直切口，“Ｓ”型切口、倒“Ｌ”，型切口、倒“Ｕ”型切口等。枕下肌肉共分為三層，深層的肌肉構(gòu)成枕下三角，椎動(dòng)脈從此穿過(guò)，遠(yuǎn)外側(cè)入路涉及枕鱗，乳突、枕髁、頸靜脈結(jié)節(jié)、舌下神經(jīng)管、寰椎后弓、樞椎棘突和椎板等骨質(zhì)結(jié)構(gòu)，為了更好地顯露前方及側(cè)方的腫瘤，我們往往需要摩擦骨質(zhì)結(jié)構(gòu)避免牽拉腦干獲得足夠術(shù)野，一般術(shù)中常規(guī)咬除腫瘤側(cè)寰椎后弓1-1.5cm，找到椎動(dòng)脈走形方向，必要時(shí)進(jìn)行牽拉，椎動(dòng)脈的移位可以給枕骨大孔區(qū)腦膜瘤提供必要的手術(shù)視野。對(duì)于枕髁的磨除與否及磨除多少以及其顱頸區(qū)域穩(wěn)定性的話(huà)題一直都有爭(zhēng)議，一直是多年來(lái)神經(jīng)外科醫(yī)生探討的焦點(diǎn)。對(duì)于腹側(cè)面腫瘤，根據(jù)腫瘤的暴露情況及椎動(dòng)脈的走形，根據(jù)需要磨除部分枕髁，磨除枕髁可獲得更大的水平暴露距離同時(shí)降低手術(shù)深度。有學(xué)者提出切除范圍大于５０％時(shí)會(huì)造成顱頸失穩(wěn)，需行枕頸融合手術(shù)。最近研究顯示“關(guān)節(jié)保留”的枕髁切除大于７５％才會(huì)影響到顱頸穩(wěn)定。合適的入路選擇以及扎實(shí)的解剖基礎(chǔ)、嫻熟的顯微神經(jīng)外科技術(shù)是手術(shù)成功的必要保證。

文獻(xiàn)報(bào)道的枕骨大孔區(qū)腦膜瘤的術(shù)后并發(fā)癥主要包括后組顱神經(jīng)損傷（飲水嗆咳、聲音嘶啞、呼吸困難等）、椎動(dòng)脈損傷、輕偏癱、偏深感覺(jué)障礙、腦積水、腦脊液漏、顱內(nèi)感染、顱頸失穩(wěn)、異位血腫及其他一般并發(fā)癥如離子紊亂、肺炎、下肢深靜脈血栓、呼吸衰竭、心律失常等。有研究發(fā)現(xiàn)年齡、腫瘤位置、腦干水腫是術(shù)后并發(fā)癥的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。在臨床經(jīng)驗(yàn)中老年患者術(shù)后并發(fā)癥出現(xiàn)的概率較大且往往較為嚴(yán)重，而且術(shù)前出現(xiàn)腦干水腫的患者手術(shù)過(guò)程中可見(jiàn)腫瘤往往與腦干緊密粘連。對(duì)于這類(lèi)患者，臨床醫(yī)生更應(yīng)該提高充分認(rèn)識(shí)。在硬膜切開(kāi)時(shí)采用“Ｃ型”切口有助于保護(hù)椎動(dòng)脈，條件允許下可使用術(shù)中導(dǎo)航進(jìn)行椎動(dòng)脈定位，術(shù)中使用進(jìn)行體感誘發(fā)電位和經(jīng)顱電刺激運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位有助于確認(rèn)、辨別延頸髓發(fā)出的神經(jīng)，有助于腫瘤切除、神經(jīng)功能保護(hù)。

本病的預(yù)后主要取決于腫瘤的切除程度及并發(fā)癥發(fā)生情況。文獻(xiàn)報(bào)道手術(shù)的死亡率為 5%左右。若腫瘤未能完全切除，腫瘤復(fù)發(fā)者約 5%死于術(shù)后 3～5 年。術(shù)前有嚴(yán)重神經(jīng)功能缺失者，術(shù)后恢復(fù)較困難。60%的病人術(shù)后可生活自理或從事輕工作。因此，要提高枕骨大孔腦膜瘤的手術(shù)效果，必需早期診斷、早期治療。