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簡(jiǎn)介 閉鎖綜合癥（locked-in syndrome）又稱閉鎖癥候群，即去傳出狀態(tài)，系腦橋基底部病變所致。主要見于腦干的血管病變，多為基底動(dòng)脈腦橋分支雙側(cè)閉塞，導(dǎo)致腦橋基底部雙側(cè)梗塞所致。患者大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無損害，因此意識(shí)保持清醒，對(duì)語言的理解無障礙，由于其動(dòng)眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)的功能保留，故能以眼球上下示意與周圍的環(huán)境建立聯(lián)系。但因腦橋基底部損害，雙側(cè)皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束均被阻斷，外展神經(jīng)核以下運(yùn)動(dòng)性傳出功能喪失，患者表現(xiàn)為不能講話，有眼球水平運(yùn)動(dòng)障礙，雙側(cè)面癱，舌、咽及構(gòu)音、吞咽運(yùn)動(dòng)均有障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，四肢全癱，可有雙側(cè)病理反射。因此雖然意識(shí)清楚，但因身體不能動(dòng)，不能言語，常被誤認(rèn)為昏迷。腦電圖正常或輕度慢波有助于和真正的意識(shí)障礙相區(qū)別。 在大仲馬的著名小說《基督山伯爵》中，檢察官維爾福的父親諾瓦蒂?！さ隆ぞS爾福是閉鎖綜合征的典型患者。 另一本由法國(guó)時(shí)尚雜志《ELLE》前主編讓·多米尼克·鮑比 寫的暢銷書《潛水鐘與蝴蝶》是其在患此病后通過助手輔助單靠眨眼的方法排列單詞寫就。2007年被拍成電影。 病因 患者大腦半球和腦干被蓋部網(wǎng)狀激活系統(tǒng)無損害，因此意識(shí)保持清醒，對(duì)語言的理解無障礙，由于其動(dòng)眼神經(jīng)與滑車神經(jīng)的功能保留，故能以眼球上下示意與周圍的環(huán)境建立聯(lián)系。但因腦橋基底部損害，雙側(cè)皮質(zhì)腦干束與皮質(zhì)脊髓束均被阻斷，外展神經(jīng)核以下運(yùn)動(dòng)性傳出功能喪失，患者表現(xiàn)為不能講話，有眼球水平運(yùn)動(dòng)障礙，雙側(cè)面癱，舌、咽及構(gòu)音、吞咽運(yùn)動(dòng)均有障礙，不能轉(zhuǎn)頸聳肩，四肢全癱，可有雙側(cè)病理反射。因此雖然意識(shí)清楚，但因身體不能動(dòng)，不能言語，常被誤認(rèn)為昏迷。腦電圖正?；蜉p度慢波有助于和真正的意識(shí)障礙相區(qū)別。 表現(xiàn) 臨床上病人常有以下表現(xiàn)： 1、意識(shí)清楚，能聽懂別人講話，明白問話，可用睜、閉眼或眼球活動(dòng)示意回答。 2、四肢全癱，雙側(cè)病理反射陽性。 3、對(duì)疼痛刺激及聲音能感知，聽力正常，偶有偏身感覺障礙，刺激肢體可出現(xiàn)去腦強(qiáng)直。 4、預(yù)后差，多在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)死亡，能存活數(shù)日者少見。 典型病例 85歲男性，表現(xiàn)為反復(fù)嘔吐和眩暈48小時(shí)，伴快速進(jìn)展性吞咽困難和四肢癱瘓。MRI-MRA可見延髓旁正中梗死（圖A-C），稱“心形”征，這是一種罕見的后循環(huán)卒中特點(diǎn)，因脊髓前動(dòng)脈閉塞所致（圖D）。臨床表現(xiàn)由其前后受累部位決定。四肢癱瘓，舌肌無力和感覺缺失，分別定位于錐體束，舌下神經(jīng)核和內(nèi)側(cè)丘系，本例有反復(fù)嘔吐，雙側(cè)面部癱瘓和水平性眼肌麻痹，提示病灶延伸至腦橋，伴極后區(qū)，面神經(jīng)丘和旁正中腦橋網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)受累。 （圖：A-C：DWI和FLAIR可見雙側(cè)旁正中延髓梗死，延伸至腦橋累及第四腦室底部；D：MRA可見左側(cè)椎動(dòng)脈閉塞，左側(cè)椎-基底動(dòng)脈交界處血栓形成和狹窄） 治療 閉鎖綜合征沒有標(biāo)準(zhǔn)的治療方法，也沒有可以完全治愈的方法。電極刺激肌肉反射可用來幫助患者恢復(fù)一些肌肉功能。其他的治療方法往往都只是對(duì)癥治療[2] 。輔助計(jì)算機(jī)界面技術(shù)通過對(duì)患者眼球活動(dòng)的追蹤可以用來幫助患者和外人溝通。未來可以通過直接的大腦連接機(jī)制提供新的交流手段。以色列科學(xué)家報(bào)告他們已經(jīng)開發(fā)出一種新的技術(shù)，幫助患者通過鼻子的嗅探功能和外人進(jìn)行溝通[3] 。 預(yù)后 閉鎖綜合征預(yù)后差，患者運(yùn)動(dòng)功能顯著恢復(fù)的情況非常罕見。大多數(shù)閉鎖綜合征患者運(yùn)動(dòng)控制無法恢復(fù)，但可以通過儀器設(shè)備幫助患者進(jìn)行溝通。在閉鎖綜合征發(fā)病后的前四個(gè)月，患者病死率高達(dá)90%。但也有少數(shù)人可以生存很長(zhǎng)一段時(shí)間 1. 閉鎖綜合征 ．知網(wǎng) [引用日期2012-08-24] ． 2.NINDS Locked-In Syndrome Information Page ．NINDS [引用日期2012-09-18] ． 3． 'Locked-In' Patients Can Follow Their Noses ．science [引用日期2012-09-18] ． 4． The Diving Bell And The Butterfly ．A.V. Club [引用日期2012-09-18] ． |
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