來源：鼎湖影像、醫(yī)學(xué)解剖

1.腦

腦位于顱腔內(nèi)。通過與脊髓的連接,腦可接受來自軀干和四肢的信息，并調(diào)控它們的活動。腦還通過與其直接相連的12對腦神經(jīng)，保持與頭頸部各主要結(jié)構(gòu)的聯(lián)系。以個體發(fā)育和種系發(fā)生的原則為基礎(chǔ),腦可分成幾個主要部分(圖1-3)。沿著由脊髓向上的順序，腦的各主要部分分別是菱腦（rhombencephalon）或稱后腦（hindbrain）、中腦（mesencephalon或midbrain）和前腦（prosencephalon或forebrain）。

菱腦可再分為末腦(myelencephalon)或延髓(mcdulloblongata)、后腦(metencephalon)或腦橋(pons)和小腦(cerebellun)。延髓、腦橋和中腦合稱為腦干，位于枕骨和蝶骨的基底部(斜坡)之上。延髓是腦干的最尾側(cè)部分，在枕骨大孔水平以下與脊髓相延續(xù)。腦橋位于延髓的頭側(cè),通過與小腦聯(lián)系的大量橫行纖維與延髓區(qū)分。中腦是腦干中較短的段,在腦橋的頭側(cè)。小腦由成對的半球和正中的蚓部相連而成位于顱后窩內(nèi)，在腦橋、延髓和中腦尾部的背側(cè),小腦與腦干各部間有豐富的纖維聯(lián)系。

前腦可再分成間腦(diencephalon)和端腦(telencephalon)。間腦主要是指丘腦(thalamus)和下丘腦(hypothalamus)，但還包括較小的上丘腦(epithalamus)和底丘腦( subthalamus)。端腦主要由兩個大腦半球組成,也稱大腦(cerebrum)。間腦幾乎完全被埋入大腦半球內(nèi),因此從外面很難看到。

人類的大腦半球是腦的重要組成部分,它充滿整個顱前窩和顱中窩,并與顱頂直接貼鄰。大腦半球左右各一。每側(cè)半球的表面都以溝(sulci)和回(gyri)的復(fù)雜形式盤繞。從內(nèi)部結(jié)構(gòu)看,每側(cè)半球都有灰質(zhì)形成的外層[即大腦皮質(zhì)(cerebra cortex)]和其深部的大量白質(zhì)(見圖4)。

內(nèi)囊(internal capsule)是大腦白質(zhì)中最重要的成分之一(見圖5),含有往來于腦皮質(zhì)和中樞較低水平的傳入神經(jīng)纖維和大腦皮質(zhì)發(fā)出至皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)的傳出神經(jīng)纖維。基底節(jié)(basal ganglia)或稱基底核（basal nuclei）,由幾個大的灰質(zhì)核團構(gòu)成,部分包被于皮質(zhì)下的白質(zhì)內(nèi)。連接兩側(cè)大腦半球相應(yīng)區(qū)域的神經(jīng)纖維穿過連合中線與對側(cè)相連，其中最大的連合纖維當屬胼胝體(corpu scallosum )。

在胚胎發(fā)育過程中，神經(jīng)管的管壁顯著增厚，但管腔卻從未閉合。盡管在出生后成為退化的中央管一直保留在脊髓內(nèi)，但在腦內(nèi)的管腔卻有很大的擴展，并最終形成一系列相互連通的腦室(ventricle)腔隙。在前腦和后腦兩個腦區(qū)內(nèi)，神經(jīng)管頂壁部分不能產(chǎn)生神經(jīng)細胞，而是變薄并折疊成為具有高度血管化的分泌組織薄片，即脈絡(luò)叢(choroid plexuse)。它們可以分泌腦脊液，充填于腦室內(nèi)。菱腦內(nèi)的腔隙擴大形成第四腦室，位于腦橋和延髓上半部的背面。第四腦室向尾側(cè)與延髓和脊髓內(nèi)的中央管相延續(xù)。第四腦室通過位于其頂部的3個孔，即2個外側(cè)孔(Luschka孔)和1個正中孔(Magendie孔)，與蛛網(wǎng)膜下隙(腔)(subarachnoid space)相通。第四腦室的上部逐漸變細，最終形成貫穿中腦的狹窄管腔—中腦導(dǎo)水管(cerebral aqueduct)。中腦導(dǎo)水管的上端開放擴大形成第三腦室，是位于兩側(cè)間腦之間的狹窄、縫隙狀腔隙。在第三腦室上端的兩旁各有一個孔,稱室間孔interventricular foramen),由此孔可通向位于每側(cè)大腦半球內(nèi)較大的側(cè)腦室(lateral ventricle)(見圖)。

2.上行感覺傳導(dǎo)通路概述

感覺類型通常分為特殊感覺和一般感覺兩大類。所謂特殊感覺(special sense),是指嗅覺、視覺、味覺、聽覺和平衡覺其傳入信息是由高度特化的感覺器官編碼,再通過第I、第Ⅱ、第Ⅶ、第Ⅷ和第Ⅸ對腦神經(jīng)傳遞到大腦。

一般感覺通常包括觸覺、壓覺、振動覺、痛覺、溫度覺和本體感覺(位置覺和運動覺)。來自身體外部和內(nèi)部環(huán)境的各種刺激，激活位于皮膚、內(nèi)臟、肌肉、肌腱和關(guān)節(jié)內(nèi)的各種不同感受器。來自軀干和四肢的傳入沖動經(jīng)脊神經(jīng)傳至脊髓,而來自頭部的感覺則經(jīng)腦神經(jīng)傳到腦。上達意識層面的各種一般感覺的復(fù)雜傳導(dǎo)通路按照一定的、具有共性的解剖學(xué)分部原則傳導(dǎo)。這種解讀方式雖然過于簡單化,但卻有助于強調(diào),在上行感覺傳導(dǎo)系統(tǒng)間,存在著基本相同的傳導(dǎo)規(guī)律。

實際上,一般軀體感覺的上行感覺投射,從周圍的感受器到對側(cè)大腦皮質(zhì)間,由3級神經(jīng)元組成(圖1)。通常稱為初級(或I級)、次級(或Ⅱ級)和第3級(或Ⅲ級)神經(jīng)元。初級感覺神經(jīng)元的周圍端感覺末梢分布于各種感受器,感覺細胞體位于后根神經(jīng)節(jié)或某些腦神經(jīng)的感覺神經(jīng)節(jié)內(nèi),它們的軸突(中樞突)經(jīng)脊神經(jīng)或腦神經(jīng)進入CNS。在CNS內(nèi)與同側(cè)的次級神經(jīng)元胞體形成突觸而終止,確切的終止部位取決于其傳導(dǎo)的感覺類型。

攜帶來自軀干和四肢的痛、溫覺和粗觸覺、壓覺信息的初級傳入神經(jīng)纖維,進入脊髓后即終止于附近的脊髓灰質(zhì)后角。來自頭部的同源神經(jīng)纖維終止于腦干內(nèi)的三叉神經(jīng)感覺核。Ⅱ級感覺細胞的胞體位于脊髓后角或三叉神經(jīng)感覺核內(nèi)。它們發(fā)出的Ⅱ級纖維分別組成脊髓丘腦束(spinothalamic tract)或三叉丘腦束(trigeminothalamic tract)，交叉并上行，終止于對側(cè)丘腦的腹后核，與核內(nèi)的Ⅲ級神經(jīng)元胞體形成突觸。Ⅲ級神經(jīng)元發(fā)出的纖維通過內(nèi)囊上行到達大腦皮質(zhì)，終止于頂葉的中央后回，也稱主要軀體感覺皮質(zhì)( primary somatosensory cortex),或第I軀體感覺區(qū)(first somatosensory area)。

攜帶來自軀干和四肢的本體感覺和精細觸覺(辨別覺)信息的初級傳入神經(jīng)纖維，入脊髓后在同側(cè)脊髓后索內(nèi)組成薄束(fasciculus gracilis)和楔束(fasciculus cuneatus)上行，它們與延髓后索核(即薄束核和楔束核)內(nèi)的Ⅱ級神經(jīng)元形成突觸而終止，由II級神經(jīng)元發(fā)出的纖維在延髓內(nèi)交叉上行,組成內(nèi)側(cè)丘系( medial lemniscus)到達丘腦的腹后核,與此核內(nèi)的Ⅲ級神經(jīng)元胞體形成突觸。Ⅲ級神經(jīng)元發(fā)出的纖維通過內(nèi)囊上行到達大腦皮質(zhì),終止于主要軀體感覺皮質(zhì)。來自頭部的同源感覺神經(jīng)纖維也以同樣方式投射至對側(cè)大腦皮質(zhì)。

3.下行運動傳導(dǎo)通路概述

皮質(zhì)傳出纖維通過內(nèi)囊下行并經(jīng)過腦干，在此有很多纖維終止，支配腦干內(nèi)的腦神經(jīng)核團和其他核團，如紅核、網(wǎng)狀核、下橄欖核等。所謂皮質(zhì)延髓束(corticobulbar tract)，用來描述皮質(zhì)到腦干核團的投射，這個曾使用多年的專有名詞，其實是屬于用詞不當。詞尾的“bulbar”來源于“bulb”,而bulb是延髓的名稱。顯然,作為皮質(zhì)延髓束的名稱,忽略了對終止于中腦和腦橋的皮質(zhì)傳出纖維的描述。因而用“皮質(zhì)核束(corticonuclear tract)取代“皮質(zhì)延髓束”更加合理。

依照解剖學(xué)專業(yè)名詞命名原則，支配腦神經(jīng)運動或感覺核的皮質(zhì)軸突(傳出纖維)，按照其纖維所聯(lián)系的部位應(yīng)做如下命名：皮質(zhì)核束延髓纖維(延髓皮質(zhì)核束纖維)；皮質(zhì)核束腦橋纖維(腦橋皮質(zhì)核束纖維)；皮質(zhì)核束中腦纖維(中腦皮質(zhì)核束纖維)。

皮質(zhì)脊髓束(錐體束)纖維發(fā)自大腦皮質(zhì)廣泛區(qū)域，包括額葉的主要軀體運動皮質(zhì)，以軀體倒立式布局的方式定位出對側(cè)身體各部的代表區(qū)。皮質(zhì)脊髓束的纖維下行穿過腦干，在延髓錐體的下方，大部分纖維交叉到對側(cè)，此為運動交叉(motor decussation)。交叉后的纖維繼續(xù)下行于脊髓內(nèi),形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束(ateral corticospinal tract)，終止于脊髓灰質(zhì)內(nèi)的中間神經(jīng)元和運動神經(jīng)元(圖1)。皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束的主要功能是控制精細、協(xié)調(diào)的隨意運動，尤其是對身體需要靈活肌肉控制的部分。這些束對講話(皮質(zhì)核束)和手的運動(皮質(zhì)脊髓束)功能是至關(guān)重要的。

上、下運動神經(jīng)元的概念是臨床神經(jīng)學(xué)科的重要基礎(chǔ)，因為每種類型的損傷，患者的運動狀態(tài)和癥狀表現(xiàn)都是不同的，同時也是對受損部位進行解剖定位的重要指示。下運動神經(jīng)元(lower motor neurons)是指位于腦干和脊髓內(nèi),支配骨骼肌的梭外肌纖維的運動神經(jīng)元。上運動神經(jīng)元(upper motor neurons)的名稱涵蓋了所有與下運動神經(jīng)元活動緊密聯(lián)系的下行通路，一般來說，這個名稱常等同于皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束。上、下運動神經(jīng)元損傷的提法，常用于臨床區(qū)分諸如內(nèi)囊卒中(典型的上運動神經(jīng)元損傷)與運動神經(jīng)元病(典型的下運動神經(jīng)元損傷)的不同后果。

下運動神經(jīng)元損傷導(dǎo)致相關(guān)的肌肉癱瘓或局部麻痹，由于這些肌肉喪失了直接的神經(jīng)支配而致，腱反射活動也喪失或減弱、肌張力下降，自發(fā)性肌收縮(束狀)和導(dǎo)致后期發(fā)生的肌萎縮。上運動神經(jīng)元損傷引起的癱瘓或運動麻痹因失去了高級控制的結(jié)果,導(dǎo)致腱反射亢進、肌張力增加，不出現(xiàn)肌萎縮,足底( Babinski)反射陽性。出現(xiàn)癱瘓、腱反射亢進和肌張力增高的合并癥狀常稱為強直性麻痹(spasticity)。

關(guān)于上運動神經(jīng)元損傷癥狀表現(xiàn)的病理學(xué)基礎(chǔ)是很復(fù)雜的。這是因為除皮質(zhì)核束和皮質(zhì)脊髓束外,還有其他一些下行通路的存在,而且它們也能影響下運動神經(jīng)元的活動。這些通路包括穿過內(nèi)囊下行到達腦干的皮質(zhì)傳出投射(如皮質(zhì)網(wǎng)狀纖維和皮質(zhì)腦橋纖維),以及由腦干核團發(fā)出的大量下行通路(如網(wǎng)狀脊髓纖維和前庭脊髓纖維)。顯然,因損傷的部位和范圍不同，這些通路也會受到不同程度的波及。對于導(dǎo)致發(fā)生強直性麻痹的病理生理學(xué)機制來說,這些通路的參加是很重要的。單純皮質(zhì)脊髓束的損傷在人類極為罕見，因為皮質(zhì)脊髓束纖維下行的大部分行程都與其他通路的纖維緊密相鄰，單純性損傷特異性地引起局部的靈活運動缺失和足底反射陽性。

參與運動調(diào)控的另外兩個重要系統(tǒng)是基底核和小腦。基底核為一群大的皮質(zhì)下核團，主要部分包括尾狀核、殼和蒼白球(見圖)。

這些結(jié)構(gòu)與大腦皮質(zhì)、丘腦和底丘腦的一些核團以及腦干之間都有重要的聯(lián)系。它們的功能與選擇適當?shù)男袨槟Ｊ?運動和抑制)有關(guān)。基底核功能紊亂可導(dǎo)致運動減少(運動不能)或異常的不自主運動(運動障礙)，同時伴有震顫和肌張力異常( Crossman和 Neary,2014)。基底核有時被描述為所謂“錐體外運動系統(tǒng)”( extrapyramidal motor systen)的重要組成部分。這個名稱常用來區(qū)分基底核病變和錐體(皮質(zhì)脊髓系)損傷產(chǎn)生的不同癥狀。然而，有關(guān)基底核以及運動失調(diào)的病理生理學(xué)的最新發(fā)現(xiàn)，在兩個“系統(tǒng)間存在著緊密的功能上的相互聯(lián)系，并且提出用于區(qū)分兩者的名稱似乎可以完全忽略( Brodal,1981)。小腦(與腦干(尤其是網(wǎng)狀核和前庭核)以及與丘腦之間有著廣泛的聯(lián)系。這些聯(lián)系與協(xié)調(diào)運動有關(guān)。小腦的病變可導(dǎo)致運動失調(diào)意向性震顫和肌張力減低。

4.脊髓

脊髓位于脊柱的椎管內(nèi),占據(jù)椎管的上2/3,其頭側(cè)與腦干的延髓相連續(xù)。脊髓的最大任務(wù)是接受來自軀干和四肢的感覺傳入纖維,并控制軀干和四肢的各種功能。連接著身體外周神經(jīng)和脊髓的傳入神經(jīng)纖維和傳出神經(jīng)纖維,穿行于31對節(jié)段性分布的脊神經(jīng)內(nèi)。這些纖維分別匯成后根絲和前根絲系列,呈線性排列附于脊髓,相鄰的根絲合并形成后根(背根)和前根(腹根),后根與前根結(jié)合構(gòu)成脊神經(jīng)(圖1)。后根和前根的功能不同,后根內(nèi)走行的是由位于后根神經(jīng)節(jié)內(nèi)的感覺神經(jīng)元胞體所發(fā)出的I級感覺神經(jīng)纖維,而前根內(nèi)走行的是由位于脊髓灰質(zhì)內(nèi)的神經(jīng)元胞體所發(fā)出的運動神經(jīng)纖維。

圖1.脊髓橫切面，示灰質(zhì)和白質(zhì)配布及脊神經(jīng)前、后根

脊髓內(nèi)部由中央部的灰質(zhì)和周圍的白質(zhì)構(gòu)成?；屹|(zhì)的輪廓呈“H”形或蝴蝶形,其伸出的突起分別稱為后(背)角和前(腹)角(圖2)。一般而言,位于后角內(nèi)的神經(jīng)元主要與感覺功能有關(guān),而位于前角內(nèi)的神經(jīng)元大多與運動功能有關(guān)。在脊髓的胸段和上腰段還另有一個較小的側(cè)角,是交感神經(jīng)節(jié)前神經(jīng)元胞體所在位置。作為腦室系統(tǒng)退化的中央管,為位于脊髓灰質(zhì)中央的窄細管道,貫穿于脊髓的全長。脊髓的白質(zhì)由很多上行和下行的纖維束構(gòu)成,這些束不僅將脊髓各節(jié)段相互連為體,還連接了脊髓與腦。

圖2.成人腰髓橫切面，染色顯示白質(zhì)內(nèi)的有髓纖維（呈藍黑色），灰質(zhì)未著色。