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話語(yǔ)泉 第一百零一期:真性球麻痹與假性球麻痹的鑒別

 yanyupj02 2018-01-12

因?yàn)檠铀栌址Q為延髓球,故此球麻痹即延髓麻痹。當(dāng)延髓內(nèi)的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核團(tuán)、或來(lái)自延髓的顱神經(jīng)(包括舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)和舌下神經(jīng)),因受損而引起麻痹時(shí),就會(huì)出現(xiàn)一組癥狀群。凡是病變直接損害了延髓或相關(guān)的顱神經(jīng),我們都稱之為真性球麻痹;而病變?cè)跇蚰X或橋腦以上部位,造成延腦內(nèi)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核失去上部神經(jīng)支配,而出現(xiàn)的延髓麻痹,我們稱之為假性球麻痹

延髓作為吞咽的中樞,其神經(jīng)解剖結(jié)構(gòu)十分復(fù)雜。我們知道腦和脊髓的神經(jīng)傳導(dǎo)通路上行傳導(dǎo)通路和下行傳導(dǎo)通路。上行傳導(dǎo)通路又稱感覺(jué)傳導(dǎo)通路,是由感受器經(jīng)周圍神經(jīng)、脊髓、腦干、間腦、內(nèi)囊至大腦皮質(zhì)的神經(jīng)通路;下行傳導(dǎo)通路又稱運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路,是由大腦皮質(zhì)發(fā)出纖維經(jīng)內(nèi)囊、腦干、脊髓、周圍神經(jīng)至效應(yīng)器的神經(jīng)通路。下行(運(yùn)動(dòng))傳導(dǎo)通路又分軀體運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路和內(nèi)臟運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路。在這里我們主要闡述的是軀體運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路,它是中樞神經(jīng)對(duì)軀體(骨骼?。┻\(yùn)動(dòng)進(jìn)行調(diào)控的傳導(dǎo)路徑。我們把這條通路中起始于皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)的下行纖維,直接或間接作用于下級(jí)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元,管理骨骼肌的隨意運(yùn)動(dòng)的軀體運(yùn)動(dòng)傳導(dǎo)通路稱為錐體系統(tǒng);其他下行傳導(dǎo)通路總稱之為錐體外系統(tǒng)。

上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元起自大腦額葉中央前回巨錐體細(xì)胞(也叫貝茨細(xì)胞),其軸突形成皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束;皮質(zhì)脊髓束和皮質(zhì)核束合稱為錐體束,也即下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元。二者分別經(jīng)過(guò)內(nèi)囊后肢和膝部下行。皮質(zhì)脊髓束經(jīng)中腦大腦腳、腦橋基底部,大部分神經(jīng)纖維在延髓錐體交叉處交叉至對(duì)側(cè),形成皮質(zhì)脊髓側(cè)束,終止于脊髓前角細(xì)胞,支配軀干四肢骨骼肌的運(yùn)動(dòng);小部分纖維不交叉而直接下行,形成皮質(zhì)脊髓前束,終止于脊髓前角,支配頭面部骨骼肌的運(yùn)動(dòng)。皮質(zhì)核束(也叫皮質(zhì)延髓束或皮質(zhì)腦干束)在腦干各個(gè)腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核的平面上交叉至對(duì)側(cè),終止于各個(gè)腦神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核,除面神經(jīng)核下部、舌下神經(jīng)核外,其他腦神經(jīng)核均受雙側(cè)皮質(zhì)核支配。具體傳導(dǎo)過(guò)程如下圖。


我們來(lái)總結(jié)下皮質(zhì)核束的傳導(dǎo)過(guò)程:


通對(duì)上述腦和脊髓的神經(jīng)傳導(dǎo)通路、錐體系統(tǒng)及皮質(zhì)核束的傳導(dǎo)通路的了解,我們不難鑒別真假性球麻痹。真性球麻痹為下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害表現(xiàn),假性球麻痹為上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害表現(xiàn)。

根據(jù)上下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷的特點(diǎn)總結(jié)了真性球麻痹及假性球麻痹的鑒別要點(diǎn),總結(jié)如下表:

最后我們?cè)賮?lái)總結(jié)下臨床中真性球麻痹和假性球麻痹吞咽障礙的特點(diǎn)。

其中真性球麻痹常見于炎癥、血管疾病(椎基動(dòng)脈系血栓形成)、腫瘤、多發(fā)性硬化和肌萎縮性側(cè)索硬化等,其攝食-吞咽障礙主要發(fā)生在咽期,吞咽反射的誘發(fā)極其困難甚至消失。在認(rèn)知期、口腔準(zhǔn)備期,甚至口腔期可沒(méi)有障礙或障礙輕微。真性球麻痹發(fā)生在咽期且以誤咽為突出癥狀,代表性疾病是延髓背外側(cè)綜合征。此類患者的喉部抬高欠佳,且食管入口環(huán)狀咽肌松弛不夠,擴(kuò)張狀況不好,導(dǎo)致食團(tuán)在咽部滯留,常發(fā)生吞咽后的誤咽。

假性球麻痹為兩側(cè)皮質(zhì)腦干束(腦橋以上)病損后引起的后四對(duì)顱神經(jīng)麻痹,癥狀基本同延髓麻痹,但屬于上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癱瘓,因而有咽反射而無(wú)肌肉萎縮出現(xiàn)。引起假性延髓麻痹的最常見原因?yàn)閮蓚?cè)血管病變,也可見于肌萎縮性側(cè)索硬化癥。假性球麻痹可在攝食-吞咽準(zhǔn)備期、口腔期出現(xiàn)不同程度的障礙,包括咀嚼、食塊形成、食塊移送等困難。由于假性球麻痹的吞咽反射仍有一定程度的存留,雖然移至咽部期后吞咽反射表現(xiàn)遲緩,但一旦受到誘發(fā),其后的吞咽運(yùn)動(dòng)會(huì)依次進(jìn)行,而這種時(shí)間差會(huì)引發(fā)誤咽。

臨床中可結(jié)合病變部位和臨床表現(xiàn)來(lái)鑒別真性球麻痹和假性球麻痹的要點(diǎn),從而根據(jù)其特點(diǎn)進(jìn)行針對(duì)性的治療。

撰稿人: 徐云 云南省第一人民醫(yī)院

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