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(l)解剖結(jié)構(gòu)：頭部最厚，嵌入十二指腸“C”形弧內(nèi)，其下緣的一小部分向后、向上突出，包繞著腸系膜上動(dòng)、靜脈，稱為胰腺鉤突。分為胰頭、頸、體、尾4部分。頸部較窄，其深面是腸系膜上靜脈與門靜脈的分界處。體部和尾部的界限不清，尾部逐漸變窄，與脾門相接。(2)毗鄰關(guān)系：胰腺橫臥于第I-2腰椎前方，為后腹膜所覆蓋，固定于腹膜后不能移動(dòng)。胰腺前面被胃、胃結(jié)腸韌帶和橫結(jié)腸及其系膜覆蓋。胰管與胰腺長(zhǎng)軸平行，主胰管由胰尾直到頭部，約85%的人與膽總管匯合于Vate，壺腹，進(jìn)入十二指腸降部；壺腹與十二指腸相通處有Oddi括約肌。膽總管和主胰管的匯合處形成“共同通道”，是胰腺疾病與膽道疾病相互關(guān)聯(lián)的解剖基礎(chǔ)。有時(shí)可見(jiàn)到副胰管，較細(xì)而短，在主胰管的上方，單獨(dú)開(kāi)口于十二指腸。(3)血液供應(yīng)：主要來(lái)自胰十二指腸前動(dòng)脈（源于胃十二指腸動(dòng)脈）、胰十二指腸后動(dòng)脈（源于腸系膜上動(dòng)脈）和脾動(dòng)脈。胰腺的靜脈分別匯入脾靜脈、腸系膜上靜脈和門靜脈。胰頭部的淋巴管匯集到胰十二指腸上、下淋巴結(jié)，體、尾部的淋巴管大部匯入胰體上、下緣淋巴結(jié)和脾門淋巴結(jié)，以上各淋巴結(jié)最后注入腹腔淋巴結(jié)和腸系膜上淋巴結(jié)。 | 腺細(xì)胞 | 腺泡細(xì)胞和胰腺導(dǎo)管管壁細(xì)胞分泌胰液，每天750-1500ml | | 主要成分 | 碳酸氫鹽和消化酶 | | 消化酶 | ①糖類消化酶如胰淀粉酶 ②蛋白類消化酶如胰蛋白酶、糜蛋白酶、氨基肽酶和羧基肽酶、彈性蛋白酶、膠原酶、核糖核酸酶 ③脂肪類消化酶如胰脂肪酶、胰磷脂酶 | | 調(diào)節(jié) | 受神經(jīng)一體液的雙重支配，以體液調(diào)節(jié)為主 |
②胰島包含多種內(nèi)分泌細(xì)胞，分泌不同的內(nèi)分泌激素；胰島細(xì)胞發(fā)生病變時(shí)，出現(xiàn)相應(yīng)的內(nèi)分泌失調(diào)癥狀。【要點(diǎn)提示】胰腺的內(nèi)分泌細(xì)胞和相應(yīng)的內(nèi)分泌失調(diào)綜合征| 細(xì)胞類型 | 分泌激素 | 腫瘤名稱 | 內(nèi)分泌失調(diào)綜合征 | | B細(xì)胞 | 胰島素 | 胰島索瘤 | 低血糖，Whipple三聯(lián)征 | | G細(xì)胞 | 胃泌素 | 胃泌索瘤 | Zollinger-Ellison綜合征 | | A細(xì)胞 | 胰高血糖素 | 胰高血糖素瘤 | 糖尿病，皮膚游走性壞死性紅斑 | | D．細(xì)胞 | 血管活性腸肽 | 腸肽瘤 | WDHA或Vemer-，Morrison綜合征 | | D細(xì)胞 | 生長(zhǎng)抑素 | 生長(zhǎng)抑索瘤 | 生長(zhǎng)抑索瘤綜合征 | | PP細(xì)胞 | 胰多肽 | 胰多肽瘤 | 無(wú)癥狀或腹瀉 | | EC細(xì)胞 | 5-羥色胺 | 類癌 | 類癌綜合征 |
| 環(huán)狀胰腺 | 異位胰腺 | | 發(fā)病原因 | 在胚胎第5-7周胰腺由十二指腸背側(cè)和腹側(cè)的兩個(gè)始基隨著十二指腸的向左、向后旋轉(zhuǎn)融合而成。若腹側(cè)始基的頂端未能隨腸管一起旋轉(zhuǎn)而繼續(xù)留在原處，即形成環(huán)狀胰腺 | 一種較為常見(jiàn)的先天性異常，其確切發(fā)病原因尚不清楚 | | 好發(fā)部位 | 絕大部分位于十二指腸降部的Vater壺腹水平，部分或完全包繞十二指腸 | ①可以發(fā)生在消化道的任何部位，最常見(jiàn)位于十二指腸、胃、空腸、回腸等部位的肌層或黏膜下層 ②異位胰腺還好發(fā)于先天性同腸憩室內(nèi) | | 臨床表現(xiàn) | ①與十二指腸受壓的程度密切相關(guān)，十二指腸受壓的程度又取決于環(huán)狀胰腺的硬度和環(huán)繞是否完全 ②嘔吐是主要的臨床表現(xiàn)，少數(shù)病人的受壓部位在Vater壺腹或膽道下端，可出現(xiàn)黃疸 | 一般在臨床上并無(wú)癥狀，但膚腺的任何疾病均可發(fā)生在異位胰腺，以慢性胰腺炎較為多見(jiàn) | | 治療 | ①主要是要解除十二指腸降部的梗阻，必須手術(shù)治療 ②手術(shù)方法可采用十二指腸梗阻部位的近側(cè)與空腸做側(cè)側(cè)吻合，吻合口應(yīng)在十二指腸膨脹處的最低點(diǎn) ③不宜采用切除或分離環(huán)狀胰腺的方法，因?yàn)檫@部分胰腺組織多直接侵入十二指腸壁，分離困難，且有造成胰瘺或十二指腸破裂的危險(xiǎn) ④如同時(shí)有膽道梗阻應(yīng)考慮加行空腸膽總管Roux-en-Y吻合術(shù) | 無(wú)癥狀的異位胰腺無(wú)需處理，有癥狀時(shí)應(yīng)根據(jù)所在部位做相應(yīng)的切除 |
1．發(fā)病機(jī)制 引發(fā)急性胰腺炎的因素多且復(fù)雜，尚未完全闡明。但多種原因均是通過(guò)胰液逆流、各種胰酶被激活后通過(guò)自身消化作用損害胰腺組織而引發(fā)胰腺炎。通常急性胰腺炎的發(fā)病不能用單一因素解釋，而且胰腺炎發(fā)展到后期又有新的因素參與，相互作用，相互影響而加重病情。(l)膽道疾?。?/span>導(dǎo)致膽汁反流，此為最常見(jiàn)原因。由于大部分人的膽總管與主胰管均在進(jìn)入十二指腸乳頭前匯合，所以一些膽道疾病如膽石癥、膽管炎、膽道蛔蟲病等，可使膽汁向胰管逆流并激活胰酶，同時(shí)導(dǎo)致胰管內(nèi)胰酶引流不暢，胰液逆流而引起胰腺組織損害，此所謂“共同通道學(xué)說(shuō)”。(2)十二指腸液反流：導(dǎo)致十二指腸內(nèi)壓增高的因素，可以使十二指腸液逆流人胰管，激活各種胰酶，導(dǎo)致胰腺自身消化。(3)酗酒、暴飲暴食：乙醇及暴飲暴食可刺激胰液大量分泌。大量飲酒導(dǎo)致Oddi括約肌痙攣和胰管梗阻，胰液引流不暢、逆流而損害胰腺組織；乙醇對(duì)胰腺也有直接毒害作用。(5)損傷：上腹部外傷后，可以誘發(fā)急性胰腺炎。(6)醫(yī)源性原因：經(jīng)內(nèi)鏡行逆行胰膽管造影、十二指腸乳頭切開(kāi)等手術(shù)或有創(chuàng)性診療技術(shù)均可引發(fā)胰腺炎。(7)感染：腮腺炎病毒、肝炎病毒及傷寒桿菌等感染可能累及胰腺。(8)其他：甲旁亢或其他高鈣血癥所致胰石癥；糖尿病性胰血管病變；情緒激動(dòng)、應(yīng)激性刺激作用致Oddi括約肌功能失調(diào)而影響胰液、膽汁正常引流；某些藥物如利尿劑、雌激素、免疫抑制劑等也可誘發(fā)胰腺炎。(9)某些胰腺炎病人有家族史，系常染色體顯性遺傳，幼年發(fā)病，常伴有胰石癥。(l)感染：胰腺壞死和全身膿毒血癥是急性胰腺炎后期的主要病變。導(dǎo)致其感染的病原體均為混合感染，多為革蘭陰性桿菌、厭氧菌和真菌。腸黏膜屏障的保護(hù)作用受損是細(xì)菌移位的原因。(2)炎癥因子的激活導(dǎo)致多器官功能衰竭的發(fā)生。| 腹痛 | ①最常見(jiàn)的癥狀。突發(fā)的上腹部刀割樣劇痛，也有腹痛由輕到重進(jìn)行性發(fā)展者 ②疼痛部位通常和病變的部位有關(guān)，據(jù)病變部位不同，放射痛部位也有相應(yīng)的變化 ③病變位于胰體、尾時(shí)，疼痛主要位于左上腹，并向后腰部及左肩部放射；病變位于胰體時(shí)疼痛位于上腹部；病變以胰頭為主時(shí)，右上腹疼痛明顯，并向右腰部和 ④伴有惡心、嘔吐，嘔吐后腹痛不緩解是急性胰腺炎的特點(diǎn)。嚴(yán)重的急性胰腺炎伴有休克時(shí)，腹痛可能不明顯 | | 腹脹 | 胰腺炎性滲出致腸麻痹，產(chǎn)生腹脹；大量腹腔滲液又可加重腹脹 | | 腹膜炎 | ①病變輕者，可僅有上腹劍突下區(qū)域的壓痛 ②病變重者（出血壞死型），則可有上腹部或全腹肌緊張及壓痛、反跳痛 ③病人出現(xiàn)休克或年老體弱者，胰腺炎體征可能不明顯 | | 休克 | 發(fā)病早期或晚期均可發(fā)生，表現(xiàn)同其他原因所致休克。有的病例以突發(fā)休克為主要表現(xiàn)，稱為暴發(fā)性胰腺炎 | | 出血征象 | 胰蛋白酶激活纖溶系統(tǒng)、彈性蛋白酶和膠原酶損害血管壁，均可導(dǎo)致出血，甚至引發(fā)DIC。可出現(xiàn)皮膚出血點(diǎn)、腰腹部藍(lán)-棕色斑（Grey-Turner征）、臍周圍皮膚藍(lán)色瘀斑（Cullen征），還可出現(xiàn)胃腸道內(nèi)及游離腹腔內(nèi)的出血 | | 其他 | 包括發(fā)熱、黃疸，由于繼發(fā)細(xì)菌感染或同時(shí)并發(fā)膽道感染所致。胰腺壞死合并感染時(shí)，高熱是主要癥狀之一。血鈣降低時(shí)出現(xiàn)相應(yīng)的臨床綜合征 |
①意義：測(cè)血、尿淀粉酶及血清脂肪酶，對(duì)確立診斷具有重要價(jià)值，尤以前二者更常用。②時(shí)機(jī)：血清淀粉酶在發(fā)病后3-12小時(shí)開(kāi)始升高，24小時(shí)達(dá)高峰，4-5天后恢復(fù)正常。尿淀粉酶在發(fā)病12-24小時(shí)后開(kāi)始上升，48小時(shí)達(dá)高峰，此后緩慢下降，l-2周后恢復(fù)正常。此二種檢測(cè)因方法不統(tǒng)一，其正常值也不一致。血清脂肪酶在發(fā)病后24-72小時(shí)升高，持續(xù)7-10天。③血、尿淀粉酶的高低與病變輕重程度不一定成正比。嚴(yán)重的出血壞死型胰腺炎，腺泡破壞嚴(yán)重，淀粉酶值反而不高。| 指標(biāo)/CT | 臨床特點(diǎn) | 意義 | | 血淀粉酶 | 3-12h上升一24h達(dá)高峰一4-5d內(nèi)降至正常 | 血AMY>500H/dl確診，AMS與病情不平行 | | 尿淀粉酶 | 12-24h上升，持續(xù)1一2w | 明顯升高者具有診斷價(jià)值 |
| 淀粉酶／內(nèi)生肌酐清除率 | 正常值為1%一4%： | | Cam/Ccr% | Cam/Ccr%=（尿AMY/血AMY）×(血Cr/尿 | 急性胰腺炎升高3倍 |
| Cr)×100% |
| | 血清脂肪酶 | 24-72h開(kāi)始上升，持續(xù)7-10d | 對(duì)起病后就診較晚者具有診斷價(jià)值 | | WBC | 多數(shù)升高 | 協(xié)助診斷 | | 血清正鐵 | 腹腔內(nèi)出血時(shí)，紅細(xì)胞釋放血紅素-正鐵血紅素一與白蛋白結(jié)合成正鐵白蛋白 | 重癥胰腺炎72h內(nèi)呈陽(yáng)性， | | 白蛋白 |
| 有助判斷病情及預(yù)后 | | 血糖 | 上升 | 持續(xù)性>10mmol/L提示胰腺壞死，預(yù)后不良 | | 血鈣 | 下降 | <1.75mmol/L，見(jiàn)于出血壞死型胰腺炎，提示預(yù)后不良 | | CT | 為診斷胰腺壞死的最佳方法 | BalthazarCT評(píng)級(jí)常用于判斷病情及胰腺壞死程度 |
①對(duì)于多數(shù)患者，依靠病史、癥狀、體征加上血、尿淀粉酶的測(cè)定可以確診。對(duì)少數(shù)診斷困難者，可行診斷性腹腔穿刺。②腹腔抽出液淀粉酶增高有診斷意義。通過(guò)觀察腹腔抽出液的性狀可以間接判斷病情程度。③若為血性或渾濁液體，或腹水淀粉酶含量明顯高于血清淀粉酶，提示胰腺炎較嚴(yán)重。(3)B超：可以觀察到胰腺的形態(tài)學(xué)變化，對(duì)急性胰腺炎的診斷意義不如CT．可用作初步篩查。(4)CT檢查：可以動(dòng)態(tài)觀察胰腺本身的形態(tài)學(xué)改變及胰腺周圍的病變范圍。對(duì)胰腺炎的診斷有肯定的價(jià)值。| 鑒別診斷 | (1)汪葸與以總住腹塥為主要表現(xiàn)的其他疾病鑒別 (2)如急性膽囊炎、膽石癥、消化性潰瘍急性穿孔、急性腸梗阻、腎絞痛、急性胃腸炎，甚至冠心病 | | 并發(fā)癥 | (1)最常見(jiàn)的是休克，其次是化膿性感染。并可出現(xiàn)急性腎功能衰竭、ARDS、上消化道出血，胰源性疾病 (2)急性炎癥控制后，尚可形成胰腺假性囊腫、慢性胰腺炎和糖尿病 |
(l)輕型胰腺炎經(jīng)過(guò)嚴(yán)格保守治療，3-5日后病情有望逐漸好轉(zhuǎn)。(2)原則：減少胰液分泌，預(yù)防感染，防止病變向出血壞死型方向發(fā)展。(3)措施：禁食、胃腸減壓，抑制胰液和胰酶分泌，解痙鎮(zhèn)痛，預(yù)防性應(yīng)用抗生素。2．手術(shù)治療手術(shù)原則為充分引流。適應(yīng)證如下。(5)合并腸穿孔、腹腔內(nèi)大出血或胰腺假性囊腫者。| 病因 | ①膽道疾病和慢性酒精中毒（主要） ②鄰近臟器炎癥侵入胰腺、胰管梗阻、胰腺外傷、腹腔內(nèi)出血或血液循環(huán)障礙 ③急性胰腺炎遷延所致復(fù)發(fā)性胰腺炎 ④發(fā)病緩慢的特發(fā)性慢性胰腺炎 | | 臨床表現(xiàn) | ①主要癥狀：腹痛，反復(fù)發(fā)作，常因飲酒、勞累、飽食誘發(fā)；疼痛多在劍突下的中、上腹部，或略偏左，多向肩背部放射。有時(shí)呈頑固性劇烈疼痛，仰臥時(shí)加重，上腹部可有深壓痛 ②胰腺功能低下時(shí)，病人食欲不振、上腹飽脹、暖氣，排便次數(shù)增多、腹瀉、排便量多，尤其進(jìn)食脂肪后明顯 ③脂肪瀉、體重減輕及糖尿病表現(xiàn) ④逐漸加深的黃疸，同時(shí)可伴膽囊腫大，常與胰頭癌難以鑒別，需依靠病理檢查 ⑤繼發(fā)胰腺假性囊腫時(shí)，可有上腹部腫塊 ⑥少數(shù)病人可有腹水，稱胰源性腹水 ⑦血、尿淀粉酶在急性發(fā)作時(shí)可以升高，多數(shù)病人因?yàn)橐纫悍置谡系K而致淀粉酶并不升高。糞便常規(guī)可見(jiàn)消化不全的肌肉纖維和脂肪滴。尿糖和糖耐量多異常 ⑧診斷困難者可行糜蛋白酶測(cè)定、促胰液素-促胰酶素試驗(yàn)，以及脂肪平衡試驗(yàn) | | 非手術(shù)治療 | 應(yīng)用止痛劑，應(yīng)忌暴飲暴食，有酗酒史者需戒酒，以減少對(duì)膽、胰的刺激，要少食脂肪，多進(jìn)蛋白質(zhì)和碳水化合物，加用膚酶制劑和各種維生素。有糖尿病者加用胰島素 | | 外科治療 | ①原則：糾正原發(fā)病、解除胰管梗阻和減輕疼痛 ②解除病因的手術(shù)：膽總管切開(kāi)取石、Oddi括約肌成形術(shù)、膽腸吻合術(shù)、胰管切開(kāi)取石、胰管空腸側(cè)側(cè)吻合術(shù)。胰管近端梗阻時(shí)，切除胰體、尾，行胰管空腸端端吻合術(shù) ③胰腺如已全部纖維化，可考慮全胰腺切除術(shù) ④頑固性劇烈疼痛者，當(dāng)其他方法無(wú)效時(shí)，可行內(nèi)臟神經(jīng)切除術(shù) |
1．臨床表現(xiàn) 其中中胰頭癌占70%-80%。| 早期癥狀 | ①上腹部不適，或隱痛、鈍痛、脹癰，是最常見(jiàn)的首發(fā)癥狀。由于鐙后膽胰液分泌增加，而膽道與胰管出口處有腫瘤壓迫所致梗阻，其內(nèi)壓力增高，可使疼痛或不適加劇 ②食欲不振或飲食習(xí)慣改變，尤不喜油膩和高動(dòng)物蛋白質(zhì)食物 ③體重明顯減輕而無(wú)其他原因 ④黃疸的出現(xiàn)是胰頭癌的特征性癥狀，由于胰腺癌有向周圍發(fā)生局部浸潤(rùn)的生物學(xué)特性，黃疸可早期出現(xiàn)，但不是早期癥狀。也可在前述癥狀出現(xiàn)后再表現(xiàn)出來(lái) ⑤大便的顏色隨著黃疸加深而變淡，最終呈陶土色；小便顏色則越來(lái)越濃，呈醬油色 ⑥多數(shù)病人可因梗阻性黃疸而致皮膚瘙癢 | | 晚期癥狀 | ①劇烈疼痛尤為突出，常牽涉到腰背部，持續(xù)而不緩解，引致不能平臥，常蜷曲而前俯，夜不能寐，十分痛苦，是癌腫侵犯腹腔神經(jīng)叢的結(jié)果 ②當(dāng)腫瘤累及胰體部時(shí)，上述臨床表現(xiàn)將更加嚴(yán)重 ③常出現(xiàn)腹水、腹部腫塊和惡病質(zhì)，消化功能紊亂及消化道梗阻或出血 ④惡心、嘔吐或嘔血，黑便常見(jiàn)于腫瘤侵犯十二指腸或胃 | | 胰體癌 | 除黃疸不明顯外，其他表現(xiàn)與胰頭癌基本相似 | | 胰尾癌 | ①出現(xiàn)癥狀較遲。少數(shù)病人以發(fā)熱為首發(fā)癥狀。部分病人可以捫及上腹部包塊，常見(jiàn)于胰體、尾腫瘤。少數(shù)病人可以出現(xiàn)門靜脈高壓癥，稱為胰源性門靜脈高壓癥。壓迫大血管時(shí)可聞及血管雜音。壓迫腸管出現(xiàn)消化道梗阻的表現(xiàn) ②晚期病人出現(xiàn)腹水、低蛋白血癥 | | 輔助檢查 | B超可發(fā)現(xiàn)直徑2cm的癌腫，內(nèi)鏡超聲可以發(fā)現(xiàn)直徑lcm的微小癌灶。CT檢查可發(fā)現(xiàn)的最小腫瘤直徑為lcm，同時(shí)可發(fā)現(xiàn)胰腺腫大、輪廓不均勻、膽胰管擴(kuò)張及轉(zhuǎn)移灶，可以了解血管受侵犯的程度。鋇餐檢查可發(fā)現(xiàn)十二指腸曲擴(kuò)大，降部呈反“3”字征，以及胃竇與胃角的受壓改變。ERCP、PTC也有助于診斷，診斷性腹腔穿刺細(xì)胞學(xué)檢查可以明確診斷 |
(2)壺腹周圍癌：起源于十二指腸壺腹周圍2cm以內(nèi)，包括Vater壺腹、膽總管下段、胰管開(kāi)口處、十二指腸乳頭及其附近十二指腸黏膜等處的腫瘤。①似胰頭癌，但由于黃疽癥狀出現(xiàn)早，病人能早期就醫(yī)，手術(shù)切除率和生存率都明顯高于胰頭癌②黃疸的特點(diǎn)：出現(xiàn)早，且由于腫瘤潰爛脫落，黃疸可暫時(shí)緩解，但隨后又加重，臨床呈現(xiàn)波動(dòng)性。③隨黃疸出現(xiàn)膽囊腫大、肝腫大、大便陶土色、小便色深；合并膽道感染Flt，可有寒戰(zhàn)、高熱。上腹痛和飽脹不適，進(jìn)食后加劇。④晚期疼痛加重，向肩背部放射，并出現(xiàn)周圍器官受累的相應(yīng)癥狀和體征。還可有消化道非特異性癥狀。⑤腫瘤浸潤(rùn)腸壁可以形成潰瘍，引起梗阻和上消化道出血。| 鑒別要點(diǎn) | 壺腹周圍癌 | 胰頭癌 | | 部位 | 壺腹部 | 胰頭 | | 病理 | 腺癌最多見(jiàn) | 腺癌多見(jiàn) | | 轉(zhuǎn)移 | 淋巴轉(zhuǎn)移 | 淋巴轉(zhuǎn)移 | | 惡性度 | 低 | 高 | | 切除率 | 高 | 低 | | 5年生存率 | 高 | 低 | | 黃疸出現(xiàn) | 較早 | 較晚 | | 黃疸特征 | 波動(dòng)性 | 進(jìn)行性 |
(l)確定是梗阻性黃疸的主要依據(jù)為黃疸+膽管擴(kuò)張，可以引發(fā)梗阻性黃疽的病變器官有肝臟、膽囊、膽管、十二指腸及胰腺。(2)引起梗阻性黃疸的疾病性質(zhì)有炎癥、結(jié)石、腫瘤、寄生蟲及先天性疾病。| B超 | 無(wú)創(chuàng)易行，可作為首選以確定梗阻部位及病變性質(zhì)的檢查手段，尤其適用于肝臟及上段膽管疾病的診斷 | | CT | 可確定梗阻的部位、性質(zhì)及病變范圍 | | 磁共振 | 除能確定局部病變性質(zhì)外，還可以重建膽道成像，整體觀察膽道系統(tǒng) | | PTC | 適用于上段及肝內(nèi)膽管梗阻的診斷 | | ERCP | 適用于下段膽管及胰腺、壺腹、十二指腸病變的診斷 | | 十二指腸低張?jiān)煊?/td> | 適用于十二指腸、胰頭、壺腹病變的診斷 |
| 疾病 | 臨床特點(diǎn) | 診斷 | | 膽管結(jié)石 | ①腹痛、寒戰(zhàn)高熱、黃疸（Charcot三聯(lián)征）。②有或無(wú)膽囊腫大 | B超及CT有助于診斷 | | 胰頭癌 | ①早期無(wú)黃疸，病變到一定程度后呈無(wú)痛性進(jìn)行性黃疸。②膽囊腫大，陶土色大便，腹痛、食欲減退，體重下降 | B超及CT有助于診斷 | | 壺腹周圍癌 | ①早期即可有黃疸，無(wú)痛性進(jìn)行性加重伴膽囊腫大，但黃疸可有波動(dòng)，可有陶土色大便。②早期腹痛及食欲減退可不明顯。③可有消化道梗阻或出血 | CT及ERCP可協(xié)助診斷 | | 十二指腸癌 | 病變累及十二指腸乳頭后，呈無(wú)痛性進(jìn)行性黃疸，膽囊腫大，黃疸也可有波動(dòng)，可有消化道出血，晚期可有十二指腸梗阻 | 十二指腸低張?jiān)煊啊⑽甘改c鏡檢查及CT可協(xié)助診斷。 | | 膽囊癌 | ①多見(jiàn)于45歲以上的中老年女性。②早期無(wú)癥狀，當(dāng)發(fā)生膽管浸潤(rùn)或瘤體壓迫膽管或轉(zhuǎn)移的淋巴結(jié)壓迫膽管后，可出現(xiàn)黃疽。③多同時(shí)伴有肝區(qū)疼痛、消瘦、黃疸進(jìn)行性加重 | CT及PTC有助于診斷，一般可同時(shí)發(fā)現(xiàn)肝內(nèi)轉(zhuǎn)移 | | 肝門部膽管癌 | ①多發(fā)生于50~70歲男性，男性多于女性。②主要表現(xiàn)為迅速進(jìn)行性加重的黃疸。③伴上腹脹痛、惡心、嘔吐、體重下降，但膽囊不大 | B超、CT及PTC有助于診斷 |
3．治療 (1)手術(shù)方法：主要是Whipple手術(shù)（胰十二指腸切除術(shù)）o即切除遠(yuǎn)端胃、胰頭及鉤突、十二指腸全部、空腸上段、膽總管下段及區(qū)域淋巴結(jié)，亦有包括膽囊在內(nèi)一并切除者。切除后將膽、胰、胃腸進(jìn)行重建。重建有不同方式，常用的是Child法，即將胰腺與空腸對(duì)端套人后按胰、膽、胃的順序重建消化通道。 (2)對(duì)于腫瘤侵犯門靜脈、腸系膜上靜脈者可行擴(kuò)大切除，即將其一段血管連同腫瘤切除，再行血管移植吻合術(shù)。有人為防止殘胰復(fù)發(fā)腫瘤，主張行全胰腺切除。胰體、尾癌可行胰體、尾切除術(shù)。 (3)對(duì)于早期的胰頭癌和壺腹周圍癌也可以行保留胃幽門的胰十二指腸切除術(shù)。而對(duì)于十二指腸乳頭部的早期腫瘤，亦可行局部切除術(shù)。’ (4)對(duì)于不能切除的腫瘤，應(yīng)行膽道減壓術(shù)。能耐受手術(shù)者可行膽腸吻合術(shù)，為減輕疼痛癥狀，術(shù)中可在雙側(cè)腹膜后內(nèi)臟神經(jīng)節(jié)周圍注射95%乙醇。不能耐受者可行PTCD減黃等姑息性治療。術(shù)后或不能手術(shù)的患者，可采用化學(xué)療法，化療藥以5-FU和絲裂霉素為主。 (5)此外還可行免疫治療和放射治療。 六、胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤 1．胰島素瘤 | 病理 | (1)90%以上是單發(fā)的圓形腫瘤，胰頭、體、尾三部分的發(fā)生率基本相同 (2)和其他神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤一樣，腫瘤的大小和功能不一定呈平行關(guān)系 (3)腫瘤表面光滑，邊界清，較正常組織質(zhì)地略硬，大多呈褐色或暗紅色，直徑多在1-2.5cm (4)胰島細(xì)胞腫瘤可以是惡性的，但單純從形態(tài)學(xué)上很難確定其良、惡性，診斷惡性胰島細(xì)胞腫瘤的最可靠指標(biāo)是轉(zhuǎn)移征象 | | 臨床表現(xiàn) | Whipple三聯(lián)征： (l)自發(fā)性周期性發(fā)作性低血糖癥狀，多在空腹或在運(yùn)動(dòng)后發(fā)作 (2)發(fā)作時(shí)血糖低于2.8mmol/L (3)口服或靜脈注射葡萄糖后癥狀緩解 | | 診斷 | 典型者依據(jù)臨床表現(xiàn)即可診斷。對(duì)于不典型者可行下列檢查： (1)反復(fù)血糖檢測(cè)，均低于2.8mmol/L (2)葡萄糖耐量試驗(yàn)可呈低平曲線 (3)饑餓試驗(yàn)．48小時(shí)內(nèi)可誘發(fā)癥狀 (4)血胰島索測(cè)定：正常值為35.8一143.5mmol/L，升高70%以上提示此病 (5)B超：尤其對(duì)術(shù)中定位有幫助；CT及磁共振：可顯示直徑大于lcm的腫瘤 | | 治療 | 一經(jīng)確診，盡早手術(shù)切除，以免長(zhǎng)期低血糖發(fā)作造成中樞神經(jīng)不可逆性損害。手術(shù)關(guān)鍵： (l)徹底探查胰腺各部 (2)警惕多發(fā)腫瘤的存在，術(shù)中可連續(xù)監(jiān)測(cè)血糖以避免遺漏 (3)術(shù)中冰凍切片或細(xì)胞學(xué)檢查證實(shí)切除物或擬切除組織為胰腺組織 (4)術(shù)中如未發(fā)現(xiàn)腫瘤，而術(shù)前血糖和胰島紊測(cè)定結(jié)果肯定為胰源性低血糖，術(shù)中可在血糖監(jiān)測(cè)下從左向右分段切除胰腺，直至在切除標(biāo)本內(nèi)找到腫瘤和血糖升高為止。如病理檢查證實(shí)為胰島增生，則往往需要切除80%以上的胰腺組織。對(duì)于微小且數(shù)量眾多而無(wú)法切除干凈的胰島細(xì)胞瘤和已有遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移的惡性胰島索瘤，可采用鏈脲霉素聯(lián)合5-氟尿嘧啶或多柔比星等藥物化療 |
| 胃泌素瘤 | 胰島素瘤 | | 發(fā)病 | 發(fā)生于任何年齡．5%為16歲以下兒童，60%-70%為惡性 | 發(fā)病年齡為50-60歲，女性多于男性，為最常見(jiàn)胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤，95%為良性 | | 腫瘤 | 75%單發(fā)．25%合并多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤I型(MEN—l=甲旁亢+胰腺神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤+垂體瘤) | 92%為單發(fā)，直徑1.0-2.5cm;分布于胰頭、體、尾 | | 表現(xiàn) | 反復(fù)發(fā)作的上消化道潰瘍+腹痛、腹瀉(50%)。潰瘍多位于十二指腸球部 | Whipple三聯(lián)征：禁食后低血糖、發(fā)作時(shí)血糖<2.8mmol/L、給予GS后緩解 | | 化驗(yàn) | ①無(wú)手術(shù)史BAO>150mmoVh②皿清胃泌素濃度>200ug/L，胃切除術(shù)后>lOOug/L③促胰液素刺激試驗(yàn)：血清胃泌素較基礎(chǔ)值>200ug/L | ①發(fā)作時(shí)血糖<2.8mmol/L②葡萄糖耐衄試驗(yàn)呈低平曲線③血清胰島素濃度≥36μmol/L | | 治療 | 抑酸治療、手術(shù)治療 | 飲食調(diào)節(jié)手術(shù)切除腫瘤 |
| 病理 | (1)臨床癥狀典型的病例，60%-70%的腫瘤是惡性，有淋巴結(jié)或肝轉(zhuǎn)移 (2)這類腫瘤在光鏡下形態(tài)和類癌不能區(qū)別 (3)電鏡下的超馓結(jié)構(gòu)也沒(méi)有一致的表現(xiàn)，分泌顆粒也無(wú)特點(diǎn)，可靠的證據(jù)為免疫組織化學(xué)、細(xì)胞學(xué)檢查或從腫瘤組織中提取出胃泌素 (4)胃泌素瘤內(nèi)可以有分泌其他激素的細(xì)胞，20%-30%的胃泌素瘤病例同時(shí)存在有其他內(nèi)分泌腫瘤[多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤I型(MEN-I)] | | 臨床表現(xiàn) | 可發(fā)生于任何年齡，主要臨床表現(xiàn)是消化性潰瘍和腹瀉。 (1)90%患者有消化性潰瘍的臨床癥狀，潰瘍部位?？刹坏湫?；60%患者有出血、穿孔或幽門梗阻等潰瘍并發(fā)癥；常有外科治療潰瘍病的手術(shù)后復(fù)發(fā)史 (2)約10%患者以腹瀉為突出的臨床表現(xiàn) | | 診斷 | 臨床上有下列情況者應(yīng)疑有胃泌索瘤： (l)潰瘍病手術(shù)后復(fù)發(fā) (2)潰瘍病伴有腹瀉，胃酸高分泌 (3)多發(fā)潰瘍或不典型位置的潰瘍，如遠(yuǎn)端十二指腸、近端空腸潰瘍 (4)潰瘍病伴有高鈣血癥 (5)有多發(fā)性內(nèi)分泌腫瘤家族史 | | 治療 | 腫瘤切除加全胃切除術(shù) |
| 胰高血糖素瘤 | 腸肽瘤 | | 病理 | (l)胰島A細(xì)胞發(fā)生的腫瘤，分泌胰高血糖素，罕見(jiàn) (2)主要表現(xiàn)為皮膚病變和高血糖，故又稱糖尿病一皮炎綜合征．60%-70%為惡性 | 80%發(fā)生于胰島D1細(xì)胞的腫瘤，分泌血管活性腸肽：20%發(fā)生于神經(jīng)節(jié)神經(jīng)母細(xì)胞，后者多發(fā)生于兒童 | | 癥狀 | (l)以游走性壞死性紅斑為皮膚病變的主要特征。紅斑形態(tài)不定，先起紅斑，后生水皰，多個(gè)水皰可融合，皰破結(jié)痂，愈合后有色素沉著。全身均可出現(xiàn)，多見(jiàn)于腹股溝、會(huì)陰、舌部等處 (2)有口角、唇、舌等發(fā)炎，指甲松離 (3)可有糖尿、貧血 (4)可以有精神壓抑狀態(tài)，偶有靜脈血栓形成 | 主要表現(xiàn)為水樣瀉，低血鉀、無(wú)胃酸和低胃酸，面色潮紅。腹瀉量通常24小時(shí)均高于1L．病人可出現(xiàn)倦怠無(wú)力、惡心、嘔吐、腹痛、抽搐、體重下降。嚴(yán)重脫水可引起腎小管壞死而致腎衰竭的表現(xiàn) | | 治療 | (1)方法和其他胰島細(xì)胞瘤相同。另外可補(bǔ)鋅、補(bǔ)充氨基酸等，以加速皮損愈合。惡性且已有轉(zhuǎn)移者可采用鏈脲霉素化療 (2)胰島惡性腫瘤有肝轉(zhuǎn)移者，采用肝動(dòng)脈栓塞術(shù)或肝動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)亦有一定療效 | (l)方法和其他胰島細(xì)胞瘤相同 (2)腫瘤未轉(zhuǎn)移，手術(shù)切除腫瘤后腹瀉即止；但如已有肝內(nèi)廣泛轉(zhuǎn)移，則預(yù)后不佳，肝動(dòng)脈栓塞術(shù)和鏈脲霉素化療有姑息療效；皮質(zhì)激素、前列腺素E2抑制藥物等有緩解臨床癥狀的效果 |
一位患者機(jī)體內(nèi)多個(gè)內(nèi)分泌腺由于增生、腺瘤或腺癌形成而導(dǎo)致的內(nèi)分泌腺功能亢進(jìn)，稱為多發(fā)性內(nèi)分泌腺病(MEA)或多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤(MEN)，是一種少見(jiàn)但又相對(duì)獨(dú)立的疾病，通常累及三個(gè)以上腺體。累及的腺體因不同的組合可以分成MENI型和MENⅡ型。
| MENI型 | MENⅡ型 | | 特點(diǎn) | 累及腺體按發(fā)生的頻率排列依次為甲狀旁腺、胰島、垂體、腎上腺皮質(zhì)和甲狀腺 | (l)MENⅡ型又分ⅡA型和ⅡB型 (2)ⅡA型均有甲狀腺鈞樣癌；約40%的患者有嗜鉻細(xì)胞瘤，發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)或交感神經(jīng)節(jié)．70%的嗜鉻細(xì)胞瘤為雙側(cè)。l/4的MENII型病人有甲狀旁腺功能亢進(jìn) (3)ⅡB型亦均有甲狀腺1髓樣癌；部分病人中除發(fā)生嗜鉻細(xì)胞瘤外，其突出的特點(diǎn)為發(fā)生黏膜多發(fā)性神經(jīng)瘤 | | 臨床表現(xiàn) | 最初臨床表現(xiàn)多見(jiàn)于中年，出現(xiàn)兩個(gè)內(nèi)分泌腺功能亢進(jìn)，可以兩個(gè)腺體分別出現(xiàn)功能亢進(jìn)，中間間隔若干年。臨床經(jīng)過(guò)個(gè)體差異很大，和病變的部位、對(duì)周圍組織的壓迫所致周圍組織功能受損以及功能亢進(jìn)的程度有關(guān)。 (1)絕大多數(shù)的患者有高血鈣、泌尿系統(tǒng)結(jié)石，表明發(fā)生甲狀旁腺功能亢進(jìn)，多為甲狀旁腺增生，主要為主細(xì)胞增生 (2)其次常見(jiàn)的是低血糖，潰瘍病也頗常見(jiàn)；是由于胰腺胃泌索瘤分泌大量胃泌素所致。胃泌素瘤惡性者居多，病人可因惡性腫瘤轉(zhuǎn)移，病情惡化而死亡 (3)MENI型病人中腹瀉者相當(dāng)多見(jiàn)，目前已經(jīng)證明在許多情況下，一種內(nèi)分泌腫瘤細(xì)胞可以合成和釋放出多種激素 (4)MENl型易累及的第三個(gè)內(nèi)分泌腺為垂體，其中可有30%的患者臨床出現(xiàn)肢端肥大，但也可出現(xiàn)垂體功能低下的表現(xiàn)；臨床上還可出現(xiàn)頭痛或視野改變。泌乳、閉經(jīng)綜合征及性腺功能低下也有過(guò)報(bào)告，還有出現(xiàn)庫(kù)欣綜合征者 (5)約有40%的MENI型病人可表現(xiàn)為腎上腺皮質(zhì)功能亢進(jìn)，多數(shù)系糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多；偶爾亦有鹽皮質(zhì)激素分泌過(guò)多，表現(xiàn)為醛同酮增多癥，很罕見(jiàn) (6)MENI型病人出現(xiàn)甲狀腺癥狀者主要有甲狀腺功能亢進(jìn)，多系功能性腺瘤所致；也有僅為彌漫性甲狀腺腫而無(wú)功能亢進(jìn)者 | (l)甲狀腺髓樣癌常為雙側(cè)，病人就診時(shí)往往已有雙側(cè)頸淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 (2)臨床可出現(xiàn)低血鈣，但不發(fā)生抽搐；此種腫瘤細(xì)胞同樣可分泌多種激素，故臨床可表現(xiàn)為面頸部潮紅、腹瀉等，尤其在晚期有多處轉(zhuǎn)移時(shí)癥狀顯著 (3)嗜鉻細(xì)胞瘤可以同時(shí)存在或隨后出現(xiàn)，表現(xiàn)為陣發(fā)性高血壓；也可以隱匿性存在，臨床上不出現(xiàn)癥狀 (4)MENⅡA型病人中約有60%的病例出現(xiàn)甲狀旁腺功能亢進(jìn)。Ⅱ型病人也有合并神經(jīng)膠質(zhì)瘤和腹膜瘤者，均罕見(jiàn) (5)MENⅡB型甲狀腺髓樣癌、嗜鉻細(xì)胞瘤的表現(xiàn)和MENIIA型相同 (6)黏膜多發(fā)性神經(jīng)瘤常發(fā)生在口唇、舌、頰部和眼瞼結(jié)膜，瘤體細(xì)小且多發(fā)，這種病人面型可呈Marian面容。極個(gè)別病例出現(xiàn)MENI和MENⅡ的混合型 |
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