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特發(fā)性血小板減少性紫癜(lTP)，又稱自身免疫性血小板減少性紫癜。1．病毒感染不是導致血小板減少的直接原因，而是由于病毒感染后使機體產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，這類抗體可與血小板膜發(fā)生交叉反應(yīng)，使血小板受到損傷而被單核-吞噬細胞系統(tǒng)所清除。2．在病毒感染后，體內(nèi)形成的抗原-抗體復合物可附著于血小板表面，使血小板易被單核一吞噬細胞系統(tǒng)吞噬和破壞，使血小板的壽命縮短，導致血小板減少。3．患者血清中血小板相關(guān)抗體(PAlgG)含量多增高，且急性型比慢性型抗體量增加更為明顯。4．PAIgG的含量與血小板數(shù)呈負相關(guān)關(guān)系：即PAlgG愈高，血小板數(shù)愈低。1．多見于1-5歲小兒，男女發(fā)病數(shù)無差異，春季發(fā)病數(shù)較高。2．急性型患兒于發(fā)病前l(fā)-3周常有急性病毒感染史，如上呼吸道感染、流行性腮腺炎、水痘、風疹、麻疹、傳染性單核細胞增多癥等，偶亦見于接種麻疹減毒活疫苗或接種結(jié)核菌素之后發(fā)生。3．大多數(shù)患兒發(fā)疹前無任何癥狀，部分可有發(fā)熱。4．患兒以自發(fā)性皮膚和黏膜出血為突出表現(xiàn)，多為針尖大小的皮內(nèi)或皮下出血點，或為瘀斑和紫癜，少見皮膚出血斑和血腫。5．皮疹分布不均，通常以四肢為多，在易于碰撞的部位更多見。常伴有鼻衄或齒齦出血，胃腸道大出血少見，偶見肉眼血尿。青春期女性患者可有月經(jīng)過多。少數(shù)患者可有結(jié)膜下和視網(wǎng)膜出血。6．顱內(nèi)出血少見，如一旦發(fā)生，則預后不良。7．出血嚴重者可致貧血，肝脾偶見輕度腫大，淋巴結(jié)不腫大。8．大約80%-90%的患兒于發(fā)病后l-6個月內(nèi)痊愈，10%-20%的患兒呈慢性病程。1．外周血象 血小板計數(shù)<100×109/L，出血輕重與血小板數(shù)多少有關(guān)，血小板<50×l09/L時可見自發(fā)性出血，<20×109/L時出血明顯，<10×109/L時出血嚴重。慢性型者可見血小板大小不等，染色較淺。失血較多時可致貧血，白細胞數(shù)正常。出血時間延長，凝血時間正常，血塊收縮不良。血清凝血酶原消耗不良。2．骨髓象 急性病例骨髓巨核細胞數(shù)增多或正常。慢性者巨核細胞顯著增多。幼稚巨核細胞增多，核分葉減少，核-漿發(fā)育不平衡，產(chǎn)生血小板的巨核細胞明顯減少，其胞漿中有空泡形成、顆粒減少和胞漿量少等現(xiàn)象。3．血小板抗體測定 主要是PAIgG增高，但PAIgG增高并非ITP的特異性改變，其他免疫性疾病亦可增高。如同時檢測PAlgM和PAlgA，以及測定結(jié)合在血小板表面的糖蛋白、血小板內(nèi)的抗GPⅡb／Ⅲa自身抗體和GPlb/Ⅸ自身抗體等可提高臨床診斷的敏感性和特異性。4．血小板壽命測定 血小板存活時間明顯縮短，甚至只有數(shù)小時（正常為8-10天），一般不作為常規(guī)檢查。5．其他 束臂試驗陽性，慢性ITP患者的血小板黏附和聚集功能可以異常。根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和實驗室檢查，即可作出診斷。分為兩型：≤6個月為急性型，>6個月為慢性型。1．急性白血病 外周血白細胞不增高的急性白血病易與ITP相混淆，通過血涂片和骨髓檢查見到白血病細胞即可確診。2．再生障礙性貧血 患者表現(xiàn)為發(fā)熱、貧血和出血，肝、脾和淋巴結(jié)不腫大，與ITP合并貧血者相似。但再障時貧血較重，外周血白細胞數(shù)和中性粒細胞數(shù)減少，骨髓造血功能減低，巨核細胞減少有助于診斷。3．過敏性紫癜 為出血性斑丘疹，對稱分布，成批出現(xiàn)，多見于下肢和臀部，血小板數(shù)正常，一般易于鑒別。4．繼發(fā)性血小板減少性紫癜 嚴重細菌感染和病毒血癥均可引起血小板減少，化學藥物、脾功能亢進、部分自身免疫性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡等）、惡性腫瘤侵犯骨髓和某些溶血性貧血等均可導致血小板減少。2.糖皮質(zhì)激素藥理作用 降低毛細血管通透性、抑制血小板抗體產(chǎn)生、抑制單核一吞噬細胞系統(tǒng)破壞有抗體吸附的血小板。常用潑尼松，劑量為每日I．5-2mg/kg，分3次口服。出血嚴重者可用沖擊療法：地塞米松每日0.5-2mg/kg，或甲基潑尼松龍每日20-30mg/kg．靜脈滴注，連用3天，癥狀緩解后改服潑尼松。用藥至血小板數(shù)回升至接近正常水平即可逐漸減量，療程一般不超過4周。停藥后如有復發(fā)，可再用潑尼松治療。3．大劑量靜脈丙種球蛋白其主要作用是 ①封閉巨噬細胞受體，抑制巨噬細胞對血小板的結(jié)合與吞噬，從而干擾單核-巨噬細胞吞噬血小板的作用。②在血小板上形成保護膜抑制血漿中的IgG或免疫復合物與血小板結(jié)合，從而使血小板避免被吞噬細胞所破壞。③抑制自身免疫反應(yīng)，使抗血小板抗體減少。4．血小板輸注 因患兒血循環(huán)中含有大量抗血小板抗體，輸入血小板很快被破壞，通常不主張輸血小板。只有在發(fā)生顱內(nèi)出血或急性內(nèi)臟大出血、危及生命時才輸注血小板，并需同時予以大劑量腎上腺皮質(zhì)激素，以減少輸入血小板破壞。5．抗-D免疫球蛋白 又稱抗Rh球蛋白，主要作用是封閉網(wǎng)狀內(nèi)皮細胞的Fc受體。6．脾切除 有效率約70%，適用于病程超過一年，血小板持續(xù)<50×109/L（尤其是<20×109/L），有較嚴重的出血癥狀，內(nèi)科治療效果不好者，手術(shù)宜在6歲以后進行。10歲以內(nèi)發(fā)病的患者，其5年自然緩解機會較大，盡可能不作脾切除。術(shù)前必須作骨髓檢查，巨核細胞數(shù)減少者不宜作脾切除。術(shù)前PAlgG極度增高者，脾切除的療效亦較差。7．部分性脾栓塞術(shù) 介入放射學選擇性插導管至脾門部脾動脈，經(jīng)導管向脾動脈內(nèi)注入直徑300-550μcm的聚乙烯微粒，阻斷脾臟外周皮質(zhì)的供血動脈，保留脾臟中心部的髓質(zhì)供血動脈，使脾臟皮質(zhì)缺血、壞死、液化并逐漸吸收，達到部分切除脾臟之目的，部分性脾栓塞術(shù)后2小時，血小板即可明顯升高。由于保留了脾臟的髓質(zhì)即保留了脾臟的免疫功能，部分性脾栓塞術(shù)尤適應(yīng)于兒童期激素治療無效的1TP。8．免疫抑制劑 治療慢性型ITP，如長春新堿、環(huán)磷酰胺和環(huán)孢素A等，單藥或聯(lián)合化療。免疫抑制劑的副作用較多，應(yīng)用過程中應(yīng)密切觀察9．其他 達那唑是一種合成的雄性激素，對部分病例有效，劑量為每日10-15mg/kg，分次口服，連用2-4月。干擾素-α對部分頑固病例有效，劑量為每次5-10萬單位/kg，皮下或肌內(nèi)注射，每周3次，連用3月。
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