免疫性血小板減少性紫癜（ITP）是血小板免疫性破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病。以廣泛皮膚粘膜或內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時(shí)間縮短及抗血小板自身抗體出現(xiàn)等為特征 。

　　一、病因及發(fā)病機(jī)制。

　　1、感染：細(xì)菌或病毒感染，與免疫性血小板減少性紫癜的發(fā)病有密切關(guān)系。

　　2、免疫因素：感染不能直接導(dǎo)致免疫性血小板減少性紫癜的發(fā)病，免疫因素的參與可能是ITP發(fā)病的重要原因。

　　3、肝脾的作用：體外培養(yǎng)證實(shí)，脾是免疫性血小板減少性紫癜患者PAIg的產(chǎn)生部位；與PAIg或IC結(jié)合的血小板，其表面性狀發(fā)生改變，在通過(guò)脾時(shí)易在脾竇中被滯留，增加了血小板在脾的滯留時(shí)間，及被單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)吞噬、清除的可能性。肝在血小板的破壞中有類(lèi)似脾的作用。

　　4、遺傳因素：HLA--DRW及HLA-DQW陽(yáng)性與免疫性血小板減少性紫癜密切相關(guān)的事實(shí)表明，免疫性血小板減少性紫癜的發(fā)生可能受基因調(diào)控。

　　5、鑒于免疫性血小板減少性紫癜在女性多見(jiàn)，且多發(fā)于40歲以前，推測(cè)本病的發(fā)病可能與雌激素有關(guān)。

　　二、臨床表現(xiàn)。

　　1、急性型：半數(shù)以上發(fā)生于兒童。多見(jiàn)于嬰幼兒時(shí)間，7歲以后明顯減少。既往無(wú)出血史。80％以上在發(fā)病前1-2周有上呼吸道等感染史，特別是病毒感染史。起病急驟，部分患者可有畏寒、寒戰(zhàn)、發(fā)熱、全身皮膚瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑、可有血泡及血腫形成。鼻出血、牙齦出血、口腔粘膜及舌出血常見(jiàn)，損傷及注射部位可滲血不止，或形成大片瘀斑。當(dāng)血小板低于20×10E9/L時(shí)，可有內(nèi)臟出血，如嘔血、黑糞、咯血、尿血、陰道出血等，顱內(nèi)出血可致意識(shí)障礙、癱瘓及抽搐、是致死的主要原因，出血量過(guò)大，或范圍過(guò)于廣泛者，可出現(xiàn)程度不等的貧血、血壓降低，甚至失血性休克。

　　2、慢性型：主要見(jiàn)于40歲以下之青年女性，起病隱襲。一般無(wú)前驅(qū)癥狀，較難確定發(fā)病時(shí)間，多為皮膚粘膜出血，如瘀點(diǎn)、瘀斑，及外傷后止血不易等，鼻出血、牙齦出血亦甚常見(jiàn)。嚴(yán)重內(nèi)臟出血較少見(jiàn)，但月經(jīng)過(guò)多甚常見(jiàn)，在部分患者可為惟一的臨床癥狀，部分患者病情可因感染等而驟然加重，出現(xiàn)廣泛嚴(yán)重內(nèi)臟出血。長(zhǎng)期月經(jīng)過(guò)多者可出現(xiàn)失血性貧血，部分病程超過(guò)半年者，可有輕度牌大。

　　三、化驗(yàn)檢查。

　　1、血小板：

　　（1）、急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右。

　　（2）、血小板平均體積偏大、易見(jiàn)大型血小板。

　?。?）、出血時(shí)間延長(zhǎng)、血塊收縮不良。

　?。?）、血小板的功能一般正常。

　　2、骨髓象：

　?。?）、急性型骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常；慢性型骨髓象中巨核細(xì)胞顯著增加。

　?。?）、巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，急性型者尤甚，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小、胞漿內(nèi)顆粒減少、幼稚巨核細(xì)胞增加。

　?。?）、有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少（<30％）>

　　3、血小板相關(guān)抗體（PAIg）及血小板相關(guān)補(bǔ)體（PAC）：80％以上免疫性血小板減少性紫癜患者，PAIg及PAC3陽(yáng)性，主要抗體成分為IgG亦可為IgM，偶有兩種以上抗體同時(shí)出現(xiàn),。

　　4、出凝血檢查：

　　（1）、出血時(shí)間延長(zhǎng)，血塊收縮不良。

　?。?）、束臂試驗(yàn)陽(yáng)性。

　?。?）、血小板功能一般正常。

　　（4）、凝血酶原時(shí)間及凝血時(shí)間正常。

　?。?）、血小板生存時(shí)間縮短，90％以上的患者血小板生存時(shí)間明顯縮短。

　　5、其他：可有程度不等的正常細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血。少數(shù)可發(fā)現(xiàn)溶血的證據(jù)（Evans綜合征）。

　　四、診斷。

　?。?）、廣泛出血累及皮膚粘膜及內(nèi)臟，多次檢查血小板計(jì)數(shù)減少。

　?。?）、脾不大或輕度大。

　?。?）、骨髓巨核細(xì)胞增多或正常有成熟障礙。

　?。?）、具備下列五項(xiàng)中任何一項(xiàng)：①潑尼松治療有效；②脾切除治療有效；③PAIg陽(yáng)性；④PAC3陽(yáng)性；⑤血小板生存時(shí)間縮短。

　?。?）、排除繼發(fā)性血小板減少癥。

　　五、治療。

　　1、一般治療：出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息，血小板低于20×109/L者，應(yīng)嚴(yán)格臥床、避免外傷，注意止血藥的應(yīng)用及局部止血。

　　2、糖皮質(zhì)激素：一般情況為首選治療近期有效率約為80％。常用為強(qiáng)的松，1-2mg/kg?d，分次或頓服。病情嚴(yán)重的用地塞米松或甲強(qiáng)龍靜脈滴注，好轉(zhuǎn)后改口服強(qiáng)的松。多數(shù)患者用藥數(shù)天后出血停止，2周左右血小板上升，待血小板升至正?；蚪咏：笾饾u減量（每周減5mg），最后以5-10mg/d維持治療，持續(xù)3-6個(gè)月。

　　3、脾切除：脾切除治療的有效率約為70％-90％，無(wú)效者對(duì)糖皮質(zhì)激素的需要量亦可減少。近年有學(xué)者，以脾動(dòng)脈栓塞替代脾切除，亦有良效。適用于：①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療3-6個(gè)月無(wú)效者。②激素治療有效，但減量或停藥復(fù)發(fā)，或需較大劑量激素維持者。③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥④血小板破壞主要在脾臟者。⑤有顱內(nèi)出血傾向，內(nèi)科保守治療無(wú)效者。禁忌癥：①年齡小于2歲（2歲以下患兒脾切除后可發(fā)生難以控制的感染）②妊娠期③因其他疾病不能耐受手術(shù)者④ITP首次發(fā)作，尤其是兒童。

　　4、免疫抑制劑治療：適用于糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者，有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌癥者，但不宜作為首選。

　　5、其他治療：達(dá)那唑?yàn)楹铣尚坌约に?，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用，作用機(jī)制與免疫調(diào)節(jié)及抗雌激素有關(guān)。氨肽素，有報(bào)道其有效率可達(dá)40％。此外中藥也有一定療效。

　　6、急癥的處理適用于：血小板低于20×109/L者，出血嚴(yán)重廣泛者，疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者，近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。

　?。?）、血小板輸注根據(jù)病情可重復(fù)使用。

　　（2）、靜脈注射大劑量丙種球蛋白。0.4g/kgd，靜脈滴注，4-5天為一療程，一個(gè)月后可重復(fù)使用?；?g/kgd，用2天為一療程，一個(gè)月后重復(fù)。

　　（3）、血漿置換可有效清除患者血漿中的PAIg。

　　（4）、大劑量甲潑尼龍，可通過(guò)抑制單核-巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的破壞而發(fā)揮治療作用。