?特發(fā)性血小板減少性紫癜治療一例

徐瑞榮 主任醫(yī)師 山東省中醫(yī)院 血液病科

發(fā)表于2017-08-07 895人已讀

特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）是一種復(fù)雜的多種機(jī)制共同參與的獲得性自身免疫性疾病。2007年ITP國(guó)際工作組將本病更名為原發(fā)免疫性血小板減少癥（ITP）。該病的發(fā)生是由于患者對(duì)自身血小板抗原的免疫失耐受，產(chǎn)生體液免疫和細(xì)胞免疫介導(dǎo)的血小板過(guò)度破壞和血小板生成受抑，出現(xiàn)血小板減少，伴或不伴皮膚黏膜出血的臨床表現(xiàn)。ITP的發(fā)病率約為5~10/10萬(wàn)人口。男女發(fā)病率相近，育齡期女性發(fā)病率高于同年齡段男性，60歲以上人群的發(fā)病率為60歲以下人群的2倍。

臨床表現(xiàn)：

1.起?。簝和颊甙l(fā)病前可有上呼吸道感染病史，起病較急。成人ITP一般起病隱匿。

2.出血傾向：多數(shù)較輕而局限，但易反復(fù)發(fā)生?？杀憩F(xiàn)為皮膚、黏膜出血，如瘀點(diǎn)、紫癜、瘀斑及外傷后止血不易等，鼻出血、牙齦出血亦很常見(jiàn)。嚴(yán)重的內(nèi)臟出血較少見(jiàn)，但月經(jīng)過(guò)多較常見(jiàn)，在部分患者可為唯一的臨床癥狀?；颊卟∏榭梢蚋腥镜榷E然加重，出現(xiàn)廣泛、嚴(yán)重的皮膚黏膜及內(nèi)臟出血。部分患者通過(guò)偶然的血常規(guī)檢查發(fā)現(xiàn)血小板減少，無(wú)出血癥狀。

3.乏力：乏力是ITP的臨床癥狀之一，部分患者表現(xiàn)的更為明顯。

4.血栓形成傾向：ITP不僅是一種出血性疾病，也是一種血栓前疾病。

5.其他：長(zhǎng)期月經(jīng)過(guò)多可出現(xiàn)失血性貧血。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血小板：（1）血小板計(jì)數(shù)減少；（2）血小板平均體積偏大；（3）出血時(shí)間延長(zhǎng)。血小板的功能一般正常。

2.骨髓象：（1）骨髓巨核細(xì)胞數(shù)量正?；蛟黾樱唬?）巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙，表現(xiàn)為巨核細(xì)胞體積變小，胞質(zhì)內(nèi)顆粒減少，幼稚巨核細(xì)胞增加；（3）有血小板形成的巨核細(xì)胞顯著減少（<30%）；（4）紅系及粒、單核系正常。

3.血小板動(dòng)力學(xué)：超過(guò)2/3的患者動(dòng)力學(xué)無(wú)明顯加速。

4.血漿血小板生成素水平：與正常人無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。

5.其他：可有程度不等的正常細(xì)胞或小細(xì)胞低色素性貧血。少數(shù)可發(fā)現(xiàn)自身免疫性溶血的證據(jù)（Evans綜合征）。

分型與分期：

1.新診斷的ITP：指確診后3個(gè)月以內(nèi)的ITP患者。

2.持續(xù)性ITP：指確診后3~12個(gè)月血小板持續(xù)減少的ITP患者。

3.慢性ITP：指血小板減少持續(xù)超過(guò)12個(gè)月的ITP患者。

4.重癥ITP：指血小板<10×109/L，且就診時(shí)存在需要治療的出血癥狀或常規(guī)治療中發(fā)生了新的出血癥狀，需要用其他升高血小板的藥物治療或增加現(xiàn)有治療的藥物劑量。

5.難治性ITP：指滿足以下所有三個(gè)條件的患者：脾切除后無(wú)效或者復(fù)發(fā)；仍需要治療以降低出血的危險(xiǎn)；除外了其他引起血小板減少癥的原因，確診為ITP。

治療：

1.一般治療：出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息。血小板低于20×109/L者，應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷。

2.觀察：ITP患者如無(wú)明顯出血傾向，血小板計(jì)數(shù)高于30×109/L，無(wú)手術(shù)、創(chuàng)傷，且不從事增加患者出血危險(xiǎn)的工作或活動(dòng)，發(fā)生出血的風(fēng)險(xiǎn)較小，可囑臨床觀察暫不進(jìn)行藥物治療。

3.首次診斷ITP的一線治療：

（1）糖皮質(zhì)激素：一般情況下為首選治療，近期有效率約為80%。

（2）靜脈輸注丙種球蛋白：主要用于①ITP的急癥處理；②不能耐受糖皮質(zhì)激素或脾切除前準(zhǔn)備；③合并妊娠或分娩前。

4.ITP的二線治療：

（1）脾切除：適應(yīng)癥①正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無(wú)效，病程遷延6個(gè)月以上；②糖皮質(zhì)激素維持量需大于30mg/d；③有糖皮質(zhì)激素使用禁忌者。

（2）藥物治療：①抗CD20單克隆抗體；②血小板生成藥物，如重組人血小板生成素；③長(zhǎng)春新堿；④環(huán)孢素A。

5.急癥的處理：適用于①血小板低于20×109/L者；②出血嚴(yán)重、廣泛者；③疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；④近期將實(shí)施手術(shù)或分娩者。

（1）血小板輸注；（2）靜脈輸注丙種球蛋白；（3）大劑量甲潑尼龍。

下面介紹一例ITP的病案：

病案：患者李某，女，56歲

主訴：確診為特發(fā)性血小板減少性紫癜3年余

病史：患者于2014年5月干農(nóng)活時(shí)頭暈，在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，診斷為特發(fā)性血小板減少性紫癜，給予激素長(zhǎng)春新堿治療有效，服用中藥效果不佳。于2017年6月在山東大學(xué)齊魯醫(yī)院就診，服用達(dá)那唑治療?；颊哐瞧?，否認(rèn)高血壓、冠心病病史?，F(xiàn)患者右下肢偶有散在出血點(diǎn)，心慌，自汗，口干，喜冷飲，納眠可，矢氣多，大便不成行，小便數(shù)。血常規(guī)：白細(xì)胞7.86×109/L，中性粒細(xì)胞4.93×109/L，紅細(xì)胞5.44×1012/L，血紅蛋白131g/L，血小板32×109/L。

診斷：特發(fā)性血小板減少性紫癜

治療：

1.中醫(yī)膏方：升血小板方

甘草60g   玄參200g    生地200g    紫草100g   地骨皮100g

赤芍100g  丹皮100g    卷柏100g    藕節(jié)300g   白及100g

麥冬150g  天冬150g    炒麥芽150g  炒谷芽150g 金銀花炭100g

地榆炭200g地耳草300   虎杖300g   地錦草300g 墨旱蓮500g

仙鶴草800g水牛角150g

調(diào)水牛角500g，焦三仙 各150g，阿膠100g，木糖醇90g，全方扶驅(qū)

邪兼顧，共奏補(bǔ)血養(yǎng)陰，益氣止血之效。

2.中藥：

南沙參30g  百合30g  地錦草15g  墨旱蓮15g  紫珠草30g

茯苓30 g   薏苡仁30g 地榆15g    焦三仙各15g

共28劑，水煎服

其中南沙參、百合、墨旱蓮養(yǎng)陰生津，紫珠草、地榆涼血止血，茯苓、

薏苡仁健脾利水，焦三仙健脾消積，使全方補(bǔ)而不滯。