卡爾曼綜合征：一種沒有“”欲望”的??！成年男性通常有這些癥狀

嘟嘟7284 2020-04-21

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22歲的小王今年讀大三，四肢修長，1米6的個頭，看起來卻魁梧壯實，并且天生一張娃娃臉，皮膚白皙。然而別看小王長得高大但小王卻手無縛雞之力，并且對氣味也不敏感。

更讓小王郁悶的是，長這么大了依然沒有青春期發(fā)育，嘴上沒胡須，沒有陰毛和腋毛，喉結(jié)也非常小，更讓小王自卑的是，重點器官仍然像幼童，這讓他的心理負擔越來越重，怕被人看出來所以不敢與女生交往，性格也越發(fā)孤僻、沉默。

后來他終于鼓起勇氣就醫(yī)，醫(yī)生仔細問診后的診斷結(jié)果為，小王患了一種叫“卡爾曼綜合征”的先天性疾病。

卡爾曼綜合征：沒有性欲的病

卡爾曼是最常見的一種性發(fā)育異常疾病，也稱為“男性特發(fā)性低促性腺激素性腺功能減退癥（IHH）”，由主管全身內(nèi)分泌激素分泌的“司令部”—下丘腦出現(xiàn)先天性的異常改變，不能正確發(fā)布讓睪丸發(fā)育分泌雄激素的命令，導致患者青春期出現(xiàn)延遲，性幼稚甚至不孕不育。

而且體內(nèi)長期缺乏雄激素，會導致骨質(zhì)疏松、糖尿病以及心血管疾病產(chǎn)生，危害生命。

卡爾曼綜合征有哪些癥狀？

一般來說，罹患這種疾病的人有以下特點：

性腺功能減退：

多數(shù)男性患者下部量大于上部量，外生殖器幼稚狀態(tài)，睪丸小或者隱睪，“弟弟”短小，青春期第二性發(fā)育欠缺，如（無胡須、陰毛生長、腋毛）女性患者內(nèi)外生殖器官發(fā)育不良，青春期無腋毛、陰毛生長、無乳房發(fā)育。

相關軀體異常表現(xiàn)：

包括面中線發(fā)育缺陷如腭裂、唇裂、腎臟發(fā)育異常等。神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)包括性聽力下降，鏡像運動，小腦共濟失調(diào)以及眼球運動異常。

嗅覺缺失或減退：

患者表現(xiàn)為完全的嗅覺確實，分辨不出香和臭，但患者可能表現(xiàn)為嗅覺減退。

卡爾曼綜合征可以治好嗎？

其實卡爾曼綜合征通過及時和恰當?shù)闹委熓强梢酝耆兂赡凶訚h的，通過特殊的手段也可以擁有生育能力。但由于大部分患者因為種種原因并沒有得到良好的指導和治療，導致病癥推遲等情況發(fā)生。

卡爾曼綜合征的一般治療方法為西醫(yī)治療：

1、GnRH脈沖治療

當垂體千葉功能正常時，可考慮GnRH脈沖治療。使用便攜式輸注泵，以每1.5h-2h脈沖樣皮下輸注GnRH，進而促進睪丸生長發(fā)育，從而生成精子和分泌睪酮。據(jù)報道：GnRH脈沖治療12個月，精子生成率高達77%。

2、促性腺激素

促性腺激素治療有恢復患者生育能力，給藥方式為HCG 2，000U、000-5，每周2次肌肉注射。依據(jù)睪丸發(fā)育情況調(diào)整用藥，當睪酮達到正常成年男性中值后，再加用HMG每周2-3次肌肉注射。研究表明：產(chǎn)生精子中位數(shù)時間為7個月。若調(diào)整HCG劑量，使血清睪酮維持正常值下限以避免生成過多雌激素，從而可以避免乳房發(fā)育。