⊙作者 / 呂玲

⊙單位 / 長治市人民醫(yī)院

患者男，70 歲，黑便 1 天就診，自訴肝硬化病史 7 年。臨床懷疑肝硬化門靜脈高壓食管胃底靜脈曲張破裂出血。

腹部超聲檢查：

肝臟大小形態(tài)尚正常，包膜尚光滑，實(shí)質(zhì)回聲尚均，門靜脈主干顯示不清，代之以迂曲擴(kuò)張的無回聲結(jié)構(gòu)，CDFI 呈紅藍(lán)相間的彩色血流信號（圖 a）。

脾臟體積增大，肋間厚約 5.0 cm，脾靜脈內(nèi)徑增寬，約 1.1 cm（圖 b）。

超聲提示：

1. 門靜脈海綿樣改變

2. 脾大并脾靜脈增寬

圖 a 示肝臟實(shí)質(zhì)回聲尚均質(zhì)，肝門區(qū)未見正常門靜脈主干，可見迂曲管狀結(jié)構(gòu)，內(nèi)見血流分布；圖 b 示脾大并脾靜脈增寬

診斷分析

患者門靜脈高壓存在不容置疑，但如果系肝硬化導(dǎo)致，那么肝臟聲像圖特征應(yīng)更明顯，然而該患者肝臟形態(tài)、左右葉比例、實(shí)質(zhì)回聲尚屬正常。

經(jīng)查閱患者當(dāng)前資料，發(fā)現(xiàn)其肝功能正常，胃鏡提示食管胃底靜脈曲張，但白細(xì)胞異常增高，血小板偏高（若脾亢，血小板應(yīng)減少）。追問病史，幾年來，患者每次體檢均有此表現(xiàn)（白細(xì)胞和血小板增高）。

隨后，患者行骨髓活檢并 JAK2 V617F 檢測，確診為骨髓增殖性疾病。

最終，患者診斷為骨髓增殖性疾病合并門靜脈海綿樣變性。

病例討論

門靜脈海綿樣改變（CTPV）是指各種原因引起門靜脈主干和/或分支完全或部分阻塞后，于阻塞處門靜脈主干或肝內(nèi)分支周圍、肝門區(qū)以及肝十二指腸韌帶處形成大量側(cè)支循環(huán)。由于門靜脈海綿樣的改變，造成阻塞或回流不暢，使其遠(yuǎn)端壓力增高，出現(xiàn)門靜脈高壓癥的表現(xiàn)。

根據(jù)病因，CTPV 可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者多為先天發(fā)育畸形，而后者多由炎癥、腫瘤轉(zhuǎn)移、局部壓迫、慢性肝病、手術(shù)、血液系統(tǒng)疾病等引起。

骨髓增殖性病變是一組起源于多能造血干細(xì)胞的惡性克隆性疾病，發(fā)病機(jī)制尚不完全清楚。該病引起 CTPV 的機(jī)制可能為首先導(dǎo)致門靜脈血栓形成，繼而引起繼發(fā)性 CTPV，從而最終引起門靜脈高壓，導(dǎo)致上消化道出血等相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生。

CTPV 超聲主要表現(xiàn)

肝門區(qū)正常門靜脈正常結(jié)構(gòu)消失，代之以蜂窩狀或多條彎曲管狀無回聲結(jié)構(gòu)；

門靜脈內(nèi)可見栓塞的實(shí)性回聲，伴有周圍網(wǎng)格狀無回聲區(qū)；

CDFI 可見蜂窩狀紅藍(lán)相間的血流信號。

超聲檢查是診斷 CTPV 的首選檢查，DSA 是診斷該疾病的金標(biāo)準(zhǔn)。

CTPV 治療難度較大，首先內(nèi)科對癥治療，若有手術(shù)適應(yīng)癥，可進(jìn)行手術(shù)治療。