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原發(fā)性透明細(xì)胞肝癌 原發(fā)性透明細(xì)胞型肝癌 ( primary clear cell carcinomaof the liver，PCCCL) 是一種少見(jiàn)的特殊組織類型的肝細(xì)胞癌 ( hepatocellular carcinoma，HCC) ，發(fā)病率占原發(fā)性 HCC 的 2.2%-6.7%，在術(shù)前影像診斷中易誤診為普通型 HCC 或血管瘤。 診斷標(biāo)準(zhǔn) PCCCL 癌細(xì)胞胞質(zhì)可見(jiàn)中等程度至顯著的糖原聚積及脂肪變性而呈透明狀，其發(fā)生機(jī)制可能與門靜脈血供減少和腫瘤供血?jiǎng)用}不足所致的代謝紊亂和糖代謝異常有關(guān)；Yang 等認(rèn)為當(dāng)透明細(xì)胞含量＞30% 時(shí)即可診斷，Liu 和 Ji 等認(rèn)為透明細(xì)胞含量＞50% 時(shí)可以診斷，Chen 等認(rèn)為只有透明細(xì)胞含量＞70% 時(shí)診斷 PCCC 才有意義。 免疫組化 肝原性標(biāo)記 HepPar-1 及糖原染色 PAS 均為陽(yáng)性表現(xiàn)、GPC3 部分陽(yáng)性表現(xiàn)，膽管上皮標(biāo)記 CK19 均表達(dá)陰性，在病理組織學(xué)上要與腎、腎上腺、卵巢等惡性腫瘤伴肝內(nèi)轉(zhuǎn)移性透明細(xì)胞癌相鑒別。 臨床表現(xiàn) PCCCL 臨床表現(xiàn)缺乏特異性, 主要表現(xiàn)部分患者以上腹部痛、乏力、納差等為首發(fā)癥狀，部分患者常無(wú)任何癥狀或偶有不適，部分患者為體檢時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)；PCCCL 好發(fā)于 40 歲以上的中老年男性，多具有慢性肝病基礎(chǔ)，實(shí)驗(yàn)室檢查可有 HBsAg 陽(yáng)性和 AFP 增高，近來(lái)普遍認(rèn)為與其他類型 HCC 相比，PCCCL 預(yù)后較好。 影像學(xué)表現(xiàn) PCCCL 以單發(fā)腫塊為主，極少數(shù)腫瘤可見(jiàn)多發(fā)，大小不一，腫塊多位于肝臟邊緣部位，以右葉多見(jiàn)，極少會(huì)引起肝包膜的皺縮。 1.CT 平掃：腫塊以低密度為主，大部分低于普通型 HCC，接近血管瘤密度，多數(shù)病灶密度不均，部分病灶內(nèi)可見(jiàn)脂肪密度（與腫瘤細(xì)胞內(nèi)含有較多糖原及脂質(zhì)成分有關(guān)），較大病灶內(nèi)可見(jiàn)液化壞死。 2.MRI 平掃：病灶主體 T1WI 上以低信號(hào)為主，T2WI 上表現(xiàn)為不均勻高/稍高信號(hào)，T2WI-FS 信號(hào)有所減低，DWI 呈高/稍高信號(hào)（與腫瘤細(xì)胞胞質(zhì)豐富，含較多液體成分及彌散受限有關(guān)）；正反相位能夠判斷病灶局部是否含有脂肪變性，具有特征性表現(xiàn)-即病灶局部反相位較正相位信號(hào)明顯減低。 3. 增強(qiáng)掃描 PCCCL 有多種強(qiáng)化方式，且與透明細(xì)胞含量密切相關(guān) ①「快進(jìn)快出」型：PCCCL 分化較差，透明細(xì)胞含量相對(duì)較低，纖維血管間隔豐富，強(qiáng)化方式類似 HCC，即動(dòng)脈期強(qiáng)化明顯，門靜脈期廓清； ②「慢進(jìn)慢出」型：PCCCL 分化較好，透明細(xì)胞含量相對(duì)較高，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，門靜脈期持續(xù)輕度強(qiáng)化，延遲期造影劑緩慢廓清。 4. 假包膜：MRI 顯示較 CT 好，部分分化良好的 PCCCL 出現(xiàn)假包膜的概率較 HCC 高，CT 平掃表現(xiàn)為病灶周圍環(huán)形低密度影，MRI-T2WI 表現(xiàn)為病灶邊緣的低信號(hào)環(huán)，增強(qiáng)掃描門脈期或延遲期環(huán)形強(qiáng)化，這是肝癌特征性影像表現(xiàn), 有助于診斷。 男性，體檢發(fā)現(xiàn)肝占位，甲胎蛋白 3.2ng/ml  免疫組化支持：結(jié)節(jié)型肝透明細(xì)胞型癌，癌周肝組織乙型中度慢性肝炎伴肝硬化。 男性，體積發(fā)現(xiàn)肝占位，AFP7.7ng/ml 乙肝病毒 DNA 2400000 IU/ml  免疫組化支持：結(jié)節(jié)型肝透明細(xì)胞癌；癌周肝組織損傷性肝炎，伴肝細(xì)胞脂肪變性結(jié)節(jié)型肝硬化。 男性，B 超提示肝腫物，肝炎病史 30 余年，AFP102.8ng/ml   免疫組化支持：小癌型肝透明細(xì)胞癌，癌周肝組織乙型輕度慢性肝炎 鑒別診斷 該病主要需與原發(fā)于肝臟的普通型 HCC、海綿狀血管瘤、血管平滑肌脂肪瘤以及來(lái)源于腎、腎上腺、卵巢等部位的轉(zhuǎn)移性透明細(xì)胞癌相鑒別： 1. 普通型 HCC：多有肝硬化病史，實(shí)驗(yàn)室檢查 AFP 常明顯升高，病灶在 CT 上呈低密度，MRI-T2WI 呈灰灰的稍高信號(hào)，T1WI 呈低信號(hào)，部分可見(jiàn)假包膜，密度/信號(hào)可均勻/不均勻，動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描呈快進(jìn)快出表現(xiàn)，即動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，門脈期和靜脈期造影劑快速廓清，強(qiáng)化程度迅速下降。  2. 血管平滑肌脂肪瘤：常見(jiàn)于青年女性，組織學(xué)上含有一定的脂肪成分，易與 PCCCL 相混淆，腫瘤內(nèi)因含有脂肪和粗大血管而具有特征性的影像表現(xiàn), 增強(qiáng)掃描病灶呈漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化。  3. 海綿狀血管瘤：肝臟最常見(jiàn)的良性腫瘤，多見(jiàn)于 30-60 歲女性，CT 呈均勻稍低密度，T2WI 呈明亮高信號(hào)-「燈泡征」，增強(qiáng)掃描病灶呈向心性強(qiáng)化即動(dòng)脈期病灶邊緣呈斑點(diǎn)狀、結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，門脈期造影劑逐漸向中央填充，延遲期強(qiáng)化程度近似或略高于同層面正常肝實(shí)質(zhì)。  4. 轉(zhuǎn)移性透明細(xì)胞癌：腎、腎上腺、卵巢等部位透明細(xì)胞癌可轉(zhuǎn)移至肝臟，常有原發(fā)腫瘤病史及轉(zhuǎn)移癌的一般特征，診斷不難。 小結(jié) PCCCL 是 HCC 的一種罕見(jiàn)病理類型，發(fā)病率低，多有慢性肝病基礎(chǔ)，其影像學(xué)表現(xiàn)相對(duì)不典型，典型者具有假包膜結(jié)構(gòu)，由于腫瘤細(xì)胞富含糖原和一定的脂質(zhì)成分，其強(qiáng)化方式與透明細(xì)胞含量密切相關(guān)，當(dāng)透明細(xì)胞含量相對(duì)較低時(shí)，腫瘤分化較差，增強(qiáng)掃描類似普通型 HCC 呈「快進(jìn)快出」表現(xiàn)，當(dāng)透明細(xì)胞含量相對(duì)較高時(shí)，腫瘤分化較好，增強(qiáng)掃描呈「慢進(jìn)慢出」改變。 作者 | 歳鈅如歌 參考文獻(xiàn) | （向下滑動(dòng)） [1] Liu Z,Ma W,Li H,et al.Clinicopathological and prognostic features of primary clear cell carcinoma of the liver［J］.Hepatol Res,2008,38: 291-299． |
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