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病例分享十八腦腫瘤(二)

 zskyteacher 2019-12-01
8.腦膜瘤

    目前,WHO根據(jù)腫瘤增殖活躍程度、侵襲性等生物學(xué)行為,將腦膜瘤分為三型:典型或良性腦膜瘤,占88~94%;不典型腦膜瘤,占5~7%;間變型即惡性腦膜瘤,僅占1~2%。
  腦膜瘤易發(fā)生在靜脈竇附近、顱縫封合處和有蛛網(wǎng)膜粒部位。
  幕上者占90%,常見的部位是矢狀竇旁(25%)和大腦突面(20%),兩者之和幾乎占全部腦膜瘤的1/2。矢旁區(qū)腦膜瘤多起于上矢狀竇中1/3,易侵犯和閉塞上矢狀竇。突面者起于大腦表面硬膜,常發(fā)生在冠狀縫附近。幕上第三個(gè)常見位置是蝶骨嵴(15~20%),其中1/3起于蝶骨嵴內(nèi)1/3,常侵犯視神經(jīng)管。發(fā)生在鞍區(qū)及嗅溝、前額凹底的腦膜瘤各占5~10%。
  后顱凹腦膜瘤約占10%,巖骨后緣、斜坡及小腦幕是常見的部位。
  約2%腦膜瘤不與硬腦膜相連,通常位于側(cè)腦室三角區(qū),起于脈絡(luò)叢間質(zhì)細(xì)胞或脈絡(luò)叢組織。其它少見部位是視神經(jīng)鞘和松果體區(qū)。
  發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)硬腦膜之外的腦膜瘤罕見,僅占1%,可見于鼻竇、鼻腔、腮腺或頭皮處。

    腦膜瘤基本屬成年人腫瘤,發(fā)病峰值年齡為40~60歲,女性多見,男女比例為1:2~1:4。全部腦膜瘤中,僅有1~2%見于兒童,兒童發(fā)生腦膜瘤時(shí),常在少見部位,如側(cè)腦室內(nèi)或顱凹。

    表現(xiàn)典型的腦膜瘤依據(jù)腫塊位于腦外,呈均一略高或等密度,邊緣清楚、銳利,明顯均一強(qiáng)化,可明確診斷,如有鈣化和骨質(zhì)改變,則診斷更為可靠。表現(xiàn)不典型的腦膜瘤,多僅部分征象不典型,依據(jù)其余典型表現(xiàn)仍有可能做出正確診斷。惡性腦膜瘤診斷有限度,依據(jù)CT表現(xiàn)可提示惡性可能,確診則需要組織學(xué)檢查。

  MR檢查,腦外腫瘤位于腦膜瘤的好發(fā)部位,呈團(tuán)塊狀,邊界清楚,T 1WI為低、等信號(hào),T 2WI呈等、高信號(hào),增強(qiáng)檢查有明顯強(qiáng)化并有硬膜尾征,為腦膜瘤診斷依據(jù),準(zhǔn)確率達(dá)97%。

  MR檢查對(duì)腦膜瘤的定位、定性診斷及顯示與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系方面要優(yōu)于CT檢查。其能確切顯示病變處灰白質(zhì)界面受壓和移位、周圍殘存的蛛網(wǎng)膜下腔及鄰近腦池和腦溝改變,從而明確腫瘤位于腦外。MR的多方位成像能準(zhǔn)確估價(jià)腫瘤的大小及與鄰近結(jié)構(gòu)關(guān)系。血管流空表現(xiàn)不但能識(shí)別腫瘤內(nèi)及周邊血管,且可發(fā)現(xiàn)腫瘤區(qū)大血管被包繞、移位情況,有助術(shù)前參考。硬膜尾征對(duì)定性診斷有幫助,但無(wú)特異性,同樣表現(xiàn)也見于硬膜受累的膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤或神經(jīng)鞘瘤。

  大腦突面腦膜瘤需與膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤鑒別,一般不難,較為困難是與顱骨轉(zhuǎn)移瘤鑒別;鞍區(qū)者需與垂體瘤鑒別,蝶鞍大小正常及正常垂體顯示均利于腦膜瘤診斷;橋小腦角區(qū)腦膜瘤應(yīng)與聽神經(jīng)瘤鑒別,內(nèi)耳道擴(kuò)大及內(nèi)有強(qiáng)化腫塊說明為聽神經(jīng)瘤;腦室內(nèi)腦膜瘤需與脈絡(luò)叢乳頭瘤鑒別,后者常致交通性腦積水,并多見于青少年。某些硬膜病變?nèi)缪芑?、血管瘤、轉(zhuǎn)移瘤或白血病浸潤(rùn)也可類似腦膜瘤,均需加以鑒別。

一例男50歲,額部,Ⅰ級(jí)

一例女33歲,Ⅰ級(jí)

一例男52歲,Ⅰ級(jí)

一例女32歲,Ⅰ級(jí)

一例女50歲,Ⅰ級(jí),蝶骨棘

一例男50歲,Ⅰ級(jí),鞍結(jié)節(jié)

一例側(cè)腦室

一例,橋小腦角,Ⅰ級(jí)


9.毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤

生長(zhǎng)緩慢、邊界清晰,為常發(fā)生于青少年?囊性星形細(xì)胞瘤。蛛網(wǎng)膜下腔浸潤(rùn)是小腦毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤的主要特點(diǎn),種植到附近腦溝,但不是侵襲性或惡性特征。30-40%神經(jīng)纖維瘤Ⅰ型患者伴視交叉毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤。是兒童最常見的膠質(zhì)瘤,90%發(fā)生于20歲以下,大腦型腫瘤好發(fā)于中青年,20-26歲,顳葉、頂葉常見。好發(fā)部位依次小腦-小腦蚓部、視交叉-下丘腦、大腦、腦室和腦干。小腦-小腦蚓部毛細(xì)胞型表現(xiàn)為較大的類圓形囊性病灶并伴有壁結(jié)節(jié),或較大囊的類圓形實(shí)性腫塊伴較大的囊變壞死區(qū)。視交叉-下丘腦毛細(xì)胞型較大的實(shí)性腫塊,無(wú)或小的囊變,瘤周水腫不明顯。MRI增強(qiáng)囊壁結(jié)節(jié)或腫瘤的實(shí)性部分明顯強(qiáng)化。盡管為良性,但MRS 為偏惡性表現(xiàn),實(shí)性部分NAA峰下降,Cho峰升高。

成人顱腦PA在MRI上可分為5種類型,其中典型表現(xiàn)為強(qiáng)化或不強(qiáng)化囊壁伴強(qiáng)化結(jié)節(jié)型,壁結(jié)節(jié)呈均勻或者不均勻明顯強(qiáng)化,囊壁強(qiáng)化、部分強(qiáng)化或者不強(qiáng)化,可伴分隔。

不典型的表現(xiàn)類型包括:假囊型、實(shí)性腫塊型及混雜腫塊型。假囊型呈單囊或者多囊,DWI擴(kuò)散不受限,囊壁強(qiáng)化或者部分強(qiáng)化,灶周無(wú)水腫。實(shí)性腫塊型罕見,多位于側(cè)腦室,不均勻強(qiáng)化。實(shí)性腫塊內(nèi)伴多發(fā)大小不一囊變區(qū)是其特點(diǎn),在T2WI及增強(qiáng)掃描序列上呈極不均勻混雜信號(hào),灶周水腫出現(xiàn)重度水腫的概率高于其他類型,出血發(fā)生率亦較其他類型高。腫瘤毛細(xì)血管壁反復(fù)變性、脆弱,可能是腫瘤出血的原因。成人PA病灶的出血率要高于20歲以下者。

PA表現(xiàn)為囊伴壁結(jié)節(jié)型時(shí),發(fā)生于幕下時(shí)需與血管母細(xì)胞瘤鑒別,發(fā)生于幕上時(shí)需與節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤相鑒別。血管母細(xì)胞瘤多見于30~40歲,是成人小腦第四腦室區(qū)最常見的腫瘤,壁結(jié)節(jié)通常較小,瘤內(nèi)或瘤周伴異常血管流空是其特點(diǎn)。血管母細(xì)胞瘤的壁結(jié)節(jié)由大量異常血管團(tuán)構(gòu)成,PA則無(wú)。節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤主要見于兒童及青少年,絕大多數(shù)發(fā)生在30歲以下,壁結(jié)節(jié)常伴鈣化,增強(qiáng)掃描變化很大。

PA表現(xiàn)為假囊型時(shí),發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)時(shí)需要囊性轉(zhuǎn)移瘤、膿腫相鑒別,發(fā)生于橋小腦角區(qū)、腦室內(nèi)時(shí)需與表皮樣囊腫相鑒別。轉(zhuǎn)移瘤最常見于幕上大腦半球,尤其是大腦中動(dòng)脈供血區(qū)的灰白質(zhì)交界處,呈囊性為主時(shí),囊壁有強(qiáng)化,張力高。膿腫在臨床具有感染癥狀,呈環(huán)形強(qiáng)化,內(nèi)壁光整且環(huán)壁均勻,DWI上囊液擴(kuò)散受限呈高信號(hào)是特征。表皮樣囊腫以橋小腦角區(qū)及第第四腦室常見,DWI上呈高信號(hào)較為特征。

PA表現(xiàn)為實(shí)性或混雜腫塊型時(shí),發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)需與海綿狀血管瘤相鑒別,發(fā)生于腦室內(nèi)主要需與腦膜瘤相鑒別。海綿狀血管瘤好發(fā)海綿竇區(qū),常伴出血,增強(qiáng)掃描病灶強(qiáng)化明顯。腦膜瘤是成人側(cè)腦室最常見的腫瘤,好發(fā)于三角部,常推壓脈絡(luò)叢移位,呈均勻顯著強(qiáng)化。

綜上所述,PA發(fā)生于成人顱腦時(shí),絕大多數(shù)為單發(fā),多見于小腦及幕上腦葉,其次為中線結(jié)構(gòu)區(qū)。女性較多見,發(fā)病有兩個(gè)高峰,分別為20~29歲及40~49歲。MRI分為5種類型,其中混雜信號(hào)腫塊型最多見,其次為強(qiáng)化囊壁伴強(qiáng)化結(jié)節(jié)型、不強(qiáng)化囊壁伴強(qiáng)化結(jié)節(jié)型,實(shí)性腫塊型或者假囊型少見。瘤內(nèi)鈣化可見,出血不少見。

一例女23歲,術(shù)前誤診為海綿狀血管瘤

一例女60彌漫型星形細(xì)胞瘤,Ⅱ級(jí)

一例女28歲,二級(jí)星形細(xì)胞瘤,15年發(fā)現(xiàn),18年有所增大

一例,可能里面有明顯強(qiáng)化的結(jié)節(jié),所以是高級(jí)別膠質(zhì)瘤(Ⅱ級(jí)部分間變即部分Ⅲ級(jí))

10.  Rathke囊腫(RCC)是MRI檢查中最常見的垂體病變。這些位于鞍內(nèi)或鞍上的病變,被認(rèn)為是源于Rathke囊的殘留,因此,RCC有一個(gè)重要特點(diǎn):始終位于中線。然而,也可見到有些RCC偏離中線。RCC源于鞍內(nèi)或鞍上,如果囊腫較?。ㄈ缧∮?0mm),就可以更好地識(shí)別其確切起源。正常垂體的移位情況因囊腫的起源位置而異。體積較小且蛋白含量較高的RCC,在矢狀位上可能被誤認(rèn)為是較大的神經(jīng)垂體。如果RCC最開始見于鞍上,則起源于Rathke腔的結(jié)節(jié)部。這些RCC在中線上,位于垂體的上表面,或如同蛋杯中的雞蛋一樣嵌入垂體內(nèi)。累及垂體柄的無(wú)癥狀性RCC與上述情況可能相同,必須將這些RCC與加深的第三腦室漏斗隱窩鑒別,或與病理性增大的漏斗相鑒別。RCC可以罕見地偏離中線并位于鞍上池。兩個(gè)RCC可以并存,伴發(fā)垂體腺瘤者亦不少見。傳統(tǒng)上,將RCC描述為邊緣光滑、無(wú)鈣化和邊緣無(wú)強(qiáng)化的垂體囊性病變。隨著高場(chǎng)強(qiáng)MR掃描設(shè)備的普及,??砂l(fā)現(xiàn)位于鞍內(nèi)或垂體柄遠(yuǎn)端的直徑為1至數(shù)毫米的“微小RCC”,這些微小RCC只能被認(rèn)定為解剖變異,因?yàn)樵诔R?guī)尸檢中,有高達(dá)33%的正常垂體內(nèi)存在此類微小RCC。直徑為5~10mm的較大RCC亦常見,且?guī)缀醵紵o(wú)癥狀。與垂體腺瘤相反,RCC患者的蝶鞍無(wú)改變。在軸位序列上可明顯地看到此現(xiàn)象:即使RCC直徑大至10mm,鞍前壁也沒有或罕有變形。大于12mm的RCC可能會(huì)引起癥狀。RCC可以保持穩(wěn)定、緩慢增大、快速增大、萎縮、甚至消失,也可以復(fù)發(fā),懷孕期間RCC將發(fā)生一些變化??傮w來(lái)看,RCC的演變是無(wú)法預(yù)測(cè)的。因此,對(duì)于直徑1cm左右或更小的RCC而言,如果位于鞍上,應(yīng)定期影像學(xué)復(fù)查和視野檢查。RCC的囊內(nèi)容物往往是富含蛋白和黏多糖的、黏稠的黏液,較少見的則是低黏稠度的腦脊液樣透明液體。前者見于大多數(shù)鞍內(nèi)囊腫,是T1高信號(hào)的原因,T1信號(hào)升高的程度取決于囊內(nèi)容物的蛋白質(zhì)濃度和脫水程度。RCC通常無(wú)占位效應(yīng),結(jié)合其所在的中線位置,易于將其與出血性垂體腺瘤相鑒別。較少見的腦脊液樣RCC,T1呈低信號(hào),更常見于鞍上而不是鞍內(nèi)。隨著時(shí)間的推移,RCC的信號(hào)可自發(fā)性發(fā)生改變。在T1呈高信號(hào)的RCC中,75%可觀察到囊內(nèi)的蠟樣結(jié)節(jié),囊內(nèi)結(jié)節(jié)的主要成分是蛋白質(zhì)和膽固醇。大部分結(jié)節(jié)可在囊腔內(nèi)自由浮動(dòng),位置隨時(shí)間的推移而改變,少數(shù)結(jié)節(jié)可黏附于囊壁上。這些高蛋白結(jié)節(jié)為T1等信號(hào)或稍高信號(hào),T2呈顯著低信號(hào),增強(qiáng)后無(wú)強(qiáng)化或輕微強(qiáng)化,基本上是單個(gè),罕有多個(gè)者。囊內(nèi)結(jié)節(jié)可以很大,大到幾乎占據(jù)整個(gè)囊腔,也可以很小。無(wú)論在何種情況下,囊內(nèi)結(jié)節(jié)對(duì)RCC的診斷都具有鑒別意義。RCC周圍正常垂體組織的強(qiáng)化可能會(huì)被誤認(rèn)為囊壁強(qiáng)化。正常垂體組織在注射釓對(duì)比劑后早期快速?gòu)?qiáng)化,這有助于鑒別癥狀性RCC的囊壁強(qiáng)化。囊壁無(wú)強(qiáng)化是RCC與顱咽管瘤及復(fù)雜性RCC鑒別的基本點(diǎn),顱咽管瘤的囊壁更厚且呈分層狀。大多數(shù)無(wú)癥狀RCC的MRI特點(diǎn)是:無(wú)或僅有輕微的蝶鞍改變、獨(dú)特的鞍內(nèi)中線位置、鞍內(nèi)RCC緊貼垂體后葉、T1高信號(hào)無(wú)液平、T2低信號(hào)的高蛋白結(jié)節(jié)、囊壁無(wú)強(qiáng)化,根據(jù)這些特點(diǎn)通常易于對(duì)大多數(shù)RCC做出診斷。雖然大部分的RCC可長(zhǎng)期無(wú)癥狀,但是有些RCC還是有臨床表現(xiàn)的。囊腫體積快速增大、信號(hào)改變及注射釓對(duì)比劑后出現(xiàn)邊緣強(qiáng)化,均可作為RCC發(fā)生并發(fā)癥的預(yù)測(cè)指標(biāo)。

一例,男60歲

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