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同像異病—雙側(cè)丘腦病變

 昵稱57993171 2019-12-01

雙側(cè)丘腦病變?nèi)缤p側(cè)橋臂及雙側(cè)小腦齒狀核對稱性病變一樣也是同像異病的典范、原因眾多,只有以臨床為基石、臨床與影像有機結(jié)合才能找到最終正確的答案。至于雙側(cè)橋腦病變到底能有多少花樣,相信大家通過一周的晨讀病例應該有所收獲,現(xiàn)在讓我們依次總結(jié)如下。

討論的開始,我們要先明白丘腦的解剖結(jié)構(gòu)及相應的動靜脈供血情況。

雙側(cè)丘腦病變少見。這些對稱性的病變的診斷具有局限性,主要包括代謝和中毒、感染、血管病和腫瘤??梢酝ㄟ^病史、影像學特點以及丘腦外病變的有無縮小診斷范圍。

TOBS:基底動脈尖綜合征(top of the basilar sysdrome,TOBS)是由Caplan于1980年提出的一種特殊表現(xiàn)的腦血管病。由各種原因引起基底動脈頂端為中心的5條血管血液循環(huán)障礙致缺血性卒中的臨床癥候群。受累血管為左右大腦后動脈、左右小腦上動脈、基底動脈,常引起中腦、丘腦、丘腦下部、腦橋上部、小腦、枕葉和顳葉多發(fā)腦梗死。 TOBS臨床表現(xiàn)復雜,表現(xiàn)為腦干-間腦缺血的癥狀,包括垂直注視麻痹、會聚障礙、眼顫、眼瞼上抬受限、瞳孔變化等眼部障礙,意識障礙、大腦腳幻覺、特殊虛構(gòu)伴睡眠障礙的意識行為異常,運動及感覺異常。還表現(xiàn)為大腦后動脈支配的半球缺血癥狀,包括偏盲、皮質(zhì)盲的視覺障礙以及神經(jīng)心理異常。TOBS影像學檢查,腦CT對24h內(nèi)發(fā)病的病灶以及腦干梗死、小腦梗死難以分辨,而MRI可發(fā)現(xiàn)病后3h病灶,可顯示丘腦、丘腦下部、中腦、腦橋、小腦和顳葉、枕葉的梗死灶,最多部位是枕葉、丘腦和腦干首端(中腦和腦橋)。丘腦梗死位于丘腦的中心部位,多數(shù)在內(nèi)髓核周圍,有時為雙側(cè)丘腦“蝶形低密度”,雙側(cè)丘腦內(nèi)側(cè)對稱性分布“蝶形”影像為該病的特征表現(xiàn)。MRI表現(xiàn)為長WT1、長WT2,FLAIR高信號,DWI受限,ADC為低信號。還可伴有基底節(jié)區(qū)以及半卵中心急性或陳舊性腦梗死,部分TOBS患者存在普遍的腦血管動脈粥樣硬化。中腦、丘腦下部、腦橋上部、小腦、顳葉內(nèi)側(cè)面二個或二個以上部位的缺血性梗死的體征和影像學征象可診斷為TOBS。腦血管造影示85%的患者在基底動脈尖部2cm直徑范圍內(nèi)有狹窄或閉塞,并常有動脈硬化存在,還可發(fā)現(xiàn)基底動脈尖部的巨長動脈瘤、血管變異、單側(cè)椎動脈異常等血管病變。目前數(shù)字減影腦血管造影是公認TOBS診斷的金標準。TOBS目前治療予以溶栓、降纖、抗凝、抗血小板聚集、控制腦水腫、防治并發(fā)癥等綜合治療。普遍認為治療預后差,治愈率低,致殘率高。

Percheron動脈血栓:Percheron等認為丘腦主要有4條動脈供血----丘腦膝狀動脈主要供應腹后核群;丘腦結(jié)狀動脈供應腹前核和部分腹外側(cè)核;脈絡(luò)膜后動脈供應部分外側(cè)膠合膝狀體;旁正中動脈主要供應中腦上部和丘腦旁中央部分,包括內(nèi)板核群和大部分背內(nèi)側(cè)核。旁正中動脈也稱中線旁丘腦動脈或丘腦穿通支,發(fā)生閉塞可導致非對稱性丘腦梗死,也可累及中腦。丘腦穿通支有一種解剖變異,即丘腦穿動脈為單一主干起源于一側(cè)大腦后動脈,當這支血管閉塞可導致雙側(cè)中線旁丘腦梗死,梗死后單側(cè)或雙側(cè)的板內(nèi)核(如中央中核、束旁核)和背內(nèi)側(cè)核受損,這可能是臨床罕見急性中線旁丘腦梗死的主要原因。

缺血缺氧性腦?。℉IE)是各種原因引起的腦組織缺血缺氧導致的腦部病變,最常見的是新生兒缺血缺氧性腦病,但也可發(fā)生在其他年齡段。新生兒缺血缺氧性腦病是圍生期新生兒因缺氧引起的腦部病變,常見的原因有各種原因?qū)е碌奶簩m內(nèi)窘迫,如臍帶繞頸、羊水異常等,也常見于分娩過程及出生后的窒息缺氧,少數(shù)可見于其他原因引起的腦損害。該病多發(fā)生于足月兒,但也可發(fā)生在早產(chǎn)兒。分娩時胎心可增快或減慢,或第二產(chǎn)程延長,羊水被胎糞污染,出生時有窒息史,復蘇后仍有意識、肌張力、呼吸節(jié)律、反向等方面改變,甚至出現(xiàn)驚厥。而非新生兒期的缺血缺氧性腦病見于各種原因引起的嚴重的腦組織缺血缺氧,常見呼吸心跳驟停,也可見于休克、CO中毒、癲癇持續(xù)狀態(tài)、重癥肌無力等。MRI檢查新生兒HIE的MRI早期表現(xiàn)有廣泛腦水腫、顱內(nèi)出血、皮質(zhì)下及腦室旁白質(zhì)損害、丘腦及基底節(jié)區(qū)和腦干背側(cè)異常信號等同;晚期可表現(xiàn)為腦室周圍腦白質(zhì)軟化癥、分水嶺區(qū)腦損傷等同。而成人HIE早期(10天內(nèi))MRI可表現(xiàn)為腦水腫、灰白質(zhì)分界消失、大腦皮質(zhì)層層狀壞死、顱內(nèi)出血;晚期(10天~6個月)可表現(xiàn)為皮層下白質(zhì)及深部白質(zhì)脫髓鞘改變、選擇性神經(jīng)元壞死、廣泛腦損害、腦萎縮。

Galen靜脈血栓:Galen靜脈(大腦大靜脈)是腦靜脈系統(tǒng)的重要組成部分,主要引流大腦深部的靜脈血流,有報道該部位血栓形成的發(fā)生率約占腦靜脈系統(tǒng)血栓形成的11%。由于其解剖和生理方面的特殊性,該部位血栓形成的發(fā)生發(fā)展.及診治較之其他部位病變有著不同的特征。過去,臨床醫(yī)生只有在遇到不能用其他原因解釋的頭痛、局灶性性功能缺失、癲癇、認知障礙或同時具有這些癥狀時,才會高度懷疑大腦深靜脈血栓形成(deep venous thrombosis,DVT),而Galen靜脈血栓形成基本上只能通過尸檢確診。20世紀80年代以來,隨著無創(chuàng)性顱腦影像學技術(shù)的進步,我們對Galen靜脈血栓形成的認識日益增多,現(xiàn)在通過CT、MRI、MRV及DSA等檢查手段,越來越多的Galen靜脈血栓形成患者得以診斷,及時得到恰當治療,大大改善了本病的預后,死亡率較前大幅降低,部分患者完全康復。MRI T1WI和T2WI上流空信號的消失和雙側(cè)丘腦及基底節(jié)區(qū)梗死。Galen靜脈血栓形成是一種嚴重的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,如果沒有及時診斷和治療,可導致嚴重的并發(fā)癥。Galen靜脈血栓形成臨床表現(xiàn)多樣,缺乏特異性,以顱內(nèi)壓增高為主要表現(xiàn),可伴有或不伴有局灶性癥狀和體征。MRI結(jié)合MRV是診斷大腦Galen靜脈血栓形成最敏感的檢查方法,及時行CT、MRI、MRV或DSA等影像學檢查有助于盡快明確診斷。

可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征是顱內(nèi)血管自身調(diào)節(jié)障礙,病因包括:高血壓、腎小球腎炎、子癇前期、子癇和藥物中毒(環(huán)孢菌素)。主要的臨床表現(xiàn)為:頭痛、癲癇和視覺障礙。CT和MR的典型表現(xiàn)為對稱性的血管源性水腫,主要出現(xiàn)在后循環(huán)區(qū)域。局部的質(zhì)量效應、出血和輕微的增強少見。DWI常為正常表現(xiàn),但是部分患者也會出現(xiàn)彌散減少,提示細胞毒性腦水腫的出現(xiàn)。

很多代謝性疾病和中毒可以同時地影響雙側(cè)丘腦。

Wernicke 腦病的主要病因是Vit B1的缺乏和酒精成癮,是一種急性的威脅生命的神經(jīng)系統(tǒng)綜合征。典型的臨床表現(xiàn)三聯(lián)征:共濟失調(diào)、意識改變、眼球運動異常,但是這些臨床表現(xiàn)具有可變性。影像學表現(xiàn):乳頭體、丘腦內(nèi)側(cè)、導水管周圍灰質(zhì)和被蓋T2相為對稱性高信號。對比增強具有可變性。硫胺是滲透壓梯度調(diào)劑因子,硫胺的缺乏可以破壞BBB的功能,導致對比增強強化。此外,Wernicke 腦病的彌散減少(Fig 2)。由于改變在丘腦中的類似缺血性改變,因此需要與動靜脈栓塞進行鑒別。治療:使用維生素B1(IV thiamine,IV硫胺?)(口服、肌肉注射效果不好,應靜脈滴注)。

滲透性脫髓鞘病,滲透性脫髓鞘病常伴隨了血漿滲透壓的快速改變,常見的臨床病例為低血鈉的快速糾正。典型的病變?yōu)槟X橋中央病變(腦橋中央的脫髓鞘),其余部位的改變可見于基底核、丘腦和白質(zhì)(橋外髓鞘溶解)。影像學表現(xiàn):病變區(qū)的T1低信號,T2高信號,增強不常見,可見彌散減少,DWI高信號。

Wilson 疾病,Wilson 疾病是常染色體隱性遺傳的先天性銅代謝異常。患者表現(xiàn)為肝硬化,角膜K-F環(huán),基地核退變,如果患者沒有進行治療,病情將逐漸進展,直至死亡。影像學檢查:MR表現(xiàn)為深部核團、殼核、蒼白球、尾狀核及丘腦的對稱性T2高信號,基底核和丘腦的T1信號常降低,但是由于銅的順磁性,T1的信號亦有可能升高,對比增強無明顯異常,在疾病早期可能有限制性彌散,隨著組織壞死和海綿狀組織降解,彌散相可能恢復正常。

Fabry疾病,F(xiàn)abry疾病是X染色體伴性遺傳性疾病,主要為鞘糖脂合成的失調(diào),鞘糖脂在血管內(nèi)皮、周皮、平滑肌細胞、心臟和腦組織中的聚集,進而導致心肌局部缺血和中風。影像學表現(xiàn):由于深部白質(zhì)和灰質(zhì)的血管病變,病變部位表現(xiàn)為T2高信號,經(jīng)常容易發(fā)現(xiàn)丘腦后結(jié)節(jié)在T1中表現(xiàn)為高信號,在T2為低信號,但是不連續(xù),導致這種信號改變的原因尚不清楚。
Fahr疾病罕見,病因不詳,主要臨床表現(xiàn)為神經(jīng)精神異常、帕金森或者舞蹈征樣運動異常。廣泛的深部灰質(zhì)核團的對稱性鈣化,主要為蒼白球,其余病變部位包括:殼核、尾狀核、齒狀核。實驗室檢查鈣-磷酸鹽代謝正常。影像學檢查:鈣化部位的T1、T2信號呈現(xiàn)可變性,與病變的階段和鈣化程度相關(guān)。需與內(nèi)分泌異常引起的實質(zhì)性鈣化相鑒別,如甲狀旁腺功能亢進和減退,假性甲狀旁腺功能減退。

Leigh 疾病,Leigh 疾病又稱為亞急性壞死性腦脊髓病,是先天性線粒體功能紊亂,進行性神經(jīng)退化,常在兒童期發(fā)病,導致患者在兒童期呼吸障礙和死亡。患者CSF、血漿、尿液中乳酸鹽水平上升。影像學檢查:在基底核、間腦、腦干、丘腦及齒狀核常表現(xiàn)為T2高信號。MR光譜分析可發(fā)現(xiàn)N-乙酰基-天冬氨酸水平下降,膽堿和乳酸鹽水平上調(diào)。增強不常見,在急性期可能有彌散降低。

感染,在多種病毒性腦炎可見丘腦病變,包括:West Nile腦炎、日本腦炎、Murray Vally腦炎、Eastern equine腦炎以及狂犬病。West Nile是來自鳥的單鏈RNA的黃病毒通過庫蚊傳播到人,自1999年起每到夏季米國就會有流行。

West Nile腦炎表現(xiàn)為丘腦、基底核、和中腦的T2高信號,亦有文獻報道大腦溝T2高信號,表明軟腦膜炎癥的存在。對比增強具有可變性。彌散減少主要發(fā)生在內(nèi)囊的后肢、輻射冠、皮層下白質(zhì)。

Creutzfeldt-Jakob?。–JD)一種罕見的神經(jīng)變性性疾病,神經(jīng)元中朊蛋白積聚導致神經(jīng)變性,患者會快速地出現(xiàn)進行性癡呆。大約85%的患者為分散發(fā)病,其原因尚不清楚。家族式發(fā)病約占15%,傳染性(變異性CJD)/醫(yī)源性發(fā)病占的比例很小,不超過1%。影像學表現(xiàn):基底核、丘腦和皮層(皮層帶)出現(xiàn)T2相延長和彌散減少,無對比增強,病程后期出現(xiàn)彌散性皮質(zhì)萎縮。變異性CJD的一個重要的影像表現(xiàn)是丘腦后結(jié)節(jié)T2相高信號,68%-90%的變異性CJD有該改變,被認為是變異性CJD的特點,但是這個影像表現(xiàn)也出現(xiàn)在散發(fā)的CJD中。曲棍球征(丘腦后結(jié)節(jié)和背中心區(qū)對稱性高信號)是變異性CJD的特點,皮層帶高型號在變異性CJD中很少見到。

原發(fā)性腫瘤,雙側(cè)丘腦膠質(zhì)瘤少見,常為彌散性的低度惡性的星形細胞瘤(WHOII級),可見與成人和兒童。兒童中典型的臨床表現(xiàn)為顱高壓和運動障礙(disorders),成人主要表現(xiàn)為進行性精神障礙(mental deterioration)。腫瘤主要為膨脹性生長。影像學表現(xiàn)為:雙側(cè)丘腦膨脹、MRT2相異常高信號、T1低信號、不伴有增強。腦積水的程度主要與病變對腦室循環(huán)系統(tǒng)的影像程度相關(guān)。


多種疾病均可表現(xiàn)為雙側(cè)丘腦病變,對其影像學特點的掌握有助于縮小診斷范圍。

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