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中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘疾病是一組免疫介導的原發(fā)或特發(fā)于腦和（或）脊髓的炎性脫髓鞘病。臨床常見有多發(fā)性硬化（multiple sclerosis，MS）、視神經(jīng)脊髓炎（neuromyelitis optic，NMO）、同心圓硬化（Baló?。?、急性播散性腦脊髓炎（acute disseminated encephalomyelitis，ADEM）、瘤樣炎性脫髓鞘?。╰umor-like inflammatory demyelinating diseases，TIDD）等不同臨床表型。對首次發(fā)病不能確診MS的患者，稱為臨床孤立綜合征（clinical isolated syndromes，CIS）。近年來隨著臨床及影像研究的深入，對這些不同臨床診斷實體的影像研究有了較大進展。正確理解和把握中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病影像學進展對臨床十分重要。 一、正確掌握2010年MS新標準中有關(guān)影像條件變更的內(nèi)容2010年修訂的McDonald MS診斷標準中對于影像診斷標準進行了修改，而且是主要修改內(nèi)容。早在2001年McDonald診斷標準即提出MS的MRI空間多發(fā)性及時間多發(fā)性的診斷標準（基于Barkhof和Tintore的研究），2005年P(guān)olman又進行詳細修訂，但對空間多發(fā)的診斷標準并未修改，即滿足下列4條中的3條即可診斷：①有1個釓增強病灶或9個T2高信號病灶；②至少有1個天幕下病灶；③至少有1個近皮質(zhì)病灶；④至少有3個腦室旁病灶，并說明病灶橫斷面直徑應該≥3mm；脊髓病灶與天幕下病灶有同等價值（1個脊髓T2高信號病灶可代替1個腦內(nèi)病灶，1個脊髓增強病灶等同于1個腦增強病灶）。2010年標準中空間多發(fā)性標準改為至少4個部位中有2個部位存在病灶，而且每個部位都有≥1個的T2高信號病灶。4個部位是指腦室旁、近皮質(zhì)、天幕下和脊髓；天幕下是指腦干與小腦。新的空間多發(fā)性標準的提出是基于Swanton等，也就是歐洲MS磁共振研究組（MAGNIMS）的研究結(jié)果。新標準中提出釓增強病灶并非必需；而且摒棄以往空間上多發(fā)診斷的第1條，即不必存在9個T2高信號病灶；也摒棄了腦室旁需3個T2高信號病灶的要求。新標準采納MAGNIMS組關(guān)于空間多發(fā)性標準，在簡化MS診斷的同時保留了特異度，也改良了標準的靈敏度。 2005年標準MS時間上多發(fā)性診斷標準較2001年有了修改。2001年標準為滿足下列條件：①臨床發(fā)作在3個月以上，首次有增強病灶，且不在最初癥狀部位；或如果本次未發(fā)現(xiàn)增強病灶，而以后隨訪發(fā)現(xiàn)1個新T2或增強病灶。②隨訪3個月以上行第2次MRI，顯示有新增強病灶或T2高信號病灶。2005年的標準是：距首次發(fā)病3個月以上的MRI有新釓增強灶，且與最初發(fā)病部位不同；或距離首次發(fā)病至少30d再次行MRI發(fā)現(xiàn)新T2病灶就符合時間多發(fā)性的標準。2005年標準規(guī)定，MRI發(fā)現(xiàn)新的T2高信號病灶在距離第1次發(fā)病至少應有1個月的時間，這與MS臨床再發(fā)的定義相符合。 2010年有關(guān)MS時間多發(fā)性診斷標準是基于Montalban等的研究，提出不必考慮基線MRI的檢查時間，只要與基線MRI相比，隨訪的MRI有新的T2高信號病灶或釓增強病灶，或者只要無癥狀釓增強病灶與非增強病灶同時存在即可滿足MS時間多發(fā)性的診斷標準。 新的診斷標準不僅提高了敏感度，也未影響特異度，簡化了對MS空間多發(fā)性及時間多發(fā)性的論證，并且被推薦適合兒童、亞洲及拉美人群。 二、CIS的影像變化對向MS轉(zhuǎn)化具有重要意義CIS是指中樞神經(jīng)系統(tǒng)首發(fā)的，單時相的，單病灶或多病灶的脫髓鞘病綜合征。50％-70％的CIS患者MRI檢查有T2病灶，頭顱有病灶者10-20年內(nèi)轉(zhuǎn)變成MS的風險為55％-80％，而無病灶者僅為20％。一項納入250例CIS的多中心大樣本研究表明，頭顱MRI病灶空間多發(fā)及時間多發(fā)性對于CIS向臨床確定MS轉(zhuǎn)變具有較強的特異度和敏感度。 Pelidou等發(fā)現(xiàn)，以脊髓不對稱表現(xiàn)為主，感覺受累較運動受累明顯.脊髓受累<2個脊髓節(jié)段，伴有腦內(nèi)MRI病灶，且腦脊液寡克隆區(qū)帶陽性首發(fā)的不全橫貫性脊髓炎，更易向MS轉(zhuǎn)化。Thrower也提出，癥狀不對稱的、脊髓小病灶且沒有明顯水腫的不全橫貫性脊髓炎演變成為MS的風險較大；而完全橫貫、癥狀對稱、長節(jié)段、有明顯水腫的脊髓炎，發(fā)展成MS的風險相對較低。 對于CIS，一方面應綜合臨床特征及實驗室檢查等多方面信息.另一方面應動態(tài)觀察脊髓和腦MRI變化的情況，MRI檢查對判斷CIS向MS發(fā)展有較高的預測價值。對于脊髓的CIS應注意脊髓病灶的長短、脊髓是否腫脹、脊髓病灶是否居中或偏心分布，來初步判斷CIS向MS轉(zhuǎn)化的可能性。對于有向MS轉(zhuǎn)化趨勢的CIS應及早給予位干擾素等免疫修正治療藥物。應每隔3個月對CIS患者進行MRI檢查以確定疾病的進展情況。 三、從影像上更好地掌握和區(qū)分NMO與MS的差異Wingerchuk等于1999年提出新的NMO診斷標準。2004年，Lennon發(fā)現(xiàn)了NMO-IgG，即水通道蛋白4（AQP4）抗體，對于診斷NMO的敏感度和特異度都較高，而MS患者NMO-IgG陽性率極低。NMO-IgG抗體支持NMO是一種獨立疾病，而非MS的亞型。NMO-IgG診斷NMO的敏感度為50％-91％，特異度為85％-99％。因此，2006年再次修訂的NMO診斷標準中NMO-IgG陽性是其參考診斷指標之一?，F(xiàn)在已經(jīng)公認NMO是不同于MS的獨立臨床實體。歐洲神經(jīng)學會聯(lián)盟2010最新有關(guān)NMO診斷與治療指南中也同意這個觀點。 除了實驗室指標差異外，在臨床上兩者也有較大差異。NMO的視力損害比MS為重，我們的研究表明，50.0％的NMO視力恢復差，而MS僅7.1％。NMO脊髓MRI病變的平均長度為6.6個節(jié)段，而MS為2.2個節(jié)段；NMO患者脊髓平均有1.2個病灶，而MS平均有2.0個病灶；52％的NMO脊髓顯示明顯腫脹增粗，而MS組僅15％。我們的研究與Wingerchuk等的研究相近。 NMO腦內(nèi)異常病灶的發(fā)現(xiàn)率可達68％，我們的研究結(jié)果也較接近，達到59％，但通常僅有少數(shù)病灶。典型病灶主要累及腦室旁組織，如腦室旁灰白質(zhì)、下丘腦、腦干等。 總之，對于臨床表現(xiàn)為反復發(fā)作的視神經(jīng)炎和脊髓炎，若頭顱MRI結(jié)果正?；騼H有不符合MS影像學診斷標準的非特異性白質(zhì)病變者，則更支持NMO診斷。大多數(shù)NMO患者脊髓病灶≥3個椎體節(jié)段，脊髓增粗顯著，病變多位于脊髓中心，釓強化明顯。相反，MS患者的脊髓病灶多≤2個椎體節(jié)段，病灶多位于脊髓周邊，脊髓增粗少見。隨著時間延長，NMO脊髓處的水腫、明顯強化病灶變成持續(xù)存在的髓內(nèi)T2高信號，并可有節(jié)段性脊髓萎縮。 四、Baló病的影像特點并非難以掌握同心圓硬化也稱Baló病，目前國內(nèi)外文獻以個案報道為主。我們系統(tǒng)分析了12例Baló病患者，發(fā)現(xiàn)該病多以慢性或亞急性起病，病因不明，女性多于男性。首發(fā)癥狀以認知功能障礙多見，表現(xiàn)為記憶減退、反應遲鈍、表情淡漠或少語等。頭顱MRI是診斷Baló病的重要手段，該病影像特點為：①頭顱CT平掃多為皮質(zhì)或皮質(zhì)下大片狀低密度灶，CT強化少見；②MRI在各種掃描序列上均可見典型的圓或類圓形影像，早期可見“煎蛋樣”表現(xiàn)，隨著病程進展可見年輪樣同心圓帶，一般在發(fā)病后0.5-3.0個月左右；③FLAIR像比其他掃描序列能更清晰地反映出同心圓條帶的形成，但同心圓帶可具有象限性，如扇形，跑道樣，也可呈玫瑰花瓣、層狀波浪樣；④MRI增強可見半環(huán)形或“C”形強化，有的亦有雙層條帶強化，這是其特點之一，強化主要表現(xiàn)在T1WI或T2WI為等密度處，即病變的邊緣；⑤DWI信號隨時間由強變?nèi)?；⑥同心圓（層）帶可存在一定時期，本組報道1例5年仍然可見。 總之，Baló病病灶大，MRI呈強化表現(xiàn)，尤其是環(huán)狀或半環(huán)狀強化，且有一定占位表現(xiàn)，而易被誤診為腦腫瘤進行外科處置或放療，因此，要注意上述影像特點加以鑒別，不應盲目手術(shù)。 五、正確辨別和掌握ADEM的影像特點ADEM多見于兒童。典型MRI表現(xiàn)為同一時期的、雙側(cè)分布、非對稱性、多發(fā)斑片狀長T2病灶，病灶一般≥4cm。大病變可以融合，甚至出現(xiàn)占位效應，小病灶可類似MS表現(xiàn)。增強表現(xiàn)多樣，如點狀、結(jié)節(jié)狀、不規(guī)則、腦回樣或不完全環(huán)狀等。有的影像改變出現(xiàn)稍晚于臨床表現(xiàn)。盡管白質(zhì)是主要的病變部位，但胼胝體常不受累。灰質(zhì)受累常見，特別是基底節(jié)、腦干等部位，這也是與MS不同的特點之一。長期隨訪時ADEM病變可完全或部分消失。此外，ADEM脊髓病變與NMO相似，易腫脹，病變較長，并居中分布，與MS有顯著差異。 陸正齊等有關(guān)ADEM研究在影像上與國外研究相似，ADEM病灶更多見于皮質(zhì)灰質(zhì)、基底節(jié)和腦干，邊界較模糊，與經(jīng)典MS相比有顯著差異。與之相反，近皮質(zhì)白質(zhì)病灶、側(cè)腦室旁病灶、胼胝體病灶多見于經(jīng)典MS患者，通常垂直于側(cè)腦室，兩側(cè)均可見，但不對稱。ADEM側(cè)腦室旁病灶較少見，即便有病灶，也多與側(cè)腦室不垂直。 此外，中樞神經(jīng)系統(tǒng)TIDD也有其突出的影像特點，我們已有多篇文獻進行闡述，不再贅述。 總之，中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病的診斷不僅要掌握不同臨床實體的診斷標準，還必需掌握其相應影像學特點，這樣才能避免將NMO與MS混為一談、將ADEM當做MS診斷；也才能關(guān)注到CIS是否會向MS轉(zhuǎn)化。利用新的影像技術(shù)對中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎性脫髓鞘病的診斷會更全面，對評價其治療效果與轉(zhuǎn)歸有幫助。
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