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縱隔腫瘤中以畸胎瘤、神經(jīng)源性腫瘤最多見，其次是胸腺瘤、胸內(nèi)甲狀腺瘤、支氣管囊腫、心包囊腫等。惡性者占10%～20%。神經(jīng)源性腫瘤、腸源性囊腫多發(fā)生于后縱隔，畸胎瘤、胸腺瘤多發(fā)于前縱隔，胸內(nèi)甲狀腺多發(fā)生于前上縱隔，心包及支氣管囊腫多位于中縱隔。

【病因病機】

情志郁結(jié)，氣機郁滯，臟腑失和，脈絡受損，血行不暢而使氣滯血瘀，日久成積；或由飲食不節(jié)，損傷脾胃，以致運化不健，不能轉(zhuǎn)輸水谷精微，濕濁凝聚成痰，痰阻氣滯血行不暢，脈絡壅塞，痰濁與氣血搏結(jié)，結(jié)于胸中日漸增大，發(fā)為本病；或因起居失宜，寒溫不調(diào)，臟腑氣血失和，濕濁不化，凝聚成痰，風寒痰食諸邪與氣血互結(jié)，壅塞胸中，痹阻脈絡，而為積。

【診斷要點】

（一）診斷依據(jù)

1、臨床上常無癥狀或癥狀輕微，常見癥狀有胸悶胸痛、呼吸道壓迫癥狀（劇烈咳嗽、胸悶、氣短等）、神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（同側(cè)眼瞼下垂，瞳孔縮小，額部無汗，聲音嘶啞，胸肋部疼痛，或感覺異常等）、頭靜脈壓迫癥（單側(cè)上肢靜脈壓升高，面部、頸部及上肢腫脹、紫紺，胸悶，頸靜脈怒張等）。

2、X線檢查可見縱隔腫塊陰影或囊形陰影，CT及超聲檢查可見縱隔有占位性病變。必要時做細胞學檢查以明確診斷；如疑有主動脈瘤時，應做主動脈造影檢查。

（二）臨床分型

1、神經(jīng)源性腫瘤是常見的縱隔腫瘤，約占全部縱隔腫瘤的30%，主要位于后縱隔，以良性為主，惡性約占10%。大多數(shù)單側(cè)或單一發(fā)病?？煞譃閮纱箢?，一類來自自主神經(jīng)的，如神經(jīng)節(jié)細胞瘤，其惡性者為神經(jīng)母細胞瘤及節(jié)細胞神經(jīng)母細胞瘤；另一為起源于外周神經(jīng)的腫瘤，良性者為神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維瘤，惡性者為惡性神經(jīng)鞘瘤及神經(jīng)纖維肉瘤。大多數(shù)患者無自覺癥狀，有時可見胸背部疼痛和胸悶，有時有肋間神經(jīng)痛，或肋間神經(jīng)支配區(qū)的感覺異常，神經(jīng)節(jié)的細胞瘤可有同側(cè)頸交感神經(jīng)麻痹綜合征表現(xiàn)。X片示后縱隔邊緣清楚、密度均勻、圓形或卵圓形陰影，側(cè)位片上常與椎體重疊。部分患者可見腫塊相鄰的肋骨受壓變形，肋間隙增寬，或椎間孔擴大，說明腫塊呈慢性膨脹性生長。有時腫瘤呈啞鈴狀伸進椎間孔，侵入脊椎管，引起脊椎壓迫癥狀。腫瘤較大可產(chǎn)生壓迫癥狀，如肩胛間或后背部疼痛、氣急等。

2、畸胎瘤與囊腫多系先天性異常，發(fā)病率占縱隔腫瘤的26.4%，占第2位。大多數(shù)患者在20～40歲之間出現(xiàn)癥狀，腫瘤多位于前縱隔近心包底部。臨床及病理將其分為表皮樣囊腫（僅含表皮組織）、皮樣囊腫（包含皮膚及其附件組織）、畸胎瘤（兼有外、中、內(nèi)三種胚層組織）。約有10%的縱隔畸胎瘤為惡性。

常見癥狀為胸悶、胸痛、咳嗽、氣短及心悸等。若瘤體較大，壓迫鄰近器官，則可產(chǎn)生相應器官的壓迫癥狀。如上腔靜脈受壓，可發(fā)生上腔靜脈綜合征；喉返神經(jīng)受壓，可發(fā)生聲音嘶??；壓迫氣管，可發(fā)生氣急，患者仰臥時氣急加劇。如腫瘤向支氣管發(fā)展，使氣管潰破形成支氣管瘺，可見咳吐毛發(fā)、皮脂樣物，有時可有血痰。X片示畸胎瘤的前縱隔心臟和主動脈弓交接處有向一側(cè)生長的圓形或橢圓形陰影，多數(shù)邊緣清晰，常見囊壁鈣化和不規(guī)則骨影，有時可見特征性的牙齒和碎骨陰影。CT檢查可清楚地顯示腫瘤的輪廓、內(nèi)容及其與周圍組織的關系。

3、胸腺瘤多發(fā)于上前或前中縱隔，約占原發(fā)縱隔腫瘤的10%～20%，30%為惡性，30%為良性40%為潛在或低度惡性。40～50歲為好發(fā)年齡，男女發(fā)病相等。

病理分型為上皮網(wǎng)狀細胞型、淋巴細胞型、梭形細胞型及上皮細胞和淋巴細胞混合型4類。常見的上皮細胞和淋巴細胞占優(yōu)勢的良性胸腺瘤，若手術(shù)切除不徹底，有復發(fā)和浸潤轉(zhuǎn)移的可能。惡性胸腺瘤大多為上皮型，侵犯包膜或鄰近組織是其特征。局部侵犯縱隔重要臟器是本病致死的主要原因，也有死于重癥肌無力。

臨床無癥狀者占24%～40%，15%～50%患者可有重癥肌無力。癥狀主要表現(xiàn)咳嗽、胸痛、顏面浮腫、聲音啞、吞咽困難、消瘦、憋氣、水腫、貧血、頸部腫塊等，晚期出現(xiàn)頸淋巴結(jié)腫大、上腔靜脈綜合征、胸腔積液等。重癥肌無力者主要表現(xiàn)為活動后某些橫紋肌異常，容易疲勞，用抗膽堿脂酶類藥物后癥狀可緩解。X線片上見前上縱隔腫物，圓形或橢圓形，良性者邊緣清晰，包膜完整，并常有囊性變大多數(shù)偏于一側(cè)，可呈分葉狀，10%～15%有鈣化點，惡性者輪廓粗糙不規(guī)則同時伴有胸腔積液者多提示為惡性。CT及MRI對診斷腫瘤的范圍及與周圍結(jié)構(gòu)關系更勝一籌。

4、縱隔囊腫發(fā)病率較高，按其上皮類型和起源部位可分為內(nèi)胚源性囊腫、心包囊腫、淋巴管囊腫和非特異性良性囊腫，其中以支氣管囊腫為多見，國內(nèi)報道其發(fā)生率在縱隔腫瘤中占第4位。支氣管囊腫源于胚胎期，可位于肺實質(zhì)內(nèi)，形成非囊腫，然多數(shù)位于縱隔，以氣管旁及支氣管分叉部為最多見。囊腫多呈圓形或橢圓形，多單發(fā)、表面光滑、壁薄，內(nèi)含無臭透明液。本病多無癥狀，約1/3有輕微或間歇性干咳，胸部不適等。囊內(nèi)感染或出血或支氣管或胸膜相通形成瘺管時，可誘發(fā)癥狀。X線片示病變多在中縱隔的上中部，氣管及主氣管附近，呈圓形或橢圓形，密度均勻而淡，邊界清晰的塊狀陰影，無分葉及鈣化。若與支氣管相通，可見到液平面。治療宜手術(shù)切除。囊壁未完全切除者可以復發(fā)，但未見惡變的報道。

5、縱隔精原細胞瘤原發(fā)于生殖腺外的精原細胞瘤以縱隔為多見，常見于20～45歲。多發(fā)生于前縱隔，常見癥有咳嗽、呼吸困難、聲音嘶啞、胸悶胸痛、吞咽困難等，約10%患者有上腔靜脈壓迫綜合征。X片可見偏向一側(cè)的上縱隔陰影，呈弧形突出，密度均勻，邊緣光滑，呈分葉狀。

（三）輔助檢查

1、X線檢查是縱隔腫瘤診斷的主要手段，標準的后前位及側(cè)位胸片是檢查縱隔腫塊的基本手段，可顯示腫瘤的外形、部位、密度、有無鈣化或骨影，透視下觀察有無搏動、是否隨吞咽上下移動、是否隨呼吸而致外形改變等。熒光透視發(fā)現(xiàn)腫瘤有搏動，應先明確為擴張性或傳導性搏動。如為前者，可初步懷疑為動脈瘤，可用X線計波攝影或血管造影求證。上縱隔腫瘤在X線透視時若隨吞咽而向上移動，可初步診斷為甲狀腺瘤。一般來說，腫塊隨深呼吸運動而同步移動者多在肺內(nèi)；位于后縱隔的圓形或橢圓形、邊緣銳利的致密陰影，多為神經(jīng)源性腫瘤；位于前縱隔心基底部的半圓形或分葉狀陰影，若為囊性，且囊壁有大片鈣化或陰影內(nèi)有骨影的，多為畸胎瘤；位于胸廓入口下部，呈單或雙側(cè)分葉狀陰影的，多為胸內(nèi)甲狀腺瘤，可隨吞咽運動而上下移動，心包囊腫可隨呼吸而改變其形狀。食道吞鋇檢查可了解食道或鄰近器官是否受壓。

2、CT及MRI檢查可準確的顯示縱隔腫塊的部位、范圍、大小、輪廓、密度、均勻性，對確診縱隔腫瘤及了解其和周圍器官的毗鄰關系有明顯的

優(yōu)勢。

3、纖維支氣管鏡或纖維食管鏡檢查有助于明確支氣管受壓情況、程度、腫瘤是否已侵犯如入支氣管或食管，從而估計手術(shù)切除的可能性，經(jīng)纖支鏡定位近隆突部用針吸腫大淋巴結(jié)，作細胞學檢查，?？设b別良惡性。

4、隔鏡檢查觀察前上縱隔之病變，并進行活檢。

5、縱隔充氣造影檢查觀察腫塊的位置、形態(tài)及周圍臟器的關系。動脈瘤忌用。

6、頸淋巴結(jié)活組織檢查支氣管淋巴結(jié)核和淋巴瘤常伴有周圍淋巴結(jié)和頸淋巴結(jié)受累，活組織檢查有助于診斷。

7、經(jīng)皮活檢緊靠胸壁的腫塊如胸腺瘤、神經(jīng)源性腫瘤，可在B超或CT定位下作針吸細胞學檢查或活檢經(jīng)皮腫塊作病理學檢查，方法簡便、陽性率高。

8、剖胸探查經(jīng)各種檢查未能明確腫瘤性質(zhì)，但已除外惡性淋巴瘤者，在全身情況許可下，可做剖胸探查。