體會:
原發(fā)性血小板增多癥(Essential thrombocythemia, ET)是一種原因不明的以血小板持續(xù)增多為主的骨髓增生性疾病,伴有出血傾向,血栓形成,肝脾腫大和粒細(xì)胞增多等。并可向骨髓纖維化或急性白血病轉(zhuǎn)化。
據(jù)近年流行病學(xué)研究顯示,ET的發(fā)病率呈明顯的上升趨勢,西醫(yī)干預(yù)以抗血小板聚集藥物及抗腫瘤藥物為主,其短期療效明顯,但長期治療效果尚無明確的證據(jù)支持,且藥物依賴性強(qiáng)、副作用大,治療上患者的長期依從性較差。
例如有報(bào)道患者接受烷化劑或羥基脲治療后,轉(zhuǎn)化為急性白血病的概率增加;干擾素副作用又太大,阿司匹林的胃腸反應(yīng)較大,易引起消化道出血。
原發(fā)性血小板增多癥應(yīng)與反應(yīng)性血小板增多癥或繼發(fā)性血小板增多癥相鑒別。
前者病因不明;后者繼發(fā)于急性出血、癌癥、感染、鐵缺乏癥、去除脾臟、溶血性貧血。
此患者在發(fā)病前曾患流感與扁桃腺炎等感染,因此需要考慮是繼發(fā)性血小板增多癥的可能。
繼發(fā)性血小板增多癥血小板計(jì)數(shù)只是暫時(shí)升高,血小板計(jì)數(shù)多在100萬以下,白細(xì)胞計(jì)數(shù)多正常;而此患者在5個(gè)月中重復(fù)進(jìn)行血液檢查,血小板計(jì)數(shù)持續(xù)在180萬~280萬,并伴有白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高,又作了骨髓活檢,確診為原發(fā)性血小板增多癥無疑。