?神經(jīng)白塞氏病，好發(fā)于古絲綢之路途經(jīng)地區(qū)，包括遠(yuǎn)東、中東和地中海地區(qū)，患病率最高國家是土耳其，故也稱為”絲綢之路“病。

神經(jīng)白塞病是以其種細(xì)菌或病毒為抗原而引起的變態(tài)反應(yīng)性血管炎。 神經(jīng)白塞病作為白塞病的并發(fā)癥之一 ，其發(fā)病機(jī)制與白塞病類似。

基本病變是顱內(nèi)小血管損害：其主要的病理改變是顱內(nèi)彌漫性中、小血管炎性改變，早期以小血管周圍類性細(xì)胞浸潤為主，晚期則出現(xiàn)灶性壞死、 神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞增生、 局部脫髓鞘及腦膜不同程度的增生和纖維化。 

分為實(shí)質(zhì)型、 非實(shí)質(zhì)型(顱內(nèi)壓增高) 、混合型和周圍神經(jīng)型。

中腦一間腦結(jié)合處常見，當(dāng)位于大腦半球時(shí)常累及顳葉或枕葉。

尚無有效根治方法， 關(guān)鍵在于早期診斷和治療，急性期般選用激素減輕炎性反應(yīng)，但其療效持續(xù)時(shí)間短， 且不能阻止病情繼續(xù)發(fā)作及疾程進(jìn)展。長期治療可用免疫抑制劑。

預(yù)后不佳 病死率高達(dá)40%，不少患者常在發(fā)病后1年內(nèi)死亡。

★診斷思路

 影像定位：丘腦，累及大腦腳

影像特征：病灶霧狀輕微強(qiáng)化，柔腦膜強(qiáng)化，占位征象輕

臨床特征：頭痛(高顱壓)