常見自身免疫抗體解讀

茉莉清風(fēng)14kdmz 2019-07-16

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【ANA】

抗核抗體ANA

臨床意義：抗核抗體在多種自身免疫病中呈不同程度的陽性率。目前金域檢驗采取間接免疫熒光法，參照值為＜1:100 Negative；1:100 probablepositive; 1:320 weak positive; 1:1000 Medium positive; 1:3200 Positive。一般認(rèn)為以ANA1:160為陽性標(biāo)準(zhǔn)比較合適，此滴度下健康人群陽性率為5%。需指出的是，ANA為診斷初篩指標(biāo)，與疾病活動性并無平行關(guān)系。

ANA分型及對應(yīng)臨床意義：

【dsDNA】

抗雙鏈DNA dsDNA

臨床意義：dsDNA在SLE的診斷中有較高的特異性，且與疾病活動程度相關(guān)。dsDNA陽性患者較dsDNA陰性患者腎損害發(fā)生率更高，是狼瘡腎炎的相關(guān)性指標(biāo)。目前金域檢驗采取的是ELISA方法，在SLE患者的診斷陽性率約為70-80%，特異性70%左右。

【ENA譜】

目前金域檢驗采取免疫印記法，為臨床檢測ENA時最為敏感的方法之一。ENA的主要成分包括U1RNP、Sm、SSA、SSB、Scl-70、Jo-1、rRNP等。

【抗U1RNP/Sm抗體】

Sm抗原是UsnRNP，具有抗原性的蛋白的分子量是29KD、28KD、13.5KD。

Sm抗體和SnRNP是同一分子復(fù)合物中的不同抗原位點，故Sm抗體很少單獨出現(xiàn)，它常與U1RNP抗體相伴，約60%抗U1RNP抗體與抗Sm抗體中28/29KD有交叉反應(yīng)。而抗U1RNP抗體具有抗原性的分子量有70KD、32KD和17.5KD。因此，抗Sm抗體陽性常伴有抗U1RNP抗體，而抗U1RNP抗體可以單獨存在。

抗U1RNP抗體在混合性結(jié)締組織病中幾乎均為陽性，且效價很高。低滴度陽性也可見于其他結(jié)締組織病如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎。

抗Sm抗體在SLE中陽性率僅為20-40%，但特異性較高，達(dá)92.2%。因此，抗Sm抗體為SLE的標(biāo)志性抗體。抗Sm抗體為診斷特異性指標(biāo)，但與疾病活動性并無平行關(guān)系。

【抗SSA/Ro與抗SSB/La抗體】

抗SSA/Ro抗體與抗SSB/La抗體主要見于原發(fā)性干燥綜合征（pSS），在pSS的診斷中，SSB/La較SSA/Ro更特異，是SS血清特異性抗體。SSA/Ro抗體除了可見于SS和SLE外，還可見于其他自身免疫疾病如皮肌炎、多發(fā)性肌炎、系統(tǒng)性硬化癥、混合性結(jié)締組織病、原發(fā)性膽汁性膽管炎（PBC）等。在其他結(jié)締組織病中，該兩種抗體可同時出現(xiàn)，常提示繼發(fā)性干燥綜合征的存在。

抗SSA/Ro與抗SSB/La抗體，可造成新生兒狼瘡及先天性房室傳導(dǎo)阻滯。

【抗Jo-1抗體】

抗Jo-1抗體對多發(fā)性肌炎/皮肌炎（PM/DM）的診斷有較強的特異性，是目前公認(rèn)的血清標(biāo)記抗體。在PM的陽性率約25%，在DM的陽性率約10%。PM/DM合并肺間質(zhì)病變（ILD）者，陽性率則高達(dá)60%。

【抗Scl-70抗體】

抗Scl-70抗體是系統(tǒng)性硬化癥（SSC）的標(biāo)記抗體，陽性率30-40%，但在重癥彌漫性SSC的陽性率高達(dá)75%。在其他結(jié)締組織病和非結(jié)締組織病偶有陽性，而正常人均為陰性。此抗體存在一般提示病情進(jìn)展迅速，皮膚病變彌漫廣泛，易發(fā)生ILD和指骨末端吸收?？筍cl-70抗體與惡性腫瘤有明顯相關(guān)性。有雷諾現(xiàn)象的患者存在此抗體，提示可能發(fā)展為SSC。

【抗rRNP抗體】

抗rRNP抗體常在SLE活動期存在，且與神經(jīng)精神狼瘡相關(guān)。

【抗CENP抗體】

80%的Crest綜合征（軟組織鈣化、雷諾現(xiàn)象、食管功能障礙、指端硬化、毛細(xì)血管擴(kuò)張）與此抗體相關(guān)。在部分PBC患者也可出現(xiàn)該抗體。

【抗磷脂抗體】

抗磷脂抗體（antiphospholipid，APL）與SLE及APS相關(guān)。目前可檢測的包括抗心磷脂抗體（anticardiolipin，ACL）、抗β2糖蛋白1（β2GP1）抗體和狼瘡抗凝物（lupus anticoagulant，LA）。

【ANCA】

間接免疫熒光法把抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）分成胞漿型（C-ANCA）和核周型（P-ANCA），前者的主要抗原成分為PR-3，后者主要是MPO，第三種是非典型ANCA（X-ANCA），代表了前兩者的混合物，其主要靶抗原還不清楚。

C-ANCA主要見于肉芽腫性多血管炎（GPA, Wegener），陽性率占80%，且與嚴(yán)重性和活動性有關(guān)，系肉芽腫性多血管炎的特異性抗體。

P-ANCA主要見于顯微鏡下多血管炎（MPA）和特發(fā)性壞死性新月體性腎小球腎炎（NCGN）。