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概述 巨淋巴結(jié)增生癥是一種異源性的罕見(jiàn)的淋巴組織增生性疾病，與1954年由Castleman首先報(bào)道，故又稱為Castleman。 病理及臨床 病理學(xué)上分為兩型：①透明血管型：主要有增生的淋巴細(xì)胞及豐富分血管構(gòu)成，占80~90%，多無(wú)臨床癥狀，好發(fā)于縱隔。②漿細(xì)胞型：主要以大量漿細(xì)胞浸潤(rùn)為主，而血管成分少，占10~20%，同時(shí)伴有低熱、血沉快、貧血、球蛋白增高等臨床表現(xiàn)，好發(fā)于腹膜后和腸系膜、頸部、盆腔等。 影像 CT表現(xiàn)：①單發(fā)淋巴結(jié)腫大，多見(jiàn)于透明血管型，平掃密度均勻，增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化，靜脈期及延遲期持續(xù)強(qiáng)化，期周圍尚可見(jiàn)多數(shù)斑點(diǎn)狀高密度影城弧形環(huán)繞，此為血管豐富的表現(xiàn)，可能為透明血管型巨淋巴結(jié)增生癥的特征性表現(xiàn)。②多發(fā)淋巴結(jié)腫大或融合，多見(jiàn)于漿細(xì)胞型，漿細(xì)胞型呈現(xiàn)輕度強(qiáng)化。CT表現(xiàn)缺乏特異性。③繼發(fā)性改變，如胸、腹水和肝、脾腫大等。
鑒別診斷 ①淋巴瘤：縱隔淋巴瘤的分布以前縱隔和支氣管旁組最常見(jiàn)，其次是氣管與支氣管組和隆突下組，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化。 ②結(jié)節(jié)?。撼？v隔及肺部病變同時(shí)存在，縱隔及兩側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大、肺間質(zhì)性改變?yōu)橹鳎曰颊甙Y狀輕、癥狀進(jìn)展緩慢為特點(diǎn)。 ③淋巴結(jié)結(jié)核，淋巴結(jié)腫大多為一側(cè)性，增強(qiáng)掃描呈環(huán)形強(qiáng)化。肺內(nèi)多有結(jié)核病變，臨床上有結(jié)核中毒癥狀。 |
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