病理切片

病理診斷：

1.（腹膜后）淋巴結(jié)Castleman病，透明血管型。

2.（右腎上腺組織）脂肪組織伴有液化壞死（未見明顯腎上腺組織）

Castleman病(Castleman’s disease，CD)即巨淋巴結(jié)增生癥，是少見的的慢性淋巴組織增生性疾病。

病因不明，有人認(rèn)為系錯(cuò)構(gòu)瘤所致，另有認(rèn)為其系一炎癥過程。在血管濾泡性淋巴結(jié)增生中有許多新生血管，其壁見玻璃樣變。血管顯著增生使這種良性病變外觀似惡性腫瘤。 

病理特征：明顯的淋巴濾泡、血管及漿細(xì)胞呈不同程度的增生。

臨床表現(xiàn)：深部或淺表淋巴結(jié)顯著腫大為特點(diǎn)，部分病例可伴全身癥狀和(或)多系統(tǒng)損害。

臨床治療：多數(shù)病例手術(shù)切除腫大的淋巴結(jié)后，效果良好。

病理組織學(xué)類型

1.透明血管型（單發(fā)型）：最常見（90%）。增長慢，58%～97%無癥狀，局限性疾病。

2.漿細(xì)胞型（多發(fā)型）：少見（8%～9%），以50～60歲多見，淋巴結(jié)受累常為多部位淋巴結(jié)腫大，即所謂的“多中心Castleman病”多為此種類型，也常累及淺表淋巴結(jié)，有多器官、多系統(tǒng)、多部位受累。

3.混合型：混合型是兼有兩種類型的混合體 ,有不典型的淋巴濾泡樣結(jié)構(gòu) ,濾泡間除了成片的漿細(xì)胞有巨大淋巴結(jié)增生、淋巴結(jié)錯(cuò)構(gòu)瘤、良性巨淋巴結(jié)外 ,還有血管增生樣玻璃樣變。

CT表現(xiàn)

1.單發(fā)淋巴結(jié)腫大，多見于透明血管型，平掃密度均勻，增強(qiáng)掃描腫大淋巴結(jié)明顯強(qiáng)化，其周圍尚可見多數(shù)斑點(diǎn)狀高密度影呈弧形環(huán)繞，此為血管豐富的表現(xiàn)，可能為透明血管型巨淋巴結(jié)增生的特征性表現(xiàn)；

2.多發(fā)淋巴結(jié)腫大或淋巴結(jié)融合，多見于漿細(xì)胞型。CT表現(xiàn)缺乏特異性；

3.繼發(fā)性改變，如胸水、腹水和肝、脾腫大等。

鑒別診斷

1.嗜鉻細(xì)胞瘤：腎上腺區(qū)腫塊，較大者密度不均勻，可有囊變壞死區(qū)及鈣化灶，增強(qiáng)后腫塊包膜及實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。臨床表現(xiàn)有陳發(fā)性或持續(xù)性高血壓及代謝紊亂，血、尿中VMA升高。

2.腎上腺皮質(zhì)腺癌：腎上腺區(qū)分葉狀腫塊，中心可液化呈低密度，并有無定形鈣化，腫瘤常有包膜，增強(qiáng)后實(shí)質(zhì)部分中度到明顯強(qiáng)化，腫瘤大時(shí)，可推壓或侵及鄰近組織。

3.腎上腺淋巴瘤：腎上腺本身并無淋巴組織，受侵腎上腺多為繼發(fā)、屬血行轉(zhuǎn)移的晚期病變。表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)腎上腺區(qū)的腫塊，血行轉(zhuǎn)移邊界較清，鄰近侵犯的邊界不光整，腫塊密度尚均勻，增強(qiáng)后稍有強(qiáng)化。