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作者：寇凱 陶為杰 樊鐘琦 魏鋒 呂國悅
正文 患者女，69歲，下腹輕度脹痛伴尿頻尿急3個月，當地醫(yī)院婦科彩超示：左側附件區(qū)腫物，行腹腔鏡檢查術中診斷為盆腔腹膜后腫物。為進一步診治入我院。盆腔CT：盆腔內左側髂血管旁團塊狀軟組織影，邊界較清，大小約6.0 cm×3.8 cm，動脈期病變邊緣可見斑片狀強化，腫物周邊可見迂曲增粗的血管影。行腹腔鏡盆腔腫物切除術，術中見左側附件區(qū)一突起型腫物，位于腹膜后，打開側腹膜，見腫瘤位于髂血管、髂腰肌、輸尿管之間，活動性良好，完整切除腫物，包膜完整，切面灰白色，實性、質硬。術后病理：Castleman病(玻璃樣血管型)，見圖1。免疫組化Ki-67，CD20，PAX-5，CD3，CD43，Bcl-2，CD5，cyclin D1，CD10陽性，原位雜交：EBER(－)；患者術后恢復良好，尿頻尿急癥狀基本消失。
圖1 腫物病理切片1A，黑色箭頭為濾泡性增生淋巴結，綠色箭頭為透明血管 HE ×50；1B，紅色箭頭為洋蔥樣排列的淋巴細胞 HE ×200
討論 Castleman病是一種罕見的淋巴組織增生性疾病，主要特征是淋巴結擴大、增生。該病是一類良性病變[1]，發(fā)病部位以縱隔最常見，其次為子宮頸，之后依次為骨盆腔、腋窩、腹膜后。在病理學上分為透明血管型、漿細胞型和混合型，其中透明血管型較為常見，約占90%，大多患者無明顯自覺癥狀，多為體檢時影像學發(fā)現(xiàn)。在臨床上Castleman病分為局灶型和多中心型，局灶型大約80%病理為透明血管型，10%～20%為漿細胞型，多中心型表現(xiàn)為全身多處淋巴結腫大并可累及外周淋巴結，可因多個系統(tǒng)受累出現(xiàn)明顯的全身癥狀。
Castleman病發(fā)病原因尚不清楚，對于多中心型，人皰疹病毒8和IL-6與發(fā)病密切相關[2]。其影像學特點與病理分型密切相關。其中透明血管型在CT平掃上表現(xiàn)為類圓形等密度。在核磁平掃上表現(xiàn)為T1等信號或輕度高信號，T2上高信號，與周圍組織分界較清，部分腫物可見點樣或條形鈣化，有時可見腫物邊緣有線樣或絮樣暗影。在動脈期、門脈期和延遲期持續(xù)強化。細針穿刺活檢病理由于樣本量太少而達不到確診目的，相比之下，內鏡超聲引導下切割針穿刺活檢由于具有較多的穿刺樣本，對于診斷CD可能有較高的診斷率。對于局灶型，整塊切除全部腫瘤，即可達到臨床治愈。一些因腫物位置、周圍毗鄰等原因無法完整切除腫物、或因身體狀況無法耐受手術的患者，可以單純或聯(lián)合放療進行治療[3]。對于無法耐受手術的患者，利妥昔單抗可作為一種治療的選擇。
參考文獻（略）
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