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小兒扁平髖又稱為巨髖癥、Legg-CAlVePerthes病、Perthes病、股骨頭骨骺炎、股骨頭骨軟骨炎、股骨頭缺血性壞死、股骨頭無菌性壞死等。是指兒童期的股骨頭骨化中心缺血性壞死。是最常見的骨軟骨病。好發(fā)于3-10歲的兒童，且男多于女，其比例為 4-6∶1。偶有小于2歲或大于10歲發(fā)病者。雙側(cè)發(fā)病者約占10%，病程需2-4年。本病為骨骺的缺血性壞死；主要侵犯股骨頭的骨骺和股骨的干骺端，偶有影響髖臼者。 病 因 本病的病因不明，主要與下列因素有關(guān)： (1)慢性損傷； (2)由損傷或炎癥引起關(guān)節(jié)內(nèi)壓增高； (3)先天性異常和缺陷； (4)遺傳和內(nèi)分泌紊亂。 臨床表現(xiàn) 1.早期疼痛性跛行，髖部、大腿或膝部酸痛和僵硬感。活動(dòng)后疼痛加劇，休息后緩解。 2.髖部和腹股溝內(nèi)側(cè)有壓痛，內(nèi)收肌群痙攣。先有髖關(guān)節(jié)外展和旋轉(zhuǎn)功能受限，后發(fā)展為髖關(guān)節(jié)屈曲和各向活動(dòng)均受限，且髖關(guān)節(jié)呈屈曲和內(nèi)收畸形。大腿和臀部肌肉萎縮。 3.后期少數(shù)病人癥狀和體征有不同程度改善，部分可轉(zhuǎn)為骨性關(guān)節(jié)炎。 Catterall X線分級(jí) ·Ⅰ級(jí)：只有骨骺的前部有病變，關(guān)節(jié)面無塌陷，受累骨可完全被吸收，無死骨形成，無干骺端的骨質(zhì)改變，再生過程可達(dá)完全程度。 Ⅰ級(jí)：只有骨骺的前部有病變，關(guān)節(jié)面無塌陷 ·Ⅱ級(jí)：骨骺的前、外部有不同程度的受累，股骨頭有塌陷但仍能維持骨骺原來的高度，有死骨形成但可以被吸收，干骺端出現(xiàn)囊性變，以后會(huì)消失。 Ⅱ級(jí)：有死骨形成，干骺端出現(xiàn)囊性變 ·Ⅲ級(jí)：只有小部分骨骺未成死骨，由于在死骨上有新骨覆蓋，在前后位X線片上出現(xiàn)“頭中有頭”的現(xiàn)象，股骨頭有塌陷已不能維持原有的高度，干骺端已有增寬。 Ⅲ級(jí)：死骨硬化，骨質(zhì)疏松 ·Ⅳ級(jí)：整個(gè)骨骺均已成為死骨，股骨頭已呈蘑菇狀，干骺端有明顯的增寬等骨質(zhì)改變，股骨頭上已出現(xiàn)再塑，但已難恢復(fù)原形。 Ⅳ級(jí)：股骨頭變形病灶廣泛 影像學(xué)表現(xiàn) 初期：髖周輕度骨質(zhì)疏松，囊外上方軟組織腫脹，股骨頭輕度外移。 早期：股骨頭骨骺變小，密度增高，骨紋消失，股骨頭前外側(cè)移位（骨折、節(jié)裂、新月征）。股骨頸粗短，骨質(zhì)疏松，骺線增寬并鄰近骨質(zhì)囊樣缺損。 進(jìn)展期：壞死骨骺?jī)?nèi)肉芽組織明顯增生，骨骺扁平且密度增高，壞死骨碎裂，有時(shí)出現(xiàn)大小不等囊變區(qū)，骨骺干骺早期閉合。 晚期：臨床治療及時(shí)，股骨頭骨骺可逐漸恢復(fù)正常，治療延遲可遺留股骨頭樣或圓帽狀畸形，引起繼發(fā)性退行性關(guān)節(jié)病。 診斷與鑒別診斷
治 療 1. 治療的目的是避免壓迫壞死的股骨頭，改善股骨頭的血循環(huán)，防止發(fā)生畸形或減輕畸形的程度，盡快恢復(fù)髖關(guān)節(jié)的功能。方法有三種：
2. 長(zhǎng)期臥床不負(fù)重，下地時(shí)應(yīng)用坐骨負(fù)重支架。 3. 髖部疼痛伴屈曲畸形者宜臥床牽引，待疼痛消失恢復(fù)活動(dòng)時(shí)，改用保護(hù)性支架。用外展及稍內(nèi)旋的支架或石膏，使整個(gè)股骨頭骨骺納入髖臼。 4. 持續(xù)進(jìn)行患肢功能鍛煉。 5. 輔以活血去瘀等中藥。 6. 手術(shù)療法： (1)年齡稍大的患兒，或股骨頭全部受累，畸形較重而髖臼不能覆蓋股骨頭時(shí)，可根據(jù)情況采用股骨粗隆下旋轉(zhuǎn)內(nèi)翻截骨術(shù)、骨盆截骨術(shù)或股骨頭血管束植入術(shù)，使股骨頭得到覆蓋及改善股骨頭的血運(yùn)。 (2)股骨頭骨骺已明顯壞死或已出現(xiàn)碎裂，但變形尚不嚴(yán)重者?？勺黧y關(guān)節(jié)滑膜或關(guān)節(jié)囊大部切除，亦可行滑膜部分切除加血管植入術(shù)。但不適用于股骨頭頸部嚴(yán)重變形的晚期患者。 |
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