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疾病概述 多發(fā)性大動脈炎又稱原發(fā)性大動脈炎綜合征、主動脈弓綜合征、無脈癥。多見于青年女性。 本病的病因尚不明確，目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。多發(fā)性大動脈炎為主動脈及其分支的慢性、進(jìn)行性、且常為閉塞性的炎癥，臨床上根據(jù)受累動脈的不同而分為不同的臨床類型，其中以頭和臂部動脈受累引起的上肢無脈癥為最多，其次是降主動脈、腹主動脈受累的下肢無脈癥和腎動脈受累引起的腎動脈狹窄性高血壓，也可見肺動脈和冠狀動脈受累而出現(xiàn)肺動脈高壓和心絞痛甚至急性心肌梗塞。本病的病因尚不明確，近年來認(rèn)為這是一種與免疫復(fù)合物沉著有關(guān)的自體免疫性疾病，且多數(shù)可能與某些感染有關(guān)聯(lián)。目前多數(shù)認(rèn)為本病可能是與鏈球菌、結(jié)核菌、病毒等感染有關(guān)的自身免疫性疾病。有的患者曾檢出抗主動脈抗體，但其病因作用不肯定。在亞洲和非洲發(fā)病率較高。多見于年青女性，發(fā)病年齡５－４５歲。發(fā)與男之比約1:8。 疾病分類 普通外科 疾病描述 動脈栓塞是指血塊或進(jìn)入血管內(nèi)的異物成為栓子，隨著血流沖人并停頓在口徑與栓子大小相似的動脈內(nèi)，造成動脈阻塞，引起急性缺血的臨床表現(xiàn)。特點(diǎn)是起病急驟，癥狀明顯，進(jìn)展迅速，預(yù)后嚴(yán)重，需積極處理。 癥狀體征 急性動脈栓塞的臨床表現(xiàn)，可以概括為5“P”：疼痛、感覺異常、麻痹、無脈和蒼白。 1．疼痛 往往是最早出現(xiàn)的癥狀，由栓塞部位動脈痙攣和近端動脈內(nèi)壓突然升高引起疼痛。起于阻塞平面處，以后延及遠(yuǎn)側(cè)，并演變?yōu)槌掷m(xù)性。輕微的體位改變或被動活動均可致劇烈疼痛，故患肢常處于輕度屈曲的強(qiáng)迫體位。 2．皮膚色澤和溫度改變 由于動脈供血障礙．皮下靜脈叢血液排空，因而皮膚呈蒼白色。如果皮下靜脈叢的某些部分積聚少量血液，則有散在的小島狀紫斑。栓塞遠(yuǎn)側(cè)肢體固供血不足，皮肢溫度降低并有冰冷感覺。用手指自趾(指)端向近側(cè)順序檢查，?？蓲械襟E然改變的變溫帶，其平面一般要比栓塞平面約低一手寬的距離．對栓塞部位的定位有一定臨床意義。如腹主動脈末端栓塞音，約在雙側(cè)大腿和臀部；髂總動脈栓塞者，約在大腿上部；股總動脈栓塞者．約在大腿中部；腘動脈栓塞者，約在小腿中部。 3．動脈搏動減弱或消失 由于栓塞及動脈痙攣，導(dǎo)致栓塞平面遠(yuǎn)側(cè)的動脈搏動明顯減弱，以至消失；栓塞的近側(cè)動脈搏動反而加。 4．感覺和運(yùn)動障礙 由于周圍神經(jīng)缺血，引起栓塞平面遠(yuǎn)側(cè)肢體皮膚感覺異常、麻木甚至喪失。然后可以出現(xiàn)深感覺喪失，運(yùn)動功能障礙以及不同程度的足或腕下垂。 5．動脈栓塞的全身影響 栓塞動脈的管腔愈大，全身反應(yīng)也愈重。伴有心臟病的病人，如果心臟功能不能代償動脈栓塞后血流動力學(xué)的變化，則可出現(xiàn)血壓下降、休克和左心衰竭，甚至造成死亡。栓塞發(fā)生后，受累肢體可發(fā)生組織缺血壞死，引起嚴(yán)重的代謝障礙，表現(xiàn)為高鉀血癥、肌虹蛋白尿和代謝性酸中毒，最終導(dǎo)致腎功能衰竭。 臨床表現(xiàn) 1.發(fā)熱、全身不適、食欲不振、出汗、蒼白，可伴關(guān)節(jié)炎和結(jié)節(jié)性紅斑。 2.局部表現(xiàn)： (1)頭臂動脈型：上肢易疲勞、疼痛、發(fā)麻或發(fā)涼感覺，咀嚼時(shí)面部肌肉疼痛，情緒易激動，頭暈、頭痛、記憶力減退、易暈厥、視力減退和一過性眼前發(fā)黑。單側(cè)或雙側(cè)橈、肱、腋、頸或顳等動脈的搏動減弱或消失，而下肢動脈搏動正常，上肢血壓測不出或明顯減低，或兩臂收縮壓相差＞2.67kPa（20mmHg），下肢血壓正?；蛟龈摺＊M窄的血管部位可聽到持續(xù)性或收縮期雜音； (2)胸腹主動脈型：下肢麻木、疼痛、發(fā)涼感覺，易疲勞，間歇性跛行，上肢血壓持續(xù)增高者可有高血壓的各種癥狀，下肢動脈一側(cè)或兩側(cè)搏動減弱或消失，血壓測不出或明顯降低，上肢血壓增高，腹部或腎區(qū)可聽到收縮期雜音，可有左心室增大或出現(xiàn)急性左心衰竭的體征； (3)腎動脈型：持續(xù)、嚴(yán)重或頑固的高血壓，以及由高血壓所引起的各種癥狀。四肢血壓均明顯增高。可有左心室增大或左心衰竭的體征，上腹部或腎區(qū)可聽到收縮期雜音； (4)肺動脈型：單純肺動脈型輕者可無明顯癥狀，重者可有紫紺、心悸、氣短。肺動脈瓣區(qū)、腋部和背部收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)等肺動脈高壓的表現(xiàn)； (5)混合型：病變累及上述兩組或兩組以上的血管。大多數(shù)患者有明顯高血壓表現(xiàn)，其他表現(xiàn)隨所受累血管的不同而異。 疾病病因 動脈栓塞主要由血栓所造成，此外，空氣、脂肪、癌栓以及導(dǎo)管折斷等 異物也能成為栓子。 栓子的主要來源如下： ?、傩脑葱?，如風(fēng)濕性心臟病、冠狀動脈硬化性心臟病及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時(shí)，心室壁的血栓脫落；人工心臟瓣膜上的血栓脫落等。 ②血管源性，如動脈瘤或人工血管腔內(nèi)的血栓脫落；動脈粥樣斑塊脫落。 ③醫(yī)源性，動脈穿刺插管導(dǎo)管折斷成異物，或內(nèi)膜撕裂繼發(fā)血栓形成并脫落等。其中以心源性為最常見。栓子可隨直流沖入腦部、內(nèi)臟和肢體動脈。一般停留在動脈分叉處。在周圍動脈栓塞中，下肢較上肢多見，依次為股總動脈、髂總動脈、腘動脈和腹主動分叉部位；在亡肢，依次為肱動脈、腋動脈和鎖骨下動脈。主要病理變化有：早期動脈痙攣，以后發(fā)生內(nèi)皮細(xì)胞變性，動脈壁退行性變；動脈腔內(nèi)繼發(fā)血栓形成；嚴(yán)重缺血后6-12小時(shí)，組織可以發(fā)生壞死，肌肉及神經(jīng)功能喪失。 病理生理 動脈栓塞主要由血栓所造成，此外，空氣、脂肪、癌栓以及導(dǎo)管折斷等 異物也能成為栓子。 栓子的主要來源如下： ①心源性，如風(fēng)濕性心臟病、冠狀動脈硬化性心臟病及細(xì)菌性心內(nèi)膜炎時(shí)，心室壁的血栓脫落；人工心臟瓣膜上的血栓脫落等。 ?、谘茉葱?，如動脈瘤或人工血管腔內(nèi)的血栓脫落；動脈粥樣斑塊脫落。 ?、坩t(yī)源性，動脈穿刺插管導(dǎo)管折斷成異物，或內(nèi)膜撕裂繼發(fā)血栓形成并脫落等。其中以心源性為最常見。栓子可隨直流沖入腦部、內(nèi)臟和肢體動脈。一般停留在動脈分叉處。在周圍動脈栓塞中，下肢較上肢多見，依次為股總動脈、髂總動脈、腘動脈和腹主動分叉部位；在亡肢，依次為肱動脈、腋動脈和鎖骨下動脈。主要病理變化有：早期動脈痙攣，以后發(fā)生內(nèi)皮細(xì)胞變性，動脈壁退行性變；動脈腔內(nèi)繼發(fā)血栓形成；嚴(yán)重缺血后6-12小時(shí)，組織可以發(fā)生壞死，肌肉及神經(jīng)功能喪失。 診斷檢查 急性動脈栓塞具有顯著的癥狀和體征，凡有心臟病史伴有心房纖維 顫動或前述發(fā)病原因者，突然出現(xiàn)5“P”特殊征象，即可作出臨床診斷，而且可以估計(jì)栓塞的部位。 下列檢查可為確定診斷提供客觀依據(jù)： ?、倨つw測溫試驗(yàn)：能精確提示變溫帶的位置。 ?、诔暥嗥绽諜z查：能探測肢體主干動脈搏動突然消失的部位，可以準(zhǔn)確地診斷出栓塞的位置。 ?、蹌用}造影：能了解栓塞部位，遠(yuǎn)側(cè)動脈是否通暢，側(cè)支循環(huán)狀況，有否有繼發(fā)性血栓形成等情況。在確定診斷的同時(shí)，還應(yīng)針對引起動脈栓塞的病因作相應(yīng)的檢查。如心電圖、心臟x線、生化和酶學(xué)檢查等，以利于制訂全身治療的方案。 治療方案 由于病程進(jìn)展快，后果嚴(yán)重，診斷明確后，必須采取積極的有效治療措施。 1．非手術(shù)治療 由于動脈栓塞的病人常伴有嚴(yán)重的心血管疾患，因此，即使要施行急癥取栓術(shù)的病人，亦應(yīng)重視手術(shù)前后非手術(shù)治療處理，以利改善全身情況，減少手術(shù)危險(xiǎn)性，提高手術(shù)療效。 針對動脈栓塞的非手術(shù)療法適用于： ?、傩用}栓塞，如下肢脛腓干遠(yuǎn)端動脈栓塞；上肢肱動脈遠(yuǎn)端的動脈栓塞。 ?、谌砬闆r嚴(yán)重，不能耐受手術(shù)者。 ?、壑w己出現(xiàn)明顯的壞死征象，手術(shù)已不能挽救肢體。常用藥物有：纖溶、抗凝及擴(kuò)血管藥物。目前仍以尿激酶最為常用．可經(jīng)靜脈內(nèi)注射、栓塞動脈近端穿刺注射以及經(jīng)動脈內(nèi)導(dǎo)管利用輸液泵持續(xù)給藥等三種方法。如能在發(fā)病后3天內(nèi)開始治療，可望取得良好效果。抗凝治療可以防止繼發(fā)血栓蔓延，初以全身肝素化3-5天，然后用香豆素類衍化物維持3-6個月。使用纖溶或抗凝藥物治療期間．必需嚴(yán)密觀察病人的凝血功能，及時(shí)調(diào)整用藥劑量或中止治療，防止重要臟器出血性并發(fā)癥的發(fā)生。 1．手術(shù)療法 手術(shù)方法主要是取栓術(shù)。凡是動脈栓塞的病人，除非肢體已發(fā)生壞疽，或有良好的側(cè)支建立可以維持肢體的存活，如果病人全身情況允許，應(yīng)及時(shí)作手術(shù)取栓。 取栓術(shù)有兩種主要方法： ?、偾虚_動脈直接取栓； ?、诶肍ogarty球囊導(dǎo)管取栓；導(dǎo)管取栓不僅簡化操作，縮短手術(shù)時(shí)間，而且創(chuàng)傷小，只要備有球囊導(dǎo)管都應(yīng)采用該法取栓。 術(shù)后，除了嚴(yán)密觀察肢體的血供情況外．仍應(yīng)繼續(xù)治療相關(guān)的內(nèi)科疾病。尤其應(yīng)重視肌病腎病性代謝綜合征的防治：高血鉀、酸中毒、肌紅蛋白尿以及少尿、無尿．是腎功能損害的表現(xiàn)，必須及時(shí)處理，否則將出現(xiàn)不可逆性腎功能損害。術(shù)后患肢出現(xiàn)腫脹，肌組織僵舊、疼痛，應(yīng)及時(shí)作肌筋膜間隔切開術(shù)；肌組織已有廣泛壞死者，需作截肢術(shù)。 疾病預(yù)防 預(yù)防血栓的形成。 多發(fā)性大動脈炎是一種侵襲全身大動脈的疾病，且多見于青年女性，嚴(yán)重者常可致殘甚至死亡，因此，必須早期明確診斷及早期治療。凡是青年人，尤其青年女性，出現(xiàn)上述癥狀和體征者，都要考慮本病的可能，及時(shí)到條件較好的醫(yī)院，即能作各種心血管造影和能開展各種血管外科手術(shù)及心血管介入診療技術(shù)的醫(yī)院進(jìn)行詳細(xì)的檢查，以便及早明確診斷和治療，目前較有效的治療方法是手術(shù)和經(jīng)皮腔內(nèi)血管成形術(shù)。 |
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