紅蝴蝶瘡的病因病機(jī)

　　總由先天稟賦不足，肝腎虧虛而成。因肝主藏血，腎主藏精，精血不足，虛火上炎，兼因腠理不密，日光暴曬，外熱入侵，熱毒入里，二熱相搏，瘀阻脈絡(luò)，內(nèi)傷于臟腑，外傷于肌膚而發(fā)病。

　　盤狀紅斑狼瘡的皮損及臨床表現(xiàn)

　　多見于20～40歲的女性，男女之比約1:3，家族中可有相同患者。

　　皮損好發(fā)于面部，尤以兩頰、鼻部為著，其次為頭項(xiàng)、兩耳、眼瞼、額角，亦可發(fā)于手背、指?jìng)?cè)、唇紅部、肩胛部等處。初為針尖至黃豆大小或更大微髙起的鮮紅或桃紅色斑，呈圓形或不規(guī)則形，境界清楚，邊緣略高起，中央輕度萎縮，形如盤狀，表面覆有灰褐色的黏著性鱗屑，鱗屑下有角質(zhì)栓，嵌入毛囊口內(nèi)，毛囊口多開放，猶如篩孔，皮損周圍有色素沉著，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張。兩頰部和鼻部的皮損可相互融合，呈蝶形外觀。黏膜亦可累及，主要發(fā)生在唇部，表現(xiàn)除鱗屑紅斑外，甚至可發(fā)生糜爛、潰瘍。一般無自覺癥狀。

　　系統(tǒng)性紅斑狼瘡的皮損和全身癥狀

　　多見于青年及中年女性，男女之比約為1:10。

　　本病早期表現(xiàn)多種多樣，癥狀多不明顯，初起可單個(gè)器官受累，或多個(gè)系統(tǒng)同時(shí)被侵犯。常表現(xiàn)為不規(guī)則發(fā)熱，關(guān)節(jié)疼痛，食欲減退，伴體重減輕，皮膚紅斑等。

　　1.皮膚、黏膜損害

　　約80%的患者出現(xiàn)對(duì)稱性的皮損，典型者在開始時(shí)與盤狀紅斑狼瘡皮損相似，在兩頰和鼻部出現(xiàn)蝶形水腫性紅斑，為不規(guī)則形，色鮮紅或紫紅，邊界清楚或模糊，有時(shí)可見鱗屑，病情緩解時(shí)紅斑消退，留有棕色色素沉著，較少出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象。皮損發(fā)生在指甲周圍皮膚及甲下者，常為出血性紫紅色斑片，高熱時(shí)紅腫光亮，時(shí)隱時(shí)現(xiàn)；發(fā)生在口唇者，則為下唇部紅斑性唇炎的表現(xiàn)。皮損嚴(yán)重者，可有全身泛發(fā)性多形性紅斑、紫紅斑、水皰等，口腔、外陰黏膜有糜爛，頭發(fā)可逐漸稀疏或脫落。手部遇冷時(shí)有雷諾氏現(xiàn)象，常為本病的早期表現(xiàn)。

　　2.全身癥狀

　?。?）發(fā)熱：一般都有不規(guī)則發(fā)熱，多數(shù)呈低熱，急性活動(dòng)期出現(xiàn)高熱，甚至可達(dá)41℃。

　?。?）關(guān)節(jié)、肌肉疼痛：約90%的患者有關(guān)節(jié)及肌肉疼痛，關(guān)節(jié)疼痛可侵犯四肢大小關(guān)節(jié)，多為游走性，軟組織可有腫脹，但很少發(fā)生積液和潮紅。

　　（3）腎臟損害：幾乎所有的系統(tǒng)性紅斑狼瘡皆累及腎臟，但有臨床表現(xiàn)的約占75%，腎臟損害為較早的、常見的、重要的內(nèi)臟損害，可見到各種腎炎的表現(xiàn)，早期尿中有蛋白、管型和紅白細(xì)胞，后期腎功能損害可出現(xiàn)尿毒癥、腎病綜合征表現(xiàn)。

　?。?）心血管系統(tǒng)病變：約有1/3的病人有心血管系統(tǒng)的病變，以心包炎、心肌炎、心包積液較為常見。有時(shí)伴發(fā)血栓性靜脈炎、血栓閉塞性脈管炎。

　　（5）呼吸系統(tǒng)病變：主要表現(xiàn)為胸膜炎和間質(zhì)性肺炎，出現(xiàn)呼吸功能障礙。

　?。?）消化系統(tǒng)病變：約有40%患者有惡心嘔吐、腹痛腹瀉、便血等消化道癥狀。約30%的病人有肝臟損害，呈慢性肝炎樣表現(xiàn)。

　?。?）神經(jīng)系統(tǒng)病變：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多見于后期，可表現(xiàn)為各種精神、神經(jīng)癥狀，如抑郁、失眠、精神分裂癥樣改變，嚴(yán)重者可出現(xiàn)抽搐、癥狀性癲癇。

　　（8）其他病變：可累及淋巴系統(tǒng)，表現(xiàn)為局部或全身淋巴結(jié)腫大，質(zhì)軟，無壓痛。累及造血系統(tǒng)見貧血、全血細(xì)胞減少。另外，約有20%病例有眼底病變，如視乳頭水腫、視網(wǎng)膜病變。

　　紅蝴蝶瘡的辨證論治

　　1.熱毒熾盛證

　　主癥：相當(dāng)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡急性活動(dòng)期。面部蝶形紅斑，色鮮艷，皮膚紫斑，關(guān)節(jié)肌肉疼痛，伴高熱，煩躁口渴，抽搐，大便干結(jié)，小便短赤，舌紅絳，苔黃膩，脈洪數(shù)或細(xì)數(shù)。

　　治法：清熱涼血，化斑解毒。

　　方藥：犀角地黃湯合黃連解毒湯加減。高熱神昏者，加安宮牛黃丸，或紫雪丹、至寶丹。

　　2.陰虛火旺證

　　主癥：斑疹暗紅，關(guān)節(jié)痛，足跟痛，伴有不規(guī)則發(fā)熱或持續(xù)性低熱，手足心熱，心煩失眠，疲乏無力，自汗盜汗，面浮紅，月經(jīng)量少或閉經(jīng)，舌紅，苔薄，脈細(xì)數(shù)。

　　治法：滋陰降火。

　　方藥：六味地黃丸合大補(bǔ)陰丸、清骨散加減。

　　3.脾腎陽虛證

　　主癥：眼瞼、下肢浮腫，胸脅脹滿，尿少或尿閉，面色無華，腰膝酸軟，面熱肢冷，口干不渴，舌淡胖，苔少，脈沉細(xì)。

　　治法：溫腎助陽，健脾利水。

　　方藥：附桂八味丸合真武湯加減。

　　4.脾虛肝旺證

　　主癥：皮膚紫斑，胸脅脹滿，腹脹納呆，頭昏頭痛，耳鳴失眠，月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)，舌紫暗或有瘀斑，脈細(xì)弦。

　　治法：健脾清肝。

　　方藥：四君子湯合丹梔逍遙散加減。

　　5.氣滯血瘀證

　　主癥：多見于盤狀局限型及亞急性皮膚型紅斑狼瘡。紅斑暗滯，有角質(zhì)栓形成，皮膚萎縮，伴倦怠乏力，舌暗紅，苔白或光面舌，脈沉細(xì)澀。

　　治法：疏肝理氣，活血化瘀。

　　方藥：逍遙散合血府逐瘀湯加減。