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紅斑性狼瘡及治療方案

 昵稱118405 2009-07-03

紅斑性狼瘡及治療方案

 



紅斑性狼瘡是一種多見于女性、累及全身多臟器自身免疫性的結(jié)締組織病之一。本病起病緩慢,呈亞急性和慢性經(jīng)過,緩解復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)。任何年齡均可發(fā)病,但以生殖期年齡的婦女最多見。

發(fā)病原因未明,目前多認(rèn)為本病主要是遺傳所致,另外還有:

①病毒感染;②物理因素,紫外線的照射;③藥物的誘發(fā)④內(nèi)分泌的改變等因素而致病。


臨床表現(xiàn):

(一)慢性盤狀紅斑狼瘡

1.皮損往往先發(fā)生于顴頰、鼻、唇、耳廓,亦可見于頭皮、上胸、手背以及其他部位。2.暗紅色或紫紅色斑中心萎縮,略凹陷,并見毛孔擴(kuò)大和毛細(xì)血管擴(kuò)張,其上附著較緊的灰白色鱗屑,剝下可見角質(zhì)栓,如釘板,和擴(kuò)大的毛孔相吻合。顴頰鼻梁部紅斑可呈蝶形外觀。3.口腔粘膜損害,可呈灰白色小片糜爛,邊有紫紅色暈。4.頭皮損害常引起毛發(fā)脫落。5.皮疹有癢感,可自愈,但可復(fù)發(fā).


(二)亞急性皮膚型紅斑狼瘡

1、 一種呈鱗屑性紅斑、丘疹型,如銀屑病樣或糠疹樣,多見顴頰、鼻、耳輪、上胸、肩、背、上臂伸側(cè)、手指和手背等處。

2.另一種損害呈環(huán)狀,擴(kuò)大后多呈環(huán)狀或腦回狀,邊緣水腫隆起,外側(cè)緣繞以紅暈,內(nèi)側(cè)緣細(xì)小鱗屑,中央消退后留色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張。

(三)深部紅斑狼瘡或狼瘡性脂膜炎:損害為結(jié)節(jié)或斑塊,可發(fā)生在任何部位,以頰、臀部常見,結(jié)節(jié)數(shù)目不定,大小不等.

(四)系統(tǒng)性紅斑狼瘡

1.不規(guī)則發(fā)熱,伴有皮疹。

2.全身乏力,有多臟器同時(shí)或先后受累主要癥狀。

3.慢性病容,消瘦或下肢浮腫,體溫正?;虿灰?guī)則發(fā)熱,有時(shí)淋巴結(jié)腫大,或有雷諾氏征。

4.面部蝶形紅斑,可為水腫性,鮮紅或紫紅色。耳垂、頭皮及四肢受壓部位可有鮮紅色或紫紅色斑,表面光滑或附以灰白色角化性鱗屑,有癢感或灼熱感,可有色素沉著。少數(shù)患者可發(fā)生皮下結(jié)節(jié)、瘀斑、水皰等損害。頭發(fā)稀少、干燥。


5.關(guān)節(jié)主要癥狀:關(guān)節(jié)酸痛,表現(xiàn)為風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎或類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎。

6.心血管:可出現(xiàn)心肌炎、心包炎或心內(nèi)膜炎體征,偶可發(fā)生血栓性靜脈炎,

血栓閉塞性脈管炎。肢端發(fā)生紫紺者較多見。


7.呼吸系統(tǒng):可有間質(zhì)性肺炎或胸膜炎、胸腔積液。肺部可聞及干、濕羅音或呼吸音減弱。

8.泌尿系統(tǒng):可有局灶性腎炎(無臨床主要癥狀),或?yàn)槟I病綜合征,或?yàn)榧?、慢性腎炎,表現(xiàn)為面部、下肢浮腫,血壓高。亦可發(fā)展成腎功能衰竭,出現(xiàn)腹水.

9.生殖系統(tǒng):生殖年齡的婦女,在病情活動期發(fā)生停經(jīng)或月經(jīng)不調(diào),或月經(jīng)初潮停經(jīng),一般都標(biāo)志病情較重。

10.消化系統(tǒng):可發(fā)生頑固性潰瘍性口腔炎、食道炎、胃腸潰瘍并發(fā)出血或腹膜炎。亦可發(fā)生肝臟損害,表現(xiàn):有肝大、黃疸、腹水等。

11.眼部病變:可有結(jié)膜炎、鞏膜炎和角膜潰瘍,眼底病變?nèi)缫暰W(wǎng)膜出血、滲出,視神經(jīng)炎等。

12.神經(jīng)精神主要癥狀:多發(fā)生于重癥或活動期患者,表現(xiàn)昏迷、偏癱、失語、瞳孔散大等。以上各系統(tǒng)受累可為一個(gè)或兩個(gè)或多個(gè)系統(tǒng)受累,但最多見于腎臟受損,如腎及漿膜炎、腎及關(guān)節(jié)炎、腎及心臟疾患等。

【主要癥狀】: 色素沉著,無痛癢,逐漸向頭面部擴(kuò)散,然后遍及全身,舌質(zhì)紅、苔薄白,脈弦緩。

【治療方法】: 祛風(fēng)利濕,涼血活血,兼養(yǎng)腎陰。

【中藥處方】: 蒺 藜12克 蛇 蛻6克 蟬 蛻3克 桑 葉10克

制首烏12克 生 地12克 丹 皮12克 赤 芍10克

丹 參12克 苦 參10克 胡 麻10克 甘 草3克

女貞子12克 旱蓮草10克 蠶 砂12克 雞血藤12克

【服藥方法】: 水煎服2-3次,每日一劑

【主要癥狀】: 面部出現(xiàn)蝶形紅斑,呈魚鱗狀脫屑,上胸及背部出現(xiàn)粟粒樣的膿皰瘡,疼痛微癢,融合成片而潰爛,并伴有手指關(guān)節(jié)疼痛,舌質(zhì)紅、苔厚微黃,脈沉細(xì)數(shù)。

【治療方法】: 益氣滋陰,健脾行水,清熱解毒,活血除風(fēng)。

【中藥處方】: 人 參6克 白木耳3克 澤 瀉20克 車前草20克

白 術(shù)15克 魚腥草30克 秦 艽10克 烏梢蛇9克

凌霄花30克 玫瑰花15克 白茅根30克 蠶 殼4克

【服藥方法】: 水煎服2-3次,每日一劑。加適量玉米水煎,

每日一劑,服2-3次/日。

     *患有紅斑性狼瘡(熱毒熾盛型)治療方案如下:

【主要癥狀】: 高熱、煩躁、口渴、鮮紅色斑片、瘀點(diǎn)瘀斑、舌質(zhì)紅降、脈弦滑或洪數(shù)。

【治療方法】: 涼血清熱解毒。

【中藥處方】: 赤 芍10克 生地黃10克 銀 花10克 連 翹10克

知 母10克 竹 葉10克 玄 參10克 生石膏30克

犀角屑3克 梔 子6克 大 黃6克

【服藥方法】: 水煎服,l 日3次,每日1劑。




*患有紅斑性狼瘡(陰虛火旺型)治療方案如下:


【主要癥狀】: 不規(guī)則低熱??诟纱皆?、時(shí)有盜汗、皮損紅斑不鮮艷、苔薄黃、舌質(zhì)紅,脈細(xì)數(shù)。

【治療方法】: 滋陰降火。

【中藥處方】: 生 地10克 知 母10克 黃 柏10克 山萸肉10克

山 藥10克 澤 瀉10克 丹 皮10克 茯 苓10克

玄 參10克 甘 草6克

【服藥方法】: 水煎服,1日3次,每日1劑。




*患有紅斑性狼瘡(心陽不足型)治療方案如下:


【主要癥狀】: 胸悶心悸、形寒怕冷、面色晄白、苔薄白、舌質(zhì)淡紅而胖、脈細(xì)弱或結(jié)代。

【治療方法】: 益氣養(yǎng)心

【中藥處方】: 人 參10克 生 地10克 桂 枝10克 大 棗10枚 麥 冬10克(去心) 麻 仁10克 白 術(shù)10克 茯 苓10克 五昧子10克 炙甘草10克

【服藥方法】: 水煎服,l日3次,每日1劑。




*患有紅斑性狼瘡(脾腎陽虛型)治療方案如下:

【主要癥狀】: 低熱怕冷、腰酸疼痛、月經(jīng)不調(diào)或閉經(jīng)、不思飲食,便溏溲少、苔少舌質(zhì)淡、舌體胖,脈沉細(xì)。

【治療方法】: 溫腎壯陽、健脾利水。

【中藥處方】: 茯 苓15克 澤 瀉15克 山茱萸15克 山 藥15克

車前子15克 丹 皮15克 官 桂15克 懷牛膝15克

熟 地15克 炙甘草10克 附 子15克(先煎)


【服藥方法】: 水煎服,l日3次,每日1劑。



        各型

【西藥應(yīng)用】:


(一)盤狀紅斑狼瘡

1.局部治療;外用皮質(zhì)激素類霜劑,1日3-4次, 對疣狀損害可用冷凍治療。

2.氯喹0.25g,1日2次,飯后服。

3.維生素A 5萬u,1日3次。

(二)亞急性皮膚型紅斑狼瘡和深部紅斑狼瘡:可選用水楊酸類、消炎痛、

氯喹內(nèi)服,也可用小劑量強(qiáng)的松配六味地黃丸或雷公藤片劑口服。


(三)系統(tǒng)性紅斑狼瘡

1.氯喹,1日2次,飯后服。

2.腎上腺皮質(zhì)激素:強(qiáng)的松開始劑量為40-80mg/d。重癥用氫化可的松,

開始劑量200mg/d靜脈滴注,或用地塞米松 10mg/d,病情穩(wěn)定后逐漸減量。

3.免疫抑制劑:腎上腺皮質(zhì)激素類藥物治療病情未能控制,尤其是腎病綜

合征型或由于腎上腺皮質(zhì)激素副作用太大準(zhǔn)備減量時(shí),可用免疫抑制劑。

一般選用環(huán)磷酰胺l00mg或200mg/d口服,或200mg 加入 25%-50%葡萄20ml靜脈注射,隔日1次?;蚍蜻蝾┮?00-150mg/d,分次服。病情好轉(zhuǎn)后逐漸減量,注意白細(xì)胞下降等副作用。

4.免疫促進(jìn)劑:轉(zhuǎn)移因子2ml(10u)肌肉注射,每周2次,或胸腺素2ml/次,肌肉注射,每周2次。

5.輔助治療:輸全血或血漿,蛋白促成劑的應(yīng)用。

6.對癥治療:如關(guān)節(jié)疼痛服消炎痛,高血壓服降壓藥。



     注:本病雖能控制一時(shí),但很難完全治愈。


————————————————————————————————————

紅斑性狼瘡是一種累及全身各臟腑、各個(gè)系統(tǒng)的自身免疫性疾病。屬結(jié)締組織疾病范圍。一般分為盤狀限局性皮膚型紅斑性狼瘡和系統(tǒng)性紅斑性狼瘡兩類型。前者主要表現(xiàn)為皮疹,多為慢性經(jīng)過;后者多見于20~40歲的女性,除有皮疹外,同時(shí)累及內(nèi)臟器官,病情一般呈進(jìn)行性經(jīng)過。

皮膚型紅斑性狼瘡

病因病理

肝腎不足,腠理不密,再受日光照曬,以致陰虛內(nèi)熱,血熱損絡(luò),蘊(yùn)積肌膚而得。

少數(shù)先天稟賦不足,可因日久熱邪入絡(luò),阻于肌肉關(guān)節(jié),內(nèi)傳臟腑。

臨床表現(xiàn)

基本皮損為盤狀限局性紅斑分布在鼻梁兩側(cè)的面頰部。典型者形成蝴蝶狀形態(tài)。皮損表面附有黏著銹鱗屑,鱗屑的下面有角質(zhì)刺,猶如釘板。

好發(fā)部位主要在面部。

病情發(fā)展過程中,有不同程度的瘙癢和燒灼感。

治療

內(nèi)治

養(yǎng)陰清熱、補(bǔ)益肝腎。常用藥如生地、玄參、麥冬、知母、黃柏、銀花、地骨皮、青蒿、生甘草。

成藥驗(yàn)方

昆明山海棠片。

青蒿素。

六味地黃丸。

新六味片。

資陰補(bǔ)腎片。

青蒿9g,煎湯代茶,送服上述藥。

外治

白玉膏、膚輕松(成藥)外搽皮損處。

膚疾寧(成藥)外貼,一周換一次。

系統(tǒng)性紅斑性狼瘡

病因病理先天稟賦不足,陰陽失調(diào),氣血耗傷,肝腎虧損,邪毒易于侵入所致。

臨床表現(xiàn)

皮膚癥狀

全身癥狀

實(shí)驗(yàn)室檢查

辯證論治

證型 主要癥狀 內(nèi)治 外治
治法 方藥
熱毒熾盛證 面部有鮮紅色斑片,皮膚可有瘀點(diǎn)瘀斑、血庖,甲下和眼結(jié)膜出血點(diǎn);發(fā)熱、煩躁,神昏、口渴、大便干結(jié),小溲短赤,苔黃糙而干,舌質(zhì)紅絳或紫暗,脈弦滑或洪數(shù),多屬急性發(fā)作。 涼血護(hù)陰,清熱解毒 鮮生地、赤芍、丹皮、水牛角、生山梔、生石膏、銀花、連翹、黃連、板藍(lán)根、紫草、蛇舌草、白茅根。

白玉膏加甘草粉20%調(diào)勻外涂

生肌玉紅膏外涂

黃柏霜和膚輕松軟膏各等分,調(diào)勻外涂
風(fēng)濕熱痹證 發(fā)熱,多個(gè)關(guān)節(jié)紅腫疼痛,屈伸不利,甚至痛不可觸,伴有咽干口渴、煩悶不安,便干溲赤,苔黃糙舌紅尖有刺,脈多滑數(shù)。 祛風(fēng)清熱,化濕通絡(luò) 獨(dú)活寄生湯加減
陰虛火旺證 面部呈暗紅斑,低熱持續(xù)不退,時(shí)高時(shí)低,口干唇燥,頭昏乏力,耳鳴目眩,腰部及關(guān)節(jié)疼痛,時(shí)有盜汗,頭發(fā)脫落稀疏,月經(jīng)不調(diào),大便不潤,小便黃,苔薄黃,舌質(zhì)紅,脈象細(xì)數(shù),多屬緩解期表現(xiàn)。 滋陰清熱,益氣養(yǎng)血 生地、玄參、天麥冬、肥知母、黃柏、青蒿、地骨皮、孩兒參、丹參、蛇舌草
氣滯血瘀證 脅肋疼痛,或有黃疸,腹脹納呆,泛惡噯氣,肝脾腫大,頭暈失眠,月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng),或皮膚有瘀斑、紫癜,甚則有鼻衄,苔薄舌紅,或有紫斑,脈弦數(shù),肝功能不正常,丙種球蛋白增高,血小板減少,多是肝臟受損害的表現(xiàn)。證屬毒邪傳肝,肝郁不達(dá)而氣血凝滯。 柔肝理氣,活血化瘀 柴胡、當(dāng)歸、赤白芍、絳香、丹參、莪術(shù)、皮地木、合歡子、金鈴子
心陽不足證 胸悶心悸,或有征忡,自汗,夜難安眠,形寒怕冷,面色白,苔薄白,舌淡紅而胖,脈細(xì)弱或結(jié)代,心電圖不正常。 益氣溫陽,養(yǎng)心安神 黨參、黃耆、丹參、白術(shù)、當(dāng)歸、茯苓、五味子、炙遠(yuǎn)志、酸棗仁、川桂枝、生甘草等。
脾腎陽虛證 局部紅斑不顯,或無皮損,面色白倦怠,形寒肢冷,下肢浮腫嚴(yán)重者,渾身浮腫'伴有胸水、腹水、尿少、腹脹、納呆、惡心、甚至咳逆上氣,痰涌喉間,不能平臥,或面如滿月,頸粗如牛頸,頭發(fā)稀疏,月經(jīng)量少或閉經(jīng)。苔薄白或白膩,舌質(zhì)淡,舌胖,邊有齒痕,脈象濡細(xì)、沉細(xì)或帶數(shù)。多屬病之后期,腎臟損害的表現(xiàn),或因長期服用激素所引起的證候。乃枇腎功能衰退所致。 溫腎壯陽、健脾利水 熟附片、仙靈脾、胡蘆巴、菟絲子、生黃耆、黨參、白術(shù)、淮山藥、茯苓、制黃精、桂枝
痰迷心竅證 神志錯(cuò)亂,意識不清,或見癲狂,伴有抽搐,面癰、偏癰或截癰,大便秘結(jié),尿失禁或潴留,苔少舌紅,脈弦滑數(shù)。多屬腦及脊髓損害。 豁痰開竅,平肝熄風(fēng) 天竺黃、炙遠(yuǎn)志、郁金、鉤藤、生石決明、羚羊角


成藥驗(yàn)方

昆明山海棠片:0.25g,每次2~3片,一日3次飯后服。

西藥

強(qiáng)體松等。

免疫抑制劑。

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