DDH是指一系列髖臼和股骨近端畸形以及頭臼相互關(guān)系異常的疾患，延誤診治或治療不當(dāng)，成年后嚴(yán)重影響患者的生活質(zhì)量。Aronson 等^[1]報(bào)告髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎（osteoarthritis, OA）中43%是由于DDH所致；Enges?ter 等^[2]的臨床研究顯示40歲以下全髖置換術(shù)中的1/4是源于嬰幼兒時(shí)期DDH的延遲診治。

一、目前，國內(nèi)外學(xué)者都認(rèn)為通過早期篩查，實(shí)現(xiàn)DDH的早期發(fā)現(xiàn)與干預(yù)，是獲得滿意的遠(yuǎn)期功能與影像結(jié)果及避免或推遲OA發(fā)生的關(guān)鍵。但是，在篩查的時(shí)間、對象、方法和干預(yù)指證上仍存有爭議,其焦點(diǎn)是對所有人群（普遍性）還是只針對部分人群(選擇性)進(jìn)行B超篩查。何謂'早期'，目前并無統(tǒng)一的時(shí)間節(jié)點(diǎn)，有學(xué)者將12周以后確診定義為晚期發(fā)現(xiàn)（Late-presenting）^[3]。早期診斷的意義在于盡早發(fā)現(xiàn)需要治療的髖關(guān)節(jié)。德、奧等是在新生兒出生后72h內(nèi)、6～8w時(shí)分別應(yīng)用B超進(jìn)行普遍篩查。美、英等采用的是選擇性B超篩查，即只針對那些在臨床查體時(shí)有髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定、脫位或半脫位以及家族史陽性、臀位等危險(xiǎn)因素的新生兒再做B超檢查，認(rèn)為在生后早期采用敏感的B超檢查，可能將那些由于髖關(guān)節(jié)發(fā)育尚未成熟而有生理性不穩(wěn)定（假陽性）者給予了治療，由此可能導(dǎo)致過度治療，甚至造成股骨頭缺血性壞死（Avascular necrosis, AVN）。Thaler等^[4]比較了采用臨床手法檢查和全民B超兩種早期篩查方法的結(jié)果，發(fā)現(xiàn)后者盡管在篩查費(fèi)用上有少許增加，但手術(shù)率下降了75%。Sink等^[5] 報(bào)告在紐約特種外科醫(yī)院因髖臼發(fā)育不良并有疼痛而接受伯爾尼髖臼周圍截骨術(shù)治療的69例患者，平均年齡為26.4歲，其中85.3%曾在出生后接受過臨床查體的早期篩查，但由于無危險(xiǎn)因素而未行髖關(guān)節(jié)B超篩查。Enges?ter 等^[2]發(fā)現(xiàn)因DDH行全髖置換術(shù)中，92%的患者在生后也曾接受過以查體方式進(jìn)行的早期DDH篩查。這些研究顯示，單純的臨床手法檢查可能會出現(xiàn)漏診，尤其是對那些髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定但有髖臼發(fā)育不良的（假陰性）病例。選擇性B超篩查有其局限性。

天津市于2009年開展由市政府財(cái)政支持的針對所有6周齡嬰兒的免費(fèi)關(guān)節(jié)B超篩查^[6]。以6周齡作為篩查時(shí)機(jī)，不僅可規(guī)避由于新生兒期髖關(guān)節(jié)生理性不穩(wěn)定導(dǎo)致的假陽性，篩查出真正需要治療的異常髖關(guān)節(jié)（降低假陽性），同時(shí)兼顧了嬰兒生后42天時(shí)進(jìn)行體檢和預(yù)防接種的常規(guī)。B超篩查的方法是先由區(qū)縣婦幼保健中心采用Graf靜態(tài)超聲檢查法作初篩，將髖臼形態(tài)欠佳的Ⅱa(-)、Ⅱb～Ⅳ型視為異常；對髖關(guān)節(jié)覆蓋率＜50％或髖臼形態(tài)欠佳的Ⅰb、Ⅱa(+)以及髖臼形態(tài)良好的Ⅱa(-)型作為疑似異常髖關(guān)節(jié)。異常和疑似者均轉(zhuǎn)診市婦幼保健中心再次行Graf法B超檢查，并同時(shí)加用Harcke動態(tài)超聲檢查法（屈髖90°橫斷面）確認(rèn)是否有髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定（屈髖90°內(nèi)收位頭恥距≥0.65cm為髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定）、脫位髖關(guān)節(jié)能否復(fù)位（動態(tài)下股骨頭能還納入髖臼底為可復(fù)性，否則為難復(fù)性）。對復(fù)篩時(shí)仍為異常、疑似病例2次復(fù)查未有改善，則轉(zhuǎn)診天津醫(yī)院小兒骨科進(jìn)行確診并給予治療和隨訪。這種初篩—復(fù)篩—確診治療的“2+1”模式，符合國情，體現(xiàn)了針對廣泛人群的早期篩查工作，兩級婦幼保健醫(yī)生和專科醫(yī)生的分工、合作至關(guān)重要，可有效的保證篩查率，避免漏篩，檢出需要治療的異常髖關(guān)節(jié)并防止過度治療的的模式^[5]。天津市從2010～2012年篩查率逐年提高，分別為89.33%、97.34%、99.15%。因延誤診斷接受手術(shù)治療的病例，經(jīng)津京地區(qū)三家醫(yī)院統(tǒng)計(jì)，結(jié)果顯示篩查前的2006～2008年為30例，篩查后的2012～2014年僅為10例，手術(shù)率下降了66.7%。

二、DDH早期確診后穿戴柔軟的Pavlik吊帶是首選的早期治療方法。文獻(xiàn)報(bào)道Pavlik吊帶治療的成功率為55%～99%，但其中有些研究未明確區(qū)分所納入的病例是髖臼發(fā)育不良、半脫位還是全脫位。單純發(fā)育不良或半脫位（不穩(wěn)定）成功率可高達(dá)95%以上，而完全脫位治療的成功率據(jù)歐洲和日本兩項(xiàng)多中心研究顯示在80%左右。萬廣亮等^[7]應(yīng)用Pavlik吊帶早期治療Graf Ⅲ型、Ⅳ型發(fā)育性髖脫位的成功率為73.9%，Graf Ⅳ型的成功率僅為43.3%。Pavlik吊帶不是簡單的挽具，而是一種自然復(fù)位方法，其治療原理是髖關(guān)節(jié)在屈曲100~110°時(shí)，脫位的股骨頭可下降至髖臼后緣，在大腿自身重力作用下，髖關(guān)節(jié)逐漸外展（睡眠時(shí)內(nèi)收肌放松，此現(xiàn)象更明顯），使脫位的股骨頭向前滑動越過髖臼后緣進(jìn)入髖臼內(nèi)。Graf IV型的病理改變是髖關(guān)節(jié)外展明顯受限，股骨頭脫位程度高，髖臼外后緣軟骨增厚隆起，盂唇嵌入頭臼之間，使髖臼入口縮窄，佩戴Pavlik吊帶難以使股骨頭下降、外展、向前滑入髖臼內(nèi)，即使滑至髖臼口也難以深入臼底。因此，對Graf Ⅳ型的病例，Pavlik吊帶可能并不適宜作為首選的治療方法。

三、早期吊帶治療失敗或初診年齡在18個(gè)月以下髖脫位，首選麻醉下輕柔的手法復(fù)位、人類位石膏褲固定。術(shù)中動態(tài)髖關(guān)節(jié)造影可為閉合復(fù)位提供客觀、實(shí)時(shí)的影像學(xué)依據(jù)。但是，對于何謂關(guān)節(jié)造影下“可接受的復(fù)位標(biāo)準(zhǔn)”尚未達(dá)成廣泛共識。多數(shù)學(xué)者根據(jù)復(fù)位后屈髖100°、外展＜60°時(shí)頭臼之間造影池寬度、盂唇形態(tài)、股骨頭覆蓋率等影像學(xué)指標(biāo)，判斷“復(fù)位是否可接受”。Weinstein^[8]只接受造影下“頭臼解剖復(fù)位”的對位。作者認(rèn)為，復(fù)位時(shí)充分屈髖使股骨頭移位到髖臼盂唇—軟骨復(fù)合體之內(nèi)下方，股骨頭軟骨緣與坐骨體相接觸或股骨近端骺板線位于髖臼外緣內(nèi)側(cè)，動態(tài)檢查安全區(qū)范圍＞20°，應(yīng)視為可接受的復(fù)位，石膏固定后股骨頭能逐漸向髖臼底靠近。股骨頭血運(yùn)主要靠走行于大轉(zhuǎn)子后內(nèi)側(cè)的旋股內(nèi)側(cè)血管供應(yīng)，嬰兒股骨頸短小，石膏固定時(shí)髖關(guān)節(jié)過度外展（＞55～60°）時(shí)可將滋養(yǎng)血管壓迫在髖臼后壁上，導(dǎo)致AVN，尤其是Ⅱ型AVN，出現(xiàn)時(shí)間遲（9歲左右）。外展支架適于髖關(guān)節(jié)穩(wěn)定的髖臼發(fā)育不良的治療，不宜作為髖脫位的首選措施。閉合復(fù)位失敗或不穩(wěn)定，應(yīng)選擇切開復(fù)位。

四、保守治療后殘余髖臼發(fā)育不良是常見的現(xiàn)象，手術(shù)矯正時(shí)機(jī)及臨床和影像學(xué)依據(jù)尚未達(dá)成廣泛共識。復(fù)位后1～2年內(nèi)，定期系列化的影像隨訪，若無持續(xù)性改進(jìn)，盡管無明顯的跛行和疼痛，基于髖臼生物學(xué)塑形也應(yīng)考慮手術(shù)干預(yù)。

原發(fā)或殘余髖臼發(fā)育不良與遠(yuǎn)期OA的相關(guān)性尚待證實(shí)，但髖關(guān)節(jié)半脫位與早發(fā)OA密切相關(guān)^[9]。髖臼發(fā)育不良，尤其是伴有股骨頭向上和向外移位的半脫位時(shí)，髖關(guān)節(jié)處于不穩(wěn)定狀態(tài)，髖臼對股骨頭的覆蓋不足，負(fù)重面積減小，應(yīng)力異常集中，會加速髖臼和股骨頭軟骨的磨損和盂唇損傷，這是早發(fā)OA的病理基礎(chǔ)。髖關(guān)節(jié)不穩(wěn)定既有髖臼陡直、前外側(cè)缺損、過度前傾的靜態(tài)不穩(wěn)定，行走時(shí)還有股骨頭在髖臼內(nèi)向上、向外、向后移位的動態(tài)不穩(wěn)定。各類骨盆截骨術(shù)，目的是增加髖臼負(fù)重面積，改善穩(wěn)定性，重建髖臼負(fù)重區(qū)（眉弓）與股骨頭承重面相適應(yīng)的生物力學(xué)關(guān)系，進(jìn)而預(yù)防早發(fā)OA。年齡＞8歲患兒，髖臼由于長期缺乏股骨頭的應(yīng)力刺激而出現(xiàn)內(nèi)壁增厚，髖臼變淺、呈馬蹄鐵（橢圓）形。這個(gè)年齡段采用Salter或Pemberton/Dega截骨術(shù)矯正存在局限性，髖關(guān)節(jié)軟骨彈性和韌帶柔韌性下降，截骨旋轉(zhuǎn)的鉸鏈遠(yuǎn)離髖關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)中心，這兩種因素可能導(dǎo)致覆蓋（包容）不足和旋轉(zhuǎn)中心外移，不能有效降低髖臼外緣應(yīng)力。骨盆三聯(lián)截骨術(shù)或環(huán)髖臼截骨術(shù)（PAO）圍繞髖關(guān)節(jié)旋轉(zhuǎn)中心，有更大的旋轉(zhuǎn)自由度，可將增厚的髖臼內(nèi)壁（淚滴）向內(nèi)上方旋轉(zhuǎn)，髖關(guān)節(jié)的旋轉(zhuǎn)中心內(nèi)移，髖臼負(fù)重區(qū)（眉弓）平行于股骨頭承重面，使髖關(guān)節(jié)重獲穩(wěn)定，這對于避免或推遲OA的發(fā)生至關(guān)重要。這兩種手術(shù)操作相對復(fù)雜，需要更長的學(xué)習(xí)曲線。

小兒外科雜志   作者：楊建平