王文生    北京大學(xué)第一醫(yī)院碩士研究生導(dǎo)師，主任醫(yī)師
《現(xiàn)代腫瘤醫(yī)學(xué)》雜志編委
《中華臨床醫(yī)師雜志》審稿專家
中國抗癌協(xié)會(huì)血液腫瘤分會(huì)中國MDS/MPN工作組專家委員會(huì)委員
中國醫(yī)療保健國際交流促進(jìn)會(huì)血管外科分會(huì)血栓與抗凝學(xué)組委員
全國衛(wèi)生產(chǎn)業(yè)企業(yè)管理協(xié)會(huì)慢病防治分會(huì)理事
北京市西城區(qū)醫(yī)學(xué)會(huì)內(nèi)科學(xué)組組長(zhǎng)
中華醫(yī)學(xué)會(huì)醫(yī)療鑒定專家

    實(shí)際上，我們大家也都聽說過B細(xì)胞、T細(xì)胞。淋巴細(xì)胞主要有兩種，一種B細(xì)胞，一種T細(xì)胞（還有一小部分叫NK細(xì)胞）。B細(xì)胞行使它的功能，是通過分泌抗體，大家知道咱們身體里的抗體都是B細(xì)胞分泌的，但是B細(xì)胞還要變成漿細(xì)胞才能產(chǎn)生抗體。細(xì)胞毒T細(xì)胞可以通過直接溶解靶細(xì)胞（病毒感染細(xì)胞、腫瘤細(xì)胞等）發(fā)揮效應(yīng)，比如說我們的細(xì)胞毒T細(xì)胞活化了以后，它的里面有很多顆粒，這些顆粒中又有很多酶，那么它跟被病毒感染的細(xì)胞結(jié)合以后，就可以釋放這些酶，把這個(gè)病毒感染細(xì)胞溶解，所以細(xì)胞毒T細(xì)胞的主要作用就是通過溶解靶細(xì)胞來清除抗原，當(dāng)然這些抗原包括病毒抗原、腫瘤抗原和自身抗原，有些ITP患者的發(fā)病機(jī)制就是T細(xì)胞功能紊亂導(dǎo)致細(xì)胞毒T細(xì)胞將自身血小板溶解。

（上圖來自ITP家園出品的小冊(cè)子《兒童ITP-給孩子講的故事》）

    B細(xì)胞的功能是分泌抗體，抗體的作用是，它可以跟抗原結(jié)合，抗原就是一些蛋白質(zhì)，病原體上有很多的蛋白質(zhì)，都是抗原?？贵w的一端跟它結(jié)合了以后，它的另一端就可以跟吞噬細(xì)胞（巨噬細(xì)胞）結(jié)合，有這么一個(gè)抗體作為橋梁一端跟病原體接觸，另一端跟吞噬細(xì)胞接觸，這個(gè)吞噬細(xì)胞，就可以把這個(gè)病原體給吞噬了，就是說這個(gè)B細(xì)胞它要起到一個(gè)免疫的作用，是通過這么一個(gè)方式來做。但是如果這個(gè)B細(xì)胞產(chǎn)生的這個(gè)抗體是針對(duì)我們自身血小板的，它又跟咱們的血小板結(jié)合了，那邊又跟巨噬細(xì)胞連上了，那血小板是不是就吞噬破壞了？

    按說，這種情況在正常的時(shí)候是不會(huì)發(fā)生的，但是在某些情況下，比如這個(gè)B細(xì)胞出了問題，它不認(rèn)識(shí)“自己人”了，所以產(chǎn)生了血小板的自身抗體來攻擊自身的血小板。咱們體內(nèi)的B細(xì)胞和T細(xì)胞，它所行使的免疫功能，分工是不同的，剛才我說了B細(xì)胞是通過分泌抗體來行使免疫功能，而T細(xì)胞是通過溶解病原體感染細(xì)胞來起到作用。

     這里面T細(xì)胞免疫起的作用很大，不但包括了細(xì)胞毒T細(xì)胞的免疫效應(yīng)功能還包括了輔助性T細(xì)胞的免疫輔助功能以及調(diào)節(jié)性T細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié)功能。B細(xì)胞的免疫作用相對(duì)較小，如果主要是B細(xì)胞產(chǎn)生的自身抗體，介導(dǎo)了我們血小板的破壞，有的時(shí)候我們實(shí)在是“沒招了”，那我們可能要犧牲B細(xì)胞。

怎么犧牲B細(xì)胞？
    比如說我后面講到一個(gè)治療方法，實(shí)在“沒招了”，我們可以用美羅華。也就是用抗B細(xì)胞的單克隆抗體，跟B細(xì)胞結(jié)合以后也是通過吞噬細(xì)胞把它給“吃了”，如果把B細(xì)胞都“吃了”就沒有B細(xì)胞了，沒有B細(xì)胞就沒有漿細(xì)胞了，沒有漿細(xì)胞就沒有抗體了，沒有抗體血小板它就不會(huì)被破壞了。所以有的時(shí)候我們就要犧牲B細(xì)胞，這也是一個(gè)辦法，但是不是好辦法。不過目前來講，對(duì)于某些難治ITP的病人還是可以這么做的。

    還有一種機(jī)制，就是骨髓的代償機(jī)制，也就是說在血小板被破壞的同時(shí)，咱們的骨髓應(yīng)該通過“拼命”造血小板來“補(bǔ)償”。如果這個(gè)功能不足的話，那是不是就不夠。比如說你破壞多少血小板骨髓就增加造多少血小板，那么血小板就能穩(wěn)定在一個(gè)正常水平。但事實(shí)上得了ITP的病人，這個(gè)補(bǔ)償?shù)墓δ苁遣蛔愕模瑸槭裁床蛔隳?？也跟免疫破壞有關(guān)系，也就是說我們骨髓中的血小板前體細(xì)胞，我們叫它巨核細(xì)胞，這種巨核細(xì)胞，如果要是也被這個(gè)抗體或者被這個(gè)T細(xì)胞給破壞或溶解了？那它就無法造血小板了。

    所以說ITP主要有兩個(gè)發(fā)病機(jī)制：一個(gè)是“自己人不認(rèn)識(shí)自己人”，導(dǎo)致了自身的免疫細(xì)胞對(duì)自身血小板的破壞；還有一個(gè)機(jī)制就是我們的骨髓生成血小板的這個(gè)代償機(jī)制不足。

（摘自ITP家園2017年首都兒研所醫(yī)患交流活動(dòng)現(xiàn)場(chǎng)部分發(fā)言資料）