女，42歲?？人?、痰血，伴進(jìn)行性呼吸困難1年，突發(fā)胸悶、氣急3h。肺功能檢查提示阻塞性通氣功能障礙和彌散障礙，動脈血氧分壓降低，動脈血二氧化碳分壓升高。

圖A?D為CT軸位平掃肺窗和縱隔窗。兩肺彌漫性分布的類圓形薄壁氣囊，大小不等，囊腔直徑多在1cm以內(nèi)，壁厚薄均勻，邊界清晰，左下肺肺大皰形成，右上局限性氣胸。

兩肺廣泛小囊狀空腔性病變，呈彌漫、均勻分布，囊壁菲薄，可以考慮以下幾種病變。

1.支氣管擴(kuò)張支氣管擴(kuò)張的囊狀影常沿著支氣管樹分布，肺外帶較少見，表現(xiàn)為軌道征、印戒征，且囊壁較厚不規(guī)則，伴感染時可見氣液平面，顯然與本病例不符。

2.小葉中央型肺氣腫同樣可以表現(xiàn)為廣泛肺部圓形低密度影，仔細(xì)觀察可以發(fā)現(xiàn)其沒有明顯的囊壁，其中央有點狀小葉中央動脈影。故可排除此病。

3.肺淋巴管平滑肌瘤病好發(fā)于生育期女性，表現(xiàn)為兩肺彌漫性肺氣囊，囊壁較薄，囊壁間一般無肺間質(zhì)纖維化及結(jié)節(jié)灶。晚期可合并氣胸，故可考慮此病。

4.肺組織細(xì)胞增生癥X常好發(fā)于男性，多發(fā)肺氣囊以兩側(cè)中上肺分布為主，肺底及肋膈角區(qū)大多正常。肺氣囊形態(tài)相對不規(guī)則呈多角形。特征性影像學(xué)征象是肺氣囊與結(jié)節(jié)并存，即氣囊之間的肺組織中有多發(fā)小和微小結(jié)節(jié)存在。本病的肺氣囊表現(xiàn)與肺淋巴管平滑肌瘤病相似，但結(jié)合其他影像表現(xiàn)和臨床特點兩者仍可資鑒別。

肺活檢組織內(nèi)見淋巴管增生、擴(kuò)張，管外平滑肌明顯增生，肺的小氣道及淋巴管腔狹窄和阻塞，部分肺泡擴(kuò)張，形成小氣囊，肺小血管擴(kuò)張、淤血，肺泡腔內(nèi)見巨噬細(xì)胞吞噬含鐵血黃素。病理診斷為肺淋巴管平滑肌瘤病。

肺淋巴管平滑肌瘤?。╬ulmonary Iymphangioleiomyomatosi，PLAM）是一種罕見病，其發(fā)病原因不明，可能與雌激素異常有關(guān)，主要發(fā)生在育齡婦女。表現(xiàn)為彌漫性、進(jìn)行性間質(zhì)性肺病，故以往曾稱之為肺淋巴管間質(zhì)性肺炎。病理改變是在支氣管與細(xì)支氣管壁、肺泡間隔、肺血管、淋巴管及胸膜上有不典型的平滑肌增生，引起小氣道通氣受阻、淋巴管平滑肌增生和淋巴管擴(kuò)張，從而造成的一系列繼發(fā)性改變。由于小氣道狹窄、阻塞，導(dǎo)致細(xì)支氣管至肺泡擴(kuò)張，肺泡壁破裂，形成許多小氣囊，肺表面胸膜下肺泡壁破裂產(chǎn)生氣胸，此乃病變發(fā)展后期較常見的并發(fā)癥。由于淋巴管回流受阻，可合并乳糜胸。肺部纖維化改變不明顯，少數(shù)患者見縱隔淋巴結(jié)腫大，病變也可以累及腹部臟器，如腎錯構(gòu)瘤。

本病CT特征性表現(xiàn)是氣囊，HRCT觀察尤為清晰。氣囊壁較薄，從薄紙樣到2mm不等，氣囊的大小與病變累及的肺部范圍有關(guān)，直徑一般不超過5mm。病情進(jìn)展到后期，則氣囊直徑可超過1cm。氣囊在肺內(nèi)分布相對均勻，大多數(shù)氣囊呈圓形，少數(shù)呈多邊形，可見多個氣囊聚集。夾在氣囊之間的肺表現(xiàn)正常，無明顯的間質(zhì)纖維化和結(jié)節(jié)灶。病變進(jìn)展后期可見液氣胸。

回顧分析，本病雖罕見，但本例影像表現(xiàn)較典型。氣囊分布、形態(tài)和氣囊間肺組織有無異常是本病與其他以氣囊為主要表現(xiàn)疾病影像學(xué)鑒別的關(guān)鍵點?？傊?，發(fā)生于育齡期女性的兩肺彌漫性肺氣囊病變，通常要考慮到肺淋巴管平滑肌瘤病的診斷。