|
定義 肺淋巴管平滑肌瘤病為肺部罕見病變，主要見于年輕女性， 不典型平滑肌細胞增生與肺內囊狀改變?yōu)槠涮卣鳌?/p> 主要病理表現 肺實質內囊性間隙伴相關胸膜下肺氣腫。 肺間質不成熟的平滑肌細胞多灶性異常增生。病變可累及肺靜脈， 伴發(fā)肺實質內微小出血造成的肺淤血； 累及支氣管血管束， 伴發(fā)有肺內氣體滯留，累及胸導管與腹膜后淋巴管， 則可破入胸腔， 形成乳糜胸。 主要臨床表現與癥狀 逐漸出現的勞力性呼吸困難， 急性呼吸困難（與腫損害的程度相關） ， 咳嗽與胸痛。 影像學表現 HRCT可見兩肺彌漫性分布的圓形薄壁囊狀影， 直徑為1~2cm， 形狀均一， 囊內見不到血管影， 氣胸(50%)， 肺門、 縱隔與隔腳后淋巴結腫大(40%)， 單側胸腔積液(14%)，腎血管平滑肌脂肪瘤(15%)，常為雙側。 肺淋巴管平滑肌瘤病 右上肺右側包裹性氣胸(A)，萎陷的肺內及兩下肺彌漫性分布的大小不等類圓形薄璧囊狀影 主要鑒別診斷 ①郎格漢斯細胞組織細胞病 ②囊性支氣管擴張等。 定義 肺泡微石癥為一種罕見的慢性肺疾病，以廣泛肺泡內鈣化為特征 主要病理表現 鏡下見肺泡內充盈典型同心圓板層鈣球體， 其化學成分與骨的礦質相似。 微石以胸膜下，小葉間隔旁、 支氣管血管束結締組織為著， 其間隔并不增厚， 但沿間隔旁的肺泡腔均充盈 主要臨床表現與癥狀 癥狀常不明顯 ， 隨病程發(fā)展可出現氣急、 咯血、 發(fā)紺、 忤狀指， 氣胸和呼吸困難 影像學表現 X線片表現為雙肺對稱性透光度下降， 肺紋理顯示不清， 可見多發(fā)微小鈣化， 以下肺野表現尤為明顯。 CT表現主要為鈣化性微結節(jié)，磨玻璃影。 HRCT顯示結節(jié)可融合， 形成線狀， 多邊形網樣， 內見多發(fā)微結節(jié)樣結石影。 鈣化結節(jié)位于胸膜時表現為胸膜或葉間裂的不規(guī)則增厚伴鈣化 肺泡微石癥 A：雙肺對稱性透光度下降，肺紋理顯示不清 B、C：兩下肺小葉間隔增厚，肺透光度下降，沿胸膜、葉間裂及小葉間隔出現大量不規(guī)則鈣化 肺泡微石癥 A：雙肺對稱磨玻璃樣密度增高影， 以前段為主， 伴小葉間隔增厚， 其內隱約可見斑點狀高密度影 B： 反片更清楚顯示胸膜下鈣化性微結節(jié)， 左肺鈣化結節(jié)融合形成扭曲的線狀高密度影 主要鑒別診斷 本病的影像學表現極具特異性， 可根據特異性的影像學表現，直接進行定性診斷。 定義 慢性嗜酸細胞性肺炎為一原發(fā)性疾病， 其特征為肺內異常聚集的嗜酸細胞。 主要病理表現 嗜酸細胞與巨噬細胞聚集， 填充含氣間隙， Ⅱ型肺泡細胞增多， 間質內嗜酸細胞增多。肺泡內聚集的嗜酸細胞內常含有壞死灶，即嗜酸細胞膿腫。巨噬細胞與肺泡細胞有典型的致密嗜酸性胞質。 主要臨床表現與癥狀 疾病的發(fā)病隱襲， 診斷前癥狀至少已持續(xù)2~3個月。最常見的癥狀為咳嗽(80%~90%)、高達40℃的發(fā)熱(80%~90%)、 呼吸困難、體重下降、 盜汗與不適。約50%的患者伴有或以前有哮喘病史。 影像學表現 多發(fā)實變區(qū)伴非肺段性分布， 單側或雙側片狀分布， 主要為上肺；磨玻璃樣高密度影改變， 片狀磨玻璃樣高密度影伴光滑的間隔增厚（碎石路征），邊界模糊的結節(jié)狀陰影， 縱隔淋巴結腫大，可見肺不張表現。 慢性嗜酸細胞性肺炎 兩肺多發(fā)邊界模糊的斑片狀實變影及結節(jié)影，伴小葉間隔增厚及支氣管擴張 主要鑒別診斷 ①機化性肺炎 ②緩慢吸收的細齒性感染 ③藥物毒性（胺碘酮引發(fā)的肺?。┑?。
|
