病史：

女，59歲，6天前無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，最高達(dá)40℃，不伴腹痛腹脹，無反酸噯氣，無皮膚鞏膜黃染。

輔助檢查：

CT示肝左外葉見鑄型混雜密度影，周緣見低密度影環(huán)繞，增強(qiáng)掃描未見明顯強(qiáng)化，肝內(nèi)膽管輕度擴(kuò)張。MRI示鑄型低信號(hào)影，周緣環(huán)繞長(zhǎng)T2信號(hào)。MRCP示肝左膽管內(nèi)充盈缺損影。

病理結(jié)果：早期肝硬化伴肝內(nèi)膽管結(jié)石

術(shù)中所見：左半肝觸及大量結(jié)石，切開膽總管見泥沙樣結(jié)石溢出。

診斷思路

病理與臨床：

肝內(nèi)膽管結(jié)石多為膽色素混合結(jié)石，常多發(fā)，形狀不整，質(zhì)軟易碎，大小及數(shù)目不定。有的呈泥沙狀，稱之為泥沙樣結(jié)石；有的積聚成堆或填滿擴(kuò)張呈柱狀、梭狀或囊狀的膽管內(nèi)即“鑄型結(jié)石”或管狀結(jié)石。好發(fā)部位是左右肝管匯合部或左肝管。梗阻近側(cè)的肝內(nèi)膽管可有不同程度的擴(kuò)張。膽管壁有炎癥及纖維組織增生可導(dǎo)致管壁增厚、管腔狹窄。膽汁淤積、感染可引起肝組織壞死、膿腫形成和肝葉萎縮。

影像學(xué)表現(xiàn)：

肝內(nèi)膽管結(jié)石根據(jù)成分不同在影像上的表現(xiàn)不同。高密度結(jié)石、混雜密度結(jié)石：易于顯示；軟組織密度結(jié)石：增強(qiáng)掃描不被強(qiáng)化。右肝內(nèi)膽管擴(kuò)張多為環(huán)形影，類似膽總管結(jié)石的“靶征”，表現(xiàn)為結(jié)石周圍形成環(huán)形水樣密度影或結(jié)石上部形成新月形水樣密度影，其形成原因與右肝內(nèi)膽管的走形有關(guān)。低密度結(jié)石：形態(tài)特殊，肝內(nèi)膽管鑄型擴(kuò)張；左肝內(nèi)膽管擴(kuò)張呈竹節(jié)樣征^[1]。

鑒別診斷：

1.肝內(nèi)膽管細(xì)胞癌（ICC）：

CT平掃：ICC表現(xiàn)為肝內(nèi)低密度腫塊，邊界清楚或不清楚；其內(nèi)可包埋高密度結(jié)石或鈣化灶；病灶內(nèi)壞死及粘液成分呈單發(fā)或多發(fā)更低密度區(qū)。

CT增強(qiáng)掃描：動(dòng)脈期腫塊常呈周邊環(huán)形強(qiáng)化，門脈期及延遲期強(qiáng)化程度與強(qiáng)化范圍逐漸增加；腫塊中央更低密度區(qū)可始終無強(qiáng)化。若病灶內(nèi)多發(fā)更低密度區(qū)，則可呈分隔狀強(qiáng)化表現(xiàn)，即所謂“網(wǎng)狀強(qiáng)化”表現(xiàn)。遠(yuǎn)段膽管擴(kuò)張常見；灶周常見不同程度的肝實(shí)質(zhì)萎縮，位于肝臟外周部分的病灶，可見鄰近肝包膜凹陷征象。

MRI表現(xiàn)：ICC病灶MRI平掃多呈T1WI低信號(hào)、T2WI略高信號(hào)，邊界不清，無包膜。T2WI病灶信號(hào)強(qiáng)度與腫瘤成分有關(guān)，腫瘤內(nèi)纖維組織、粘液成分及壞死組織的多少影響T2WI的腫瘤信號(hào)。硬化型ICC含有大量纖維組織，粘液及壞死組織較少，T2WI表現(xiàn)為等或稍高信號(hào)；纖維組織含量少而粘液、壞死組織多的ICC，T2WI信號(hào)較前者高。

2. 肝內(nèi)膽管結(jié)石合并膽管癌：

CT平掃：肝內(nèi)膽管不同程度擴(kuò)張，并含結(jié)石，膽管高密度結(jié)石影以及膽管為軸心的低密度占位，構(gòu)成“日暈征”樣改變。腫塊形態(tài)不規(guī)則，境界不清，密度偏低，且密度差異大。增強(qiáng)動(dòng)脈期輕微強(qiáng)化，以周邊強(qiáng)化為主，門脈期、延時(shí)期掃描，腫塊內(nèi)部逐漸強(qiáng)化，持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，呈分隔狀、斑片狀、網(wǎng)格狀不均勻性強(qiáng)化，中央結(jié)石影無強(qiáng)化。

MRI平掃：肝內(nèi)膽管擴(kuò)張，并含結(jié)石影，結(jié)石周圍腫塊影，T1WI呈不均勻低信號(hào)占位，T2WI呈混雜信號(hào)，腫塊境界不清，增強(qiáng)動(dòng)脈期輕度強(qiáng)化，以周邊強(qiáng)化為主，門脈期、延時(shí)期掃描呈星芒狀、結(jié)節(jié)狀、網(wǎng)格狀、條紋狀不均勻強(qiáng)化。

病理上肝內(nèi)肝管結(jié)石合并肝內(nèi)膽管癌，常不同于單純肝內(nèi)膽管癌，多發(fā)生于肝內(nèi)較大的膽管上皮與管周腺體，癌旁組織呈現(xiàn)慢性增生性膽管炎表現(xiàn)；癌組織與不典型增生膽管上皮相互移行混雜，并沿著膽管壁向周嗣蔓延，較早發(fā)生淋巴轉(zhuǎn)移。腫瘤富含纖維，有時(shí)可在腫瘤組織中見到膽色素結(jié)晶。腫瘤的外周以腫瘤細(xì)胞為主，富血供，是增強(qiáng)動(dòng)脈期強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)，而中央?yún)^(qū)以纖維組織為主及慢性炎性增生性膽管，是逐漸強(qiáng)化的病理基礎(chǔ)^[2]。