病理：結(jié)合HE形態(tài)及免疫組化標記：符合膽管細胞性肝癌。

臨床表現(xiàn)：

膽管細胞性肝癌是指發(fā)生在肝內(nèi)末梢膽管上皮細胞的肝癌，常發(fā)生在華支睪吸蟲感染、慢性膽管炎及膽管結(jié)石、膽總管囊腫、Caroli病及原發(fā)性硬化性膽管炎等的基礎上，膽管細胞性肝癌甲胎蛋白多不表現(xiàn)增高，多數(shù)有CA19-9糖類抗原的升高，在增強CT上表現(xiàn)為較少的動脈血液供應，發(fā)現(xiàn)時常有肝門淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。

相對于肝細胞性肝癌，膽管細胞性肝癌預后較差。膽管細胞性肝癌較難早期發(fā)現(xiàn)，進展比較快，對化療多不敏感。

影像表現(xiàn)：

膽管細胞性肝癌  

CT診斷：CT平掃一般表現(xiàn)為無包膜的低密度肝內(nèi)腫塊,邊緣不清,密度不均。 動脈增強期腫塊有輕度不均勻的薄環(huán)形邊緣增強,　門脈期增強腫塊呈厚環(huán)狀或不完整的厚環(huán)狀增強,但仍呈相對低密度表現(xiàn),。該期腫瘤邊界較動脈期顯示更為清楚,利于病變范圍的觀察。增強后延遲期腫塊呈不定形輕度增強或完全增強,此期病變檢出敏感性最高。

MRI診斷：與正常肝臟組織相比，T1加權像時腫瘤組織表現(xiàn)為低信號病灶；T2加權像時腫瘤組織表現(xiàn)為外周高信號，中央低信號的異質(zhì)性團塊。中央的低密度可能與組織纖維化相關。　動態(tài)增強掃描時病灶增強程度依局部的血供、壞死及囊變、纖維化程度的不同而異。由于肝內(nèi)膽管細胞癌常為少血供、富含纖維組織的腫瘤,以增強早期增強不明顯或部分邊緣輕度增強,延遲期向心性增強為最常見的征象。病灶周圍肝內(nèi)膽管輕度擴張, 局部肝被膜回縮明顯。

MRCP診斷：MRCP作為一種無創(chuàng)性胰膽管顯影技術，MRCP能完整且直觀地顯示肝內(nèi)外膽管樹圖像。對于浸潤型及管內(nèi)型肝門部膽管細胞癌,MRCP可直觀顯示膽管的狹窄及管內(nèi)的充盈缺損，遠較斷層圖像清晰明了,對腫瘤定位、定性,分型及合并結(jié)石的顯示與手術計劃制定是必要的。它能顯示腫瘤與膽管的關系及膽管受累范圍，顯示腫瘤的來源。

鑒別診斷：

肝細胞肝癌：原發(fā)性肝細胞肝癌遠較ICC常見，絕大多數(shù)的肝細胞癌病例有乙肝/丙型肝炎的證據(jù)(90%左右) ,以及有肝硬化表現(xiàn)(80%左右) ,多數(shù)有AFP升高。CT平掃絕大多數(shù)病灶為低密度,邊界較清,病灶內(nèi)出現(xiàn)鈣化極為少見;增強掃描,特別是螺旋CT雙期掃描具有特征性,在動脈期表現(xiàn)為高密度,而在門脈期則為低密度,增強曲線為“快進快出”。另外,較大的肝細胞肝癌多有門靜脈癌栓形成,累及分支及主干,而ICC多無肝炎病史和肝硬化表現(xiàn),AFP陰性,病灶多位于肝左葉,常較大,邊界欠清,部分病灶內(nèi)出現(xiàn)不規(guī)則鈣化。

肝臟轉(zhuǎn)移性腫瘤：轉(zhuǎn)移瘤患者常有原發(fā)腫瘤病史，特別是消化道腫瘤，常為多發(fā)。CT表現(xiàn)為腫塊輪廓光整低密度腫塊，中央常見更低密度壞死區(qū)域，增厚后周邊強化表現(xiàn)出“牛眼征”。少數(shù)肝轉(zhuǎn)移癌病灶內(nèi)可出現(xiàn)鈣化,其特點為鈣化密度較低、范圍大、位于病灶中央部分,周圍有低密度腫瘤組織與正常肝組織相隔,同時在多個病灶內(nèi)出現(xiàn),與ICC的多發(fā)點狀高密度鈣化形成明顯對比。

肝膿腫：臨床上常有感染癥狀和體征, CT可表現(xiàn)出“簇征”或“靶征”,但有時兩者鑒別需依賴B超或CT引導下穿刺診斷。

肝血管瘤：CT平掃呈邊界清楚的低密度病灶,增強曲線為“早出晚歸”型,早期病灶周邊呈典型條片狀斑點狀明顯增強,其增強處密度與腹主動脈大致相同,延遲后呈等密度充填。而ICC平掃邊緣不清,增強早期為邊緣環(huán)形增強,延遲后病灶往往大部分未被充填。MR鑒別血管瘤與ICC較CT容易,因在T2加權上,血管瘤病灶的信號極高,可出現(xiàn)“亮燈征”,為血管瘤的典型表現(xiàn)。一般不需增強即可明確診斷,而ICC極少出現(xiàn)此影像表現(xiàn)。

原發(fā)性硬化性膽管炎：肝內(nèi)管壁浸潤型ICC中表現(xiàn)為管壁增厚者需與原發(fā)性硬化型膽管炎相鑒別,后者影像學上表現(xiàn)為膽管串珠樣擴張與狹窄相間,而且常合并ICC。在動脈期和門脈期擴張的膽管可能也表現(xiàn)為周邊環(huán)樣強化，延遲掃描可以鑒別擴張的膽管和ICC,后者表現(xiàn)為延遲強化。

癌栓：管內(nèi)生長型ICC有時需要和肝細胞肝癌脫落到膽管內(nèi)并以癌栓形式生長相鑒別,后者常有肝內(nèi)動脈期強化門脈期呈低密度腫塊以及其他肝細胞癌的臨床和實驗室檢查特征。

綜上所述, 膽管細胞性肝癌MRI診斷要點如下：(1)早期臨床癥狀不明顯，可伴有腹部不適、嘔吐、黃疸等。(2)病灶位于皮質(zhì)或皮質(zhì)下區(qū), 一側(cè)單發(fā)多見。(3)T1腫瘤組織表現(xiàn)為低信號病灶；T2腫瘤組織表現(xiàn)為外周高信號，中央低信號的異質(zhì)性團塊。(4)動態(tài)增強掃描時病灶增強程度依局部的血供、壞死及囊變、纖維化程度的不同而異。以增強早期增強不明顯或部分邊緣輕度增強,延遲期向心性增強為最常見的征象。(5)MRCP可直觀顯示膽管的狹窄及管內(nèi)的充盈缺損，它能顯示腫瘤與膽管的關系及膽管受累范圍，顯示腫瘤的來源。但最終確診仍需病理學診斷。