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李南方:腎素瘤一例報(bào)告·365醫(yī)學(xué)網(wǎng)

 yuanchunlan 2018-08-24

腎素瘤一例報(bào)告

病史及查體

患者男性,39歲,以“發(fā)現(xiàn)血壓高11年,低血鉀9年”為主訴入院?;颊吒哐獕翰∈?1年,曾服用多種降壓藥物(具體不詳),血壓控制不良,且逐年升高,最高達(dá)180/120mmHg。9年前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院發(fā)現(xiàn)血鉀2.3mmol/L,伴有手足麻木、乏力、口渴、夜尿多,補(bǔ)鉀后上述癥狀好轉(zhuǎn),但血壓難以控制。曾被誤診為“原發(fā)性醛固酮增多癥”擬行腎上腺切除術(shù),被患者拒絕。為求進(jìn)一步診治來(lái)我院,在我科門診給予調(diào)整降壓藥物為“緩釋異搏定和鹽酸特拉唑嗪”口服,4周后以“高血壓原因待查”收住院。
  入院查體:身高175cm,體重79Kg。左上肢血壓180/120mmHg,右上肢血壓180/120mmHg,左下肢血壓210/130mmHg,右下肢血壓210/130mmHg。神志清,精神差,甲狀腺不大。心界向左下擴(kuò)大;心率80次/分,律齊,心音有力,各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。雙肺及腹部檢查未見異常,雙腎區(qū)無(wú)叩擊痛。頸部及腹部未聞及血管雜音,四肢脈搏對(duì)稱,雙下肢無(wú)浮腫。


臨床檢查及診療經(jīng)過(guò)

圖1左腎囊腫CT

圖2右腎囊腫CT

圖3左腎囊腫MRI

圖4右腎囊腫MRI


入院后完善相關(guān)檢查,血鉀為2.9mmol/L,24h尿鉀為165.9mmol/L,腎功正常。尿常規(guī)中尿蛋白±。血?dú)夥治稣?。坐位血漿腎素為36.23ng/(ml/h)、血漿醛固酮為140.31ng/dl;臥位血漿腎素為20.09ng/(ml.h)、血漿醛固酮為64.02ng/dl;立位血漿腎素為30.66ng/(ml.h)、血漿醛固酮為140.31ng/dl,均明顯高于正常,高度提示繼發(fā)性醛固酮增多癥的可能。
  B超檢查發(fā)現(xiàn)右腎實(shí)性占位,左腎囊腫。行腎臟CT+增強(qiáng)(如圖1、2)掃描顯示雙側(cè)腎臟中上極均可見圓形低密度不增強(qiáng)實(shí)性結(jié)節(jié)影,右側(cè)的結(jié)節(jié)直徑約10mm,略凸出被膜,密度低。左側(cè)的結(jié)節(jié)直徑約5mm,在皮質(zhì)下,CT值較右側(cè)更低,診斷考慮右腎腎素瘤,左腎囊腫可能。進(jìn)一步檢查雙腎MRI(如圖3、4)證實(shí)右腎為實(shí)性占位,左腎為囊腫。結(jié)合病史,診斷明確為“繼發(fā)性高血壓,右腎腎素瘤”,擬轉(zhuǎn)入外科手術(shù)治療。但患者自行轉(zhuǎn)到北京某醫(yī)院治療,1月后在腹腔鏡下行部分腎臟切除術(shù)。術(shù)中所見:右腎上部外側(cè)可見一腫物,直徑約1.2cm,部分突向腎外,顏色灰白,與周圍腎組織分界清,行右腎部分切除。病理結(jié)果為①大體:灰粉結(jié)節(jié)樣腫物,大小為1.2cm×1.0cm×0.8cm,切面呈灰粉、實(shí)性、均質(zhì)、質(zhì)中。②鏡下:瘤細(xì)胞呈實(shí)性巢狀、索狀排列,部分區(qū)域圍繞血管呈血管外皮瘤樣構(gòu)象。瘤細(xì)胞大小一致,呈小圓形,核圓,部分細(xì)胞胞質(zhì)透明,巢索間血管裂隙豐富。③免疫組化:CD34(+),AE1/AE3(-),Desmin(-),SMA(-),ki-67<1%。④特染:過(guò)碘雪夫染色(PSA)散在陽(yáng)性,甲苯胺藍(lán)(散在陽(yáng)性)。病理診斷:右腎球旁細(xì)胞瘤。術(shù)后當(dāng)日血壓降至120/80mmHg,此后血壓略有升高,未服任何降壓藥,最高達(dá)160/100mmHg,半月后逐漸降至正常。術(shù)后1月,血壓早晨120/80mmHg左右,下午血壓可達(dá)140/90mmHg左右,血鉀4.5mmol/L,口渴、乏力緩解。

討論

   腎素瘤是一種少見的腎臟良性腫瘤,因瘤細(xì)胞分泌腎素而得名,絕大多數(shù)起源于腎小球旁復(fù)合器中的毛細(xì)血管外膜細(xì)胞,又稱腎球旁細(xì)胞瘤、原發(fā)性腎素增多癥或腎素分泌瘤等。1967年由Robertson等首先報(bào)道,3個(gè)月后Kihara等報(bào)道了第2例,因此又稱Robertson-Kihara綜合征。腎素瘤主要發(fā)生在青壯年,臨床罕見,到目前為止國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道不足百例,在我國(guó)迄今尚未見到術(shù)前CT顯影直徑小于1cm的腎素瘤報(bào)道。由于本病少見,臨床醫(yī)生考慮不周,而且在CT片中腎素瘤與腎臟密度接近,如不仔細(xì)閱片,極易誤診和漏診。
  腎球旁細(xì)胞瘤臨床上與原發(fā)性醛固酮增多癥極為相似,易誤診為原發(fā)性醛固酮增多癥,并行腎上腺全切或部分切除。本例2003年在外院曾被誤診為原發(fā)性醛固酮增多癥,建議行左側(cè)腎上腺切除術(shù),患者拒絕。
  腎球旁細(xì)胞瘤與原發(fā)性醛固酮增多癥的鑒別要點(diǎn)包括:①腎球旁細(xì)胞瘤為繼發(fā)性醛固酮增高的原發(fā)性高腎素血癥,而原發(fā)性醛固酮增多癥為低腎素血癥;②腎球旁細(xì)胞瘤病變?yōu)槟I臟實(shí)性腫瘤,原發(fā)性醛固酮增多癥病變則為腎上腺腫瘤或增生;③球旁細(xì)胞瘤引起的高血壓對(duì)血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑或鈣離子阻斷劑治療有效,原發(fā)性醛固酮增多癥僅對(duì)醛固酮拮抗劑安體舒通反應(yīng)良好。
  還應(yīng)注意球旁細(xì)胞瘤與其他高腎素性高血壓如腎動(dòng)脈狹窄相鑒別。
  腎球旁細(xì)胞瘤與腎動(dòng)脈狹窄的鑒別要點(diǎn)為:
 ?、倌I球旁細(xì)胞瘤腹部無(wú)血管雜音,腎臟大小多無(wú)變化,而腎動(dòng)脈狹窄腹部多可聞及血管雜音,患腎體積明顯縮?。虎谀I動(dòng)脈狹窄患者脫氧皮質(zhì)酮試驗(yàn)可抑制醛固酮分泌,而腎素瘤則無(wú)反應(yīng);③動(dòng)脈造影可明確腎動(dòng)脈狹窄部位、程度及范圍。
  本例患者存在頑固性高血壓和反復(fù)低血鉀的臨床表現(xiàn),在外院和我院行坐位、立位、臥位血漿腎素和血漿醛固酮檢查均明顯增高,故考慮為高腎素致繼發(fā)性醛固酮增多,醛固酮增多導(dǎo)致尿鉀高排、血鉀偏低,初步診斷為繼發(fā)性醛固酮增多癥。外院曾兩次做腎動(dòng)脈造影檢查,排除了腎動(dòng)脈狹窄,結(jié)合雙腎B超及外院的CT檢查發(fā)現(xiàn)雙腎有實(shí)性和囊性占位病變,進(jìn)一步CT增強(qiáng)掃描明確了診斷,最后經(jīng)病理證實(shí)為腎素瘤。臨床上典型的腎素瘤表現(xiàn)為嚴(yán)重且頑固性的高血壓、高腎素、高醛固酮及低血鉀的“三高一低”綜合征。若有此特征表現(xiàn)應(yīng)首先考慮腎素瘤,行腎臟CT薄層掃描+增強(qiáng),同時(shí)應(yīng)仔細(xì)閱片,以免漏診。
  腎素瘤的治療方法多為部分腎臟切除術(shù)或單純腫瘤切除術(shù),對(duì)術(shù)前血壓過(guò)高的患者應(yīng)先降壓后再行手術(shù)較為安全。目前腹腔鏡發(fā)展較快,應(yīng)用廣泛,有創(chuàng)傷小、并發(fā)癥少的優(yōu)點(diǎn),腎素瘤一般靠近腎臟被膜,腔鏡有放大作用,對(duì)微小腎素瘤效果好。
    2012/3/12 9:16:35     訪問(wèn)數(shù):1687
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