非ACTH依賴性腎上腺皮質增生癥是庫欣綜合征的一種罕見類型，自主分泌過量皮質醇，血漿中ACTH水平非常低，可分為原發(fā)性色素結節(jié)性腎上腺皮質病和非ACTH依賴性腎上腺大結節(jié)樣增生，可表現(xiàn)為典型Cushing綜合征癥狀。

雙側腎上腺體積增大，伴多發(fā)結節(jié)，可含脂質，平掃CT值較低，增強后多均勻輕度強化。

①結核：色素沉著、疲乏無力、食欲減退、體重減輕和低血壓等addison病癥狀，CT早期表現(xiàn)為雙側腎上腺增大，病灶呈結節(jié)型或腫塊型改變，周邊環(huán)形強化，常伴有鈣化，病程晚期則出現(xiàn)腎上腺萎縮。血尿皮質醇降低，血漿ACTH水平升高，PPD試驗陽性。

②淋巴瘤：以非霍奇金淋巴瘤多見，表現(xiàn)為雙側腎上腺受累伴原發(fā)性腎上腺功能低下。CT表現(xiàn)為雙側腎上腺均勻軟組織密度腫塊，增強后呈輕度均勻強化，繼發(fā)性者多伴有胸、腹腔淋巴結大，穿刺活檢可明確診斷。

③轉移瘤：多見于肺癌、乳腺癌和腎癌的轉移，CT表現(xiàn)為雙側或單側性腎上腺腫塊或彌漫性腎上腺增大，伴有壞死、囊變、出血時密度不均勻，鈣化罕見，增強強化多不均勻，且與原發(fā)腫瘤強化表現(xiàn)相同。

④增生：臨床主要以腎上腺皮質激素分泌增加為主，CT表現(xiàn)雙側腎上腺內外側支及結合部增粗，可呈串珠樣改變，形態(tài)規(guī)則，邊界清晰，密度均勻，增強后可均勻強化。皮質激素替代治療后，腎上腺增粗可減輕，甚至恢復正常。

⑤ACTH依賴性腎上腺皮質增生：下丘腦-垂體或垂體以外的某些腫瘤組織分泌過量ACTH或CRH，導致Cushing綜合征表現(xiàn)。雙側腎上腺皮質增生多呈彌漫性增生，地塞米松抑制試驗陽性。

⑥非ACTH依賴性腎上腺大結節(jié)性增生：發(fā)病年齡偏大，出現(xiàn)或不出現(xiàn)Cushing綜合征，雙側腎上腺單個或多個大而邊界清楚的結節(jié)，大劑量地塞米松抑制試驗不被抑制。

⑦原發(fā)性色素結節(jié)性腎上腺皮質?。喊l(fā)病年齡小，骨質疏松是其常見的臨床表現(xiàn)。CT表現(xiàn)為腎上腺體積正?；蛏源螅p側或單側腎上腺結節(jié)或增生表現(xiàn)，結節(jié)間皮質組織萎縮，典型表現(xiàn)為串珠樣結構。血尿游離皮質醇升高，皮質醇分泌晝夜節(jié)律消失，血ACTH降低或測不到，大小劑量地塞米松不能抑制。