腹膜假粘液瘤（Pseudomyxoma peritonei）一種繼發(fā)于粘液性腫瘤破裂的腹腔內(nèi)膠凍樣腹水聚集的病理現(xiàn)象。 常見的原發(fā)粘液腫瘤是來(lái)源于闌尾的粘液性腫瘤或粘液囊腫（圖1）

圖1 闌尾粘液囊腫

原發(fā)粘液性腫瘤來(lái)源于結(jié)腸、直腸、胃、胰腺以及臍尿管的病例也偶有報(bào)道。對(duì)于卵巢腫瘤來(lái)源的觀點(diǎn)還有爭(zhēng)論，一般認(rèn)為卵巢也是腹腔假粘液瘤的原發(fā)腫瘤的好發(fā)部位，不過(guò)另外的觀點(diǎn)認(rèn)為闌尾才是原發(fā)腫瘤，卵巢腫瘤只是轉(zhuǎn)移。

腹膜假粘液瘤比較少見，人群中每百萬(wàn)人每年大約發(fā)生1-2例。女性略多于男性。

病理

腹膜假粘液瘤的顯著特征是病變本身具有侵襲性，但原發(fā)腫瘤往往是良性的或高度分化的。

腹膜假粘液瘤可以分為兩種亞型，這兩種亞型具有不同的病因?qū)W和預(yù)后意義。

1．腹膜粘液腺瘤病peritoneal adenomucinosis

病變主要有粘蛋白構(gòu)成，伴有纖維化和輕微的細(xì)胞異形和分裂。原發(fā)腫瘤主要是粘液腺瘤腺瘤。五年生存率約為75%。

2．腹膜粘液癌peritoneal mucinous carcinoma

病變以增生的上皮組織、腺體、癌巢或單獨(dú)的異形細(xì)胞為主。原發(fā)腫瘤主要是粘液腺癌。五年生存率約14%。

但并非所有的病變都可以歸入上述兩類，很多病變具有交界性的特征。其五年生存率約50%。

超聲表現(xiàn)：

典型特征： 盆腹腔內(nèi)分隔狀的積液，常常充滿腹腔各個(gè)間隙。盆腹腔臟器常常受壓成一團(tuán)。（圖2,3,4）

圖2 腹膜假粘液瘤。BL 膀胱，UT 子宮。

圖3 腹膜假粘液瘤。IN 受壓成團(tuán)的腸管。

圖4 腹膜假粘液瘤。伴有一個(gè)較大的囊。

治療和預(yù)后：

本病是一種進(jìn)行性的致死疾病。致死的主要原因是繼發(fā)于黏連和纖維化的反復(fù)發(fā)作的腸梗。主要治療手段是外科減容和腹腔內(nèi)化療。