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支氣管擴(kuò)張癥

 lisongys 2018-07-28
  • 疾病定義

    1.1支氣管擴(kuò)張癥是由于慢性炎癥損壞了支氣管管壁,致使管腔持久的擴(kuò)大和變形。好發(fā)部位,一般下葉多于上葉,左下葉多于右下葉。

  • 診斷要點(diǎn)
    診斷要點(diǎn)

    2.1臨床表現(xiàn)

    2.1.1病史和體征:起病緩慢,病程長(zhǎng)。本病多繼發(fā)于童年麻疹、百日咳并發(fā)支氣管肺炎后,有反復(fù)呼吸道感染史。患者有慢性咳嗽、大量膿痰,每日痰量可達(dá)數(shù)百毫升,靜置后可分三層。常有反復(fù)咯血,其量不等,多者可達(dá)數(shù)百毫升。少數(shù)病人僅有反復(fù)咯血,謂之干性支氣管擴(kuò)張。

    2.2輔助檢查

    2.2.1胸部X線檢查:輕者胸片可正常,或肺紋理增多、粗亂;重者可見(jiàn)病變部位有多個(gè)不規(guī)則的環(huán)形透亮陰影或沿支氣管的蜂窩狀或卷發(fā)樣陰影,合并感染時(shí)在陰影內(nèi)可見(jiàn)液平面。支氣管碘油造影,可見(jiàn)囊型、柱型或混合性擴(kuò)張。

    2.2.2根據(jù)典型臨床表現(xiàn)及影像學(xué)即可診斷。

  • 治療方案
    治療方案

    3.1支氣管擴(kuò)張的治療原則是消除病原,促進(jìn)痰液排出,控制感染等內(nèi)科保守治療,必要時(shí)行外科手術(shù)。

    3.2治療基礎(chǔ)疾病:對(duì)活動(dòng)性肺結(jié)核伴支氣管擴(kuò)張應(yīng)積極抗結(jié)核治療,低免疫球蛋白血癥可用免疫球蛋白替代治療。

    3.3控制感染:出現(xiàn)痰量及其膿性成分增加等急性感染征象時(shí)需應(yīng)用抗生素??梢罁?jù)痰革蘭染色和痰培養(yǎng)指導(dǎo)抗生素應(yīng)用,但在開(kāi)始時(shí)常需給予經(jīng)驗(yàn)治療(如給予氨芐西林、阿莫西林或頭孢克洛)。存在銅綠假單胞菌感染時(shí),可選擇口服喹諾酮類,靜脈給予氨基糖苷類或第三代頭孢菌素。對(duì)于慢性咯膿痰的患者,除使用短程抗生素外,還可考慮使用療程更長(zhǎng)的抗生素,如口服阿莫西林或吸人氨基糖苷類,或間斷并規(guī)則使用單一抗生素以及輪換使用抗生素。反復(fù)感染的患者病原學(xué)需覆蓋革蘭陰性細(xì)菌,可使用頭孢曲松2.0g,一日1次,靜滴阿米卡星0.4g,一日1次,靜滴環(huán)丙沙星0.4g,一日1次,靜滴。

    3.4改善氣流受限:支氣管舒張劑可改善氣流受限,并幫助清除分泌物,伴有氣道高反應(yīng)及可逆性氣流受限的患者常有明顯療效。

    3.5清除氣道分泌物:化痰藥物,以及振動(dòng)、拍背和體位引流等胸部物理治療均有助于清除氣道分泌物。為改善分泌物清除,應(yīng)強(qiáng)調(diào)體位引流和霧化吸入重組脫氧核糖核酸酶、后者可通過(guò)阻斷中性粒細(xì)胞釋放DNA降低痰液黏度。常用祛痰劑有氨溴索30~60mg,一日3次口服,或溴己新8~16mg,一日3次,口服。

    3.6外科治療:如果支氣管擴(kuò)張為局限性,且經(jīng)充分的內(nèi)科治療仍頑固反復(fù)發(fā)作者,可考慮外科手術(shù)切除病變肺組織。如果大出血來(lái)自于增生的支氣管動(dòng)脈、經(jīng)休息和抗生素等保守治療不能緩解反復(fù)大咯血時(shí),病變局限者可考慮外科手術(shù),否則采用支氣管動(dòng)脈栓塞術(shù)治療。對(duì)于那些盡管采取了所有治療仍致殘的病例,合適者可考慮肺移植。

    3.7止血?jiǎng)喝缬行×炕蛑械攘靠┭?,可選用以下藥物:云南白藥0.3g,一日3次,口服,維生素K1,10mg,一日2次,靜注。  。

    3.8大咯血:患者如有大咯血,積極給予以下止血藥物(1)垂體后葉素:有收縮血管的作用,對(duì)大咯血有效,將10單位垂體后葉素加入20~40ml生理鹽水或25%~50%葡萄糖液中,緩慢靜注,一般在10~15分鐘注完反復(fù)咯血者,可6~8小時(shí)重復(fù)一次咯血稍停,可用該藥10~20單位加入5%葡萄糖液500ml內(nèi)緩慢滴注或10單位肌注,一日2次。(2)酚妥拉明:可擴(kuò)張血管降低肺動(dòng)脈壓、肺楔壓,減少回心血量,起到“內(nèi)放血”的作用,10~20mg加入5%葡萄糖液250~500mg靜脈滴注,連用5~7天,大咯血病人可用5~10mg加入20ml25%~50%葡萄糖液中緩慢靜推。(3)普魯卡因:有擴(kuò)張血管、降低肺循環(huán)壓力作用,對(duì)用垂體后葉素禁忌者選用,首先需作皮膚試驗(yàn),劑量為150~300mg加入10%葡萄糖液500ml內(nèi)靜滴或50mg加入25%葡萄糖液40ml內(nèi),緩慢靜注,一日1~2次。

    3.9反復(fù)感染的支氣管擴(kuò)張癥患者很難將細(xì)菌完全清除,治療的目標(biāo)為控制急性加重,應(yīng)避免長(zhǎng)期使用抗菌藥物對(duì)有長(zhǎng)期應(yīng)用抗菌藥物者,應(yīng)警惕真菌感染。

    3.10特殊原因,如免疫缺陷、先天性遺傳病所致支擴(kuò),如原來(lái)病因無(wú)法糾正,只有用胸內(nèi)科治療。

  • 注意事項(xiàng)
    注意事項(xiàng)

    4.1反復(fù)感染的支氣管擴(kuò)張癥患者很難將細(xì)菌完全清除,治療的目標(biāo)為控制急性加重,應(yīng)避免長(zhǎng)期使用抗菌藥物。對(duì)有長(zhǎng)期應(yīng)用抗菌藥物者,應(yīng)警惕真菌感染。

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