1.成人腳氣病癥狀

(1)胃腸道癥狀：可有厭食、腹脹、消化不良、便秘等癥狀。

(2)神經(jīng)精神系統(tǒng)：最初表現(xiàn)下肢軟弱無力，常有沉重感，肌肉酸痛等，也可有頭痛、失眠、不安、易怒、健忘等。隨著病情的發(fā)展，出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)和感覺障礙，踝及足麻木和有灼痛感，肌肉有明顯的壓痛。且可有足趾的背屈動(dòng)作受阻。跟腱和膝反射初期增強(qiáng)、后漸減弱，最終消失。以后向上發(fā)展至腿伸、屈肌受累，出現(xiàn)足和趾下垂。重者手臂肌肉也可同樣受累。這些癥狀為典型的上行性對稱性周圍神經(jīng)病變表現(xiàn)。病程長者還可有肌肉萎縮、共濟(jì)失調(diào)，異常步態(tài)等。OKeeffe報(bào)道，維生素B1缺乏的老年住院患者有譫妄、膝反射消失者分別為76%與41%，而維生素B1正常者譫妄、膝反射消失分別為32%與10%。其差異明顯。

(3)循環(huán)系統(tǒng)：由于血中丙酮酸和乳酸堆積、周圍血管擴(kuò)張，外周阻力降低，血流加快，心動(dòng)過速，心輸出量增高。最后導(dǎo)致高輸出量型心功能不全，表現(xiàn)以右心衰竭為主的左、右心室衰竭。病人常有心悸、氣促、心動(dòng)過速和水腫等最常見癥狀。有循環(huán)障礙者則出現(xiàn)端坐呼吸和發(fā)紺。心臟擴(kuò)大，以右心明顯。心電圖表現(xiàn)為竇性心動(dòng)過速，P-R間期縮短，Q-T間期延長，T波雙向或倒置,低電壓。

(4)其他癥狀：由于維生素B1缺乏往往繼發(fā)于其他疾病，其典型的臨床癥狀常被原發(fā)性疾病所掩蓋。另一方面，由于原發(fā)疾病的不同而使其臨床表現(xiàn)更為復(fù)雜。Ohmori報(bào)道1例35歲的妊娠甲亢婦女，出現(xiàn)惡心、嘔吐、心動(dòng)過速、眼球震顫及精神紊亂疑為甲狀腺功能亢進(jìn)癥危象而收住院。入院后即給予維生素B1，患者第2天除輕微健忘外，神志基本恢復(fù)正常，右展神經(jīng)癱瘓改善，深部腱反射及步態(tài)、共濟(jì)失調(diào)逐漸改變。最后確診為與Wernicke腦病相關(guān)的妊娠甲亢。由于靜脈營養(yǎng)支持忽視了補(bǔ)充維生素B1所致的缺乏者，除有神經(jīng)精神癥狀甚至昏迷外，常伴有明顯的代謝性酸中毒或伴有高血糖、低鈉血癥。Krishna發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重瘧疾病人52%存在維生素B1缺乏，因而認(rèn)為腦型瘧疾患者中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能紊亂可能與維生素B1缺乏有關(guān)。

2.臨床分型  根據(jù)病程急慢程度，成人腳氣病可分為以下類型(圖2)。

臨床上以神經(jīng)型為主的稱為干性腳氣病；以水腫和心臟癥狀為主的稱為濕性腳氣??；以急性心臟病變?yōu)橹髡叻Q心臟型或腳氣性心臟病；以中樞神經(jīng)病變?yōu)橹鳎⑶也〕梯^急、常伴有神經(jīng)腦病綜合征，稱為Wernicke腦病。若以心力衰竭為主要癥狀，可伴有膈神經(jīng)和喉返神經(jīng)癱瘓癥狀。有上述2種類型以上者稱為混合型。

Wernicke腦病又稱腦型腳氣病，為維生素B1缺乏累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)的表現(xiàn)。Harper等在1組2212例15歲以上的澳大利亞病人尸檢中發(fā)現(xiàn)25例(1.1%)，其中僅4例(16%)生前診斷明確。這是在該地區(qū)使用維生素B1強(qiáng)化面粉后的結(jié)果，此前的尸檢率則遠(yuǎn)遠(yuǎn)高于1.1%。作者在此前的尸檢中發(fā)現(xiàn)，約80%患者生前未被及時(shí)診斷，僅有16%的病人有典型的臨床三聯(lián)征即眼癱瘓、共濟(jì)失調(diào)及精神行為改變。Wernicke腦病多見于慢性酒精中毒、長期接受胃腸外營養(yǎng)、惡性腫瘤及AIDS病人，但其他原因所致的維生素B1缺乏病人同樣可以患此病。Ohmri曾報(bào)道1妊娠、甲亢婦女患有此病。Decker報(bào)道1例因長期饑餓接受治療的兒童患Wernicke腦病。Wernicke腦病一般按以下順序發(fā)展。最初有嘔吐，眼球震顫(以水平性多見)，進(jìn)一步出現(xiàn)由于眼直肌無力引起眼肌麻痹甚至眼肌癱瘓，共濟(jì)失調(diào)，進(jìn)行性精神衰退甚至精神異常(即眼肌癱瘓、共濟(jì)失調(diào)、精神行為改變?nèi)?lián)征)。最后可發(fā)展至昏迷及死亡。急性Wernicke腦病的死亡率約為20%。腦神經(jīng)受累以迷走神經(jīng)為主，視、聽神經(jīng)亦可受累。當(dāng)累及間腦時(shí)，可有發(fā)熱。病人有時(shí)同時(shí)出現(xiàn)記憶力喪失、幻覺等典型Korsakoff綜合征表現(xiàn)，故Wernicke腦病也常稱Wernicke-Korsakoff綜合征。

3.嬰兒腳氣病癥狀  多數(shù)發(fā)生于出生數(shù)月的嬰兒。一般病情急、多為突然發(fā)病，若不及時(shí)診斷，可因診治失誤死亡。起初嬰兒表現(xiàn)為食欲不振、嘔吐、興奮、啼哭、腹痛、便秘、水腫、心跳快、呼吸急促和困難。心血管癥狀較明顯，與成人急性心臟型腳氣病相似?；純嚎梢蚝硭[而失音，這些癥狀形成特殊的喉鳴(腳氣病哭聲)。晚期有發(fā)紺、心臟擴(kuò)大、心力衰竭。肺、腦、肝均可發(fā)生充血而致缺氧、顱高壓、昏迷而死亡。

查不出原因的嬰兒夜啼有時(shí)可能是嬰兒維生素B1缺乏的早期癥狀之一。

1.一般治療  有腳氣性心臟病的患者，病情一般較危重，故要注意臥床休息及對癥處理。

2.飲食治療  作為腳氣病的輔助治療手段。動(dòng)物性肉類食物含維生素B1較豐富，故可多選食這些食物。病人每天蛋白質(zhì)攝入量可達(dá)100～150g，但碳水化物的量應(yīng)適當(dāng)限制，以免增加維生素B1的消耗。低鹽飲食則有利水腫的控制及心衰的糾正。

3.治療原發(fā)疾病  繼發(fā)性腳氣病常起因于一些誘發(fā)維生素B1缺乏的代謝性疾病或消耗性疾病如糖尿病、甲狀腺功能亢進(jìn)癥、結(jié)核病等，在補(bǔ)充維生素B1制劑的同時(shí)，應(yīng)徹底治療原發(fā)性疾病。

4.維生素B1治療 維生素B1是治療腳氣病的惟一藥物，有片劑和注射劑2種劑型。病情輕者或干性腳氣病者，口服5mg/次，3次/d?；蚓S生素B1 50～100mg/次，1次/d，肌內(nèi)注射，病情緩解后改為口服。

Wernicke-Korsakoff綜合征在接受維生素B1治療后眼肌麻痹和凝視常在第1天即可獲得緩解，但神經(jīng)精神癥狀往往需治療數(shù)周或數(shù)月后才可改善。

一、維生素B1缺乏病吃什么好?

1、多吃富含維生素B1的食物：瘦豬肉、洋火腿、牡蠣、牛肉、牛奶、蛋、豬肝、雞肉、鰻魚、綠豆、蘆筍、玉米、馬鈴薯、花椰菜、胚芽米、菠菜、芹菜、橘子、番茄等。

2、多吃含纖維的食物，以保持大便的通暢。

二、維生素B1缺乏病最好不要吃哪些食物?

忌經(jīng)常吃精米。精白米中維生素B1的含量僅為糙米的1/3,所以常以精白米為主食,容易得“腳氣病”。

1.注意食物的合理搭配與改善烹調(diào)方法  不長期吃加工過于精細(xì)的米、面及其制品，常吃些粗糧和雜糧。不用堿烹調(diào)加工食物，勿棄米湯和菜湯。不吃未經(jīng)加熱的生魚、蝦肉及少吃蕨類、檳榔等食物。飲茶及咖啡不過量。

2.在治療其他疾病時(shí)尤其要注意預(yù)防維生素B1的缺乏  如給病人靜脈注射大量葡萄糖液時(shí)，葡萄糖在代謝過程中會(huì)使體內(nèi)維生素B1不斷消耗，應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充。

3.對一些需要量較高的人群  如兒童、妊娠、哺乳婦女、高溫作業(yè)人員等，即使沒有缺乏癥的臨床表現(xiàn)，可每天給予一定量的維生素B1作為預(yù)防。有人采用薏仁粥預(yù)防維生素B1缺乏癥，發(fā)現(xiàn)觀察組維生素B1缺乏癥的患病率為1.1%，而對照組為6.7%。

1.攝入不足  全麥、糙米、豆類、新鮮蔬菜、肉類和動(dòng)物肝腎等食物中富含維生素B1 。食物是人體維生素B1 的主要來源，腸道內(nèi)的細(xì)菌可合成少量維生素B1 ，但其量甚微不能滿足需要。維生素B1 在體內(nèi)儲(chǔ)存時(shí)間不長，儲(chǔ)存量也不多(約為30mg)，攝入不足時(shí)很容易發(fā)生本病。維生素B1 缺乏常常發(fā)生在谷類為主食的地區(qū)，其原因在去除麩皮和糠的過程中，維生素B1 的損失很大；維生素B1 是水溶性維生素，過度淘洗會(huì)使其大量損失；維生素B1 在高溫下，尤其在堿性溶液中非常容易破壞，煮飯時(shí)加堿和丟棄米湯也會(huì)造成其嚴(yán)重丟失，常常是我國部分農(nóng)村地區(qū)兒童發(fā)病的主要原因，患維生素B1 缺乏的乳母所喂哺的嬰兒也可發(fā)生本病。此外，各種原因引起的食欲減退，都可造成維生素B1 攝入不足。

2.需要量增加  兒童處于生長發(fā)育旺盛期，對維生素B1 的需要相對增加，是本病容易發(fā)生的年齡階段。患有代謝率增加的疾病，如甲狀腺功能亢進(jìn)，長期發(fā)熱和一些慢性消耗性疾病等，都會(huì)使維生素B1 的需要量增加，如不給予適當(dāng)補(bǔ)充，可造成相對缺乏。

3.吸收利用障礙  長期腹瀉或經(jīng)常服用瀉藥以及胃腸道梗阻都可造成吸收不良。

4.分解排泄增加  某些食物中含有可使維生素B1 結(jié)構(gòu)改變、活力降低的因子，如在淡水魚和貝類中的硫胺素酶以及在咖啡、茶葉等植物中的耐熱因子。體內(nèi)在維生素B1 已經(jīng)不足的情況下過多進(jìn)食此類食物容易促使維生素B1 缺乏癥的發(fā)生。使用利尿藥、進(jìn)行腹膜或血液透析都可能加快維生素B1 排出體外，導(dǎo)致維生素B1 缺乏。

有神經(jīng)病變者需與其他原因如病毒感染、慢性鉛、砷中毒等所致的神經(jīng)炎或神經(jīng)損害進(jìn)行鑒別。有害物接觸史、病毒感染史及實(shí)驗(yàn)生化檢查有助鑒別。水腫者應(yīng)與心、肝、腎性水腫進(jìn)行鑒別，水腫同時(shí)伴有心力衰竭的濕性腳氣病需仔細(xì)與其他類型的心臟病進(jìn)行鑒別，當(dāng)鑒別極度困難時(shí)，試驗(yàn)性的維生素B1治療往往有助鑒別。維生素B1缺乏所致的水腫與蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良性水腫的鑒別在于前者血漿蛋白正常，有關(guān)維生素B1實(shí)驗(yàn)檢查異常，但臨床上嚴(yán)重的蛋白質(zhì)熱能營養(yǎng)不良患者往往同時(shí)伴有1種或多種維生素缺乏，此時(shí)要嚴(yán)格區(qū)分是哪種營養(yǎng)素缺乏所致的水腫其意義已不大，但在治療中則應(yīng)充分考慮各種缺乏營養(yǎng)素的補(bǔ)充。

實(shí)驗(yàn)室檢查：

1.血液維生素B1水平測定  全血維生素B1水平＜40μg/L提示缺乏。血液中維生素B1含量較穩(wěn)定，不能準(zhǔn)確反映組織中的維生素B1水平，僅在臨床癥狀顯著時(shí)方降低，故很少實(shí)際應(yīng)用。

2.尿中克肌酐硫胺素排出量測定  全天尿中維生素B1排出量是評價(jià)和診斷維生素B1缺乏的較好指標(biāo)，但需收集24h尿液，實(shí)際操作困難，全天維生素B1排出量在40～100μg為正常。采用克肌酐硫胺素排出量測定，只要測定1次空腹尿中維生素B1和肌酐量的相對關(guān)系即可評價(jià)體內(nèi)維生素B1的營養(yǎng)狀態(tài)，既比較準(zhǔn)確又不必收集24h尿液，在臨床比較實(shí)用。評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)見表1。

3.紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮酶活性(erythrocyte trasnsketolase activity，E-TKA)測定E-TKA測定是評價(jià)體內(nèi)維生素B1營養(yǎng)狀態(tài)的有效指標(biāo)，可在維生素B1缺乏的臨床癥狀出現(xiàn)前作出診斷。維生素B1部分以轉(zhuǎn)酮酶的輔酶形式存在于紅細(xì)胞內(nèi)，維生素B1缺乏會(huì)導(dǎo)致轉(zhuǎn)酮酶活力下降，E-TKA是通過加入外源性硫胺素焦磷酸鹽(TPP)來測定轉(zhuǎn)酮酶的活性，以TPP效應(yīng)百分率作為指標(biāo)判定，結(jié)果比較準(zhǔn)確和靈敏。評價(jià)標(biāo)準(zhǔn)(表2)。

其他輔助檢查：

根據(jù)臨床表現(xiàn)，體征可做心電圖、B超、肌電圖等檢查。

成人濕性腳氣病最顯著的癥狀是全身水腫及漿膜腔積液。水腫始發(fā)于下肢，可遍及全身。漿膜腔積液可發(fā)生于心包腔、胸腔和腹腔。維生素B1缺乏死亡者約60%有心包積液。

診斷、準(zhǔn)確治療及時(shí)，預(yù)后好。

維生素B1 在腸道吸收后，通過酶的作用磷酸化生成硫胺素焦磷酸鹽(thiamin pyrophosphate，TPP)，是丙酮酸氧化脫羧酶系的輔助因子，又是磷酸己糖氧化支路中轉(zhuǎn)羥乙醛酶的輔酶。組織中，特別是代謝旺盛的腦和心肌組織中葡萄糖和丙酮酸代謝必須要有足夠的維生素B1 參加，否則會(huì)使丙酮酸難于進(jìn)入三羧酸循環(huán)而氧化，多量的丙酮酸滯留在血液中，導(dǎo)致周圍小動(dòng)脈擴(kuò)張、外周阻力下降、靜脈回流量增加，造成心臟排出量和心臟工作量都增加。此外，乳酸鹽和丙酮酸鹽使心肌對氧的利用率降低，易使心臟功能趨于衰竭。維生素B1 還對分解乙酰膽堿酯酶有抑制作用，乙酰膽堿能增加腸道蠕動(dòng)，維生素B1 缺乏時(shí)膽堿酯酶活性增強(qiáng)，分解乙酰膽堿增多，引起腸蠕動(dòng)緩慢、腸壁松弛。乙酰膽堿又是神經(jīng)傳導(dǎo)的遞質(zhì)，維生素B1 缺乏造成膽堿酯酶活性增強(qiáng)，分解遞質(zhì)增多，最后也會(huì)影響神經(jīng)的傳導(dǎo)。維生素B1 缺乏所引起的病理生理改變(圖1)。