Wernicke腦病是由各種原因引起的維生素B1缺乏而伴發(fā)的營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病，一般多累及丘腦、下丘腦、乳頭體、第三腦室壁、中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)以及第四腦室底部，常為對稱性病變。本文報告1例因腸梗阻腸切除后伴發(fā)的Wernicke腦病。

臨床資料

患者女性，49歲，主因“腹痛、腹脹、惡心、嘔吐伴停止排氣、排便10天”于2008年2月18日入院。3周前因“腸梗阻”在外院行手術(shù)治療，具體不詳。查體見：痛苦病容，腹部飽滿，未見腸型及蠕動波。腹軟，中上腹及臍周壓痛，無反跳痛，未觸及包塊。叩診鼓音，無移動性濁音。腸鳴音活躍。立位腹部平片顯示胃潴留，空腸擴張，腹部CT未見占位。

診斷為“粘連性腸梗阻”，給予營養(yǎng)支持及胃腸減壓等。但患者癥狀緩解不明顯，反復(fù)立位腹部平片顯示梗阻水平位于第2組小腸附近，于2008年3月10日在全麻下行剖腹探查、空腸部分切除、小腸端端吻合術(shù)，腸切除約50cm，術(shù)后病理提示：腸腔明顯狹窄，周徑約4cm，可見腸套疊。

2008年3月24日患者出現(xiàn)全身乏力，精神差，夜間偶有精神癥狀，伴有視幻覺，步態(tài)不穩(wěn)及雙下肢疼痛。查體見：淡漠，言語流利，應(yīng)答基本切題，記憶力明顯減退，計算力差，不能計算出100－7＝？，雙眼外展位，內(nèi)收不充分，雙眼可見水平及垂直粗大眼震，四肢肌力4級，腱反射（＋），未引出病理反射。雙下肢痛覺過敏。雙側(cè)指鼻及跟膝脛欠穩(wěn)準(zhǔn)。查頭顱MR見雙側(cè)腦干及丘腦兩側(cè)對稱性異常信號（圖3.4‐1）。腦電圖檢查顯示：中度異常，額顳葉為著。診斷：Wernicke腦病，腸梗阻術(shù)后。給予大劑量B族維生素及神經(jīng)保護藥物等治療，7天后患者癥狀明顯緩解，10天后上述癥狀基本消失，查體未見神經(jīng)系統(tǒng)陽性體征。

圖3﹒4‐1頭顱MRI

討論

維生素B1是葡萄糖代謝過程中必需的輔酶，也是神經(jīng)細胞膜的主要成分，而它在體內(nèi)并無儲存能力，所以長期酗酒、神經(jīng)性厭食、胃大部切除術(shù)后、長期透析的患者均可出現(xiàn)維生素B1缺乏，造成有氧代謝障礙和神經(jīng)細胞變性壞死，引起Wernicke腦病。

其病理改變主要包括脫髓鞘、水腫、毛細血管顯著擴張、點狀出血、血管內(nèi)皮細胞增生、星形細胞腫大和膠質(zhì)增生、神經(jīng)核團大量空泡樣變性及神經(jīng)元壞死。導(dǎo)水管周圍、中腦、頂蓋、第三、四腦室旁、乳頭體、丘腦為最常見的部位。

Wernicke腦病多呈急性或亞急性起病，典型的臨床表現(xiàn)為眼肌麻痹、共濟失調(diào)及精神障礙三聯(lián)癥，但相當(dāng)多的病例僅表現(xiàn)一到兩種癥狀，單表現(xiàn)為精神異常時易誤診為精神病。如果出現(xiàn)記憶障礙、學(xué)習(xí)不能、定向不能、淡漠、虛構(gòu)為特征的臨床表現(xiàn)時為Wernicke‐Korsakoff綜合征。

MR的T1加權(quán)像呈低信號，T2加權(quán)像呈高信號。急性期彌散加權(quán)像呈高信號，ADC明顯下降。如增強掃描可有明顯強化或不強化。此外，小腦齒狀核、腦橋被蓋、紅核、尾狀核及大腦皮質(zhì)也偶可累及。

本病主要用大劑量維生素B1治療，同時積極糾正酸堿失衡及離子紊亂，多數(shù)癥狀可迅速好轉(zhuǎn)。因葡萄糖可降低丙酮酸脫氫酶的活性，使丙酮酸無法進入三羧酸循環(huán)氧化供能，引起血中丙酮酸濃度增高出現(xiàn)精神及神經(jīng)癥狀，而激素又能阻礙丙酮酸氧化，所以在未用維生素B1治療前，禁忌靜脈輸糖及激素，否則會使病情進一步加重。

本病例考慮為腸切除過長，追查手術(shù)史，兩次手術(shù)共計切除腸管近1m，引起維生素B1吸收障礙。發(fā)病后大劑量補充B族維生素，癥狀迅速改善，也支持本病的診斷。因而當(dāng)雙側(cè)丘腦或中腦導(dǎo)水管周圍出現(xiàn)異常高信號病變，且臨床癥狀相似時需想到Wernicke腦病的可能。

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