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Wernicke腦?。╓ernicke's encephalopathy,WE）是由于Vit B1缺乏導(dǎo)致的一種神經(jīng)科常見疾病。盡管WE最常見于慢性酒精中毒，但近年來非酒精性WE的報(bào)道不斷增多，如急性胰腺炎、各種原因所致頻繁嘔吐、饑餓、癌癥、獲得性免疫缺陷綜合征、胃腸術(shù)后營(yíng)養(yǎng)不良等。 WE通常急性或亞急性起病，典型者出現(xiàn)“經(jīng)典的三聯(lián)征”包括眼球活動(dòng)障礙、共濟(jì)失調(diào)和精神及意識(shí)障礙，但以急性休克及意識(shí)障礙起病的WE患者尚未見報(bào)道，診斷容易被延誤。 本文報(bào)道收治的兩例以急性休克及意識(shí)障礙為首發(fā)表現(xiàn)的非酒精性WE，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。 1 病例介紹 1.1 病例1 患者，女，48歲，因“腹瀉1月余”于2016年4月1日收入我院消化科。 入院前1月余，患者進(jìn)食可疑不潔飲食后出現(xiàn)腹瀉，6～8次/日，為黃色稀便，帶粘液膿血，伴臍周疼痛，肛門墜脹及里急后重感。 查體：生命體征正常，神清合作，消瘦，心肺未見明顯異常體征。下腹見一縱行手術(shù)瘢痕，臍周有壓痛。肝脾未捫及。神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常。腹部CT顯示盆腔7.6 cm×8 cm腫塊樣高低混雜密度影。腸鏡檢查顯示乙狀結(jié)腸距肝門約35 cm見一白色異物，局部粘膜明顯充血。 于4月16日在全麻下行“開腹腹腔內(nèi)異物取出術(shù)+腸切除術(shù)+乙狀結(jié)腸切除術(shù)+腸粘連松解術(shù)+腹腔內(nèi)膿腫引流術(shù)+陰道后穹窿引流術(shù)”。術(shù)后患者惡心明顯，進(jìn)食差。給予常規(guī)腸外營(yíng)養(yǎng)支持，但患者精神狀態(tài)差，感乏力明顯。4月30日患者突發(fā)呼之不應(yīng)，皮膚濕冷。 查體：淺昏迷狀態(tài)，壓眶后雙側(cè)肢體可活動(dòng)。T 37.3℃，P 140次/分，BP 70/45 mm Hg(1 mm Hg=0.133 k Pa）。未見面癱，四肢腱反射弱，病理征陰性。立即給予補(bǔ)液、多巴胺糾正血壓后有所緩解，意識(shí)模糊，對(duì)答不切題，雙眼外展差，未見眼震，肢體檢查不合作。 當(dāng)天行頭MRI檢查T2及Flair相示雙側(cè)丘腦、中腦背側(cè)、橋腦背側(cè)及延髓背側(cè)見斑片狀高信號(hào)，見圖1。 診斷為非酒精中毒性WE。轉(zhuǎn)神經(jīng)內(nèi)科治療，給予補(bǔ)充Vit B1及支持治療后，病情好轉(zhuǎn)，神志清楚，記憶力正常，眼球活動(dòng)正常，輕度軀干共濟(jì)失調(diào)。復(fù)查頭顱MRI(5月6日）結(jié)果未見確切異常信號(hào)。 1.2 病例2 患者，女，54歲，因“反復(fù)右上腹痛2年余，復(fù)發(fā)加重1周”于2018年7月15日收入我院外科。 查體：生命體征正常，心肺查體陰性，右上腹壓痛，Murphy征陽性。神經(jīng)系統(tǒng)查體正常。腹部CT示膽囊腫大，膽囊結(jié)石，膽囊炎。診斷慢性結(jié)石性膽囊炎急性發(fā)作。于7月20日全麻下行腹腔鏡膽囊切除術(shù)。 術(shù)后因膽汁引流量較大，分別于8月7日和8月22日在局麻下行逆行胰膽管造影（ERCP）、十二指腸乳頭切開術(shù)（EST）加鼻膽管引流術(shù)（ENBD）。術(shù)后患者一直訴惡心、嘔吐，進(jìn)食差。給予抑酸、護(hù)胃、腸外營(yíng)養(yǎng)支持等治療?；颊哂?月10日突發(fā)呼之不應(yīng)，四肢遠(yuǎn)端厥冷，小便失禁。 查體：淺昏迷，血壓測(cè)不出，R 40次/分，深大呼吸，心率130～140次/分。壓眶可見四肢活動(dòng)，雙側(cè)瞳孔等大等圓2 mm，光反射存在，雙側(cè)病理征陰性。立即給予擴(kuò)容、多巴胺維持血壓等治療。 頭顱MRI檢查（9月12日）示雙側(cè)丘腦、中腦背側(cè)、橋腦背側(cè)及延髓背側(cè)見斑片狀異常信號(hào)，呈對(duì)稱分布，見圖2。 診斷為非酒精中毒性WE。給予補(bǔ)充維生素B1及支持治療，患者癥狀好轉(zhuǎn)，但仍有記憶力障礙及步態(tài)不穩(wěn)。9月26日復(fù)查頭顱MRI未見異常。 2 討論 WE的臨床表現(xiàn)存在很大的異質(zhì)性，通常以一種或多種癥狀不同的結(jié)合形式出現(xiàn)，僅1/3的患者表現(xiàn)為完整的三聯(lián)征[1]。其中，非酒精性Wernicke腦病常僅表現(xiàn)為精神狀態(tài)改變而缺乏其他癥狀，因此，診斷常被延遲或誤診。 不僅如此，高達(dá)19%的WE患者以經(jīng)典三聯(lián)征以外的其他癥狀起病，包括心功能衰竭伴低血壓和心動(dòng)過速、胃腸道癥狀如腹痛和惡心、低體溫（累及下丘腦后區(qū)）、甚至急性雙側(cè)耳聾及癲癇發(fā)作等[2,3,4,5]。 在WE病程中通常會(huì)出現(xiàn)一個(gè)或更多的癥狀[6]。本文報(bào)告的兩例患者均以急性休克及意識(shí)障礙起病，目前極少類似文獻(xiàn)報(bào)道。 由于休克及意識(shí)障礙的表現(xiàn)突出，從而掩蓋其他WE的癥狀，因此很容易導(dǎo)致對(duì)WE的診斷延遲。 低血壓的原因推測(cè)可能與嚴(yán)重的下丘腦病變，或同時(shí)存在的心臟血管性腳氣病有關(guān)。兩例患者在術(shù)后無活動(dòng)性出血的證據(jù)，并接受了腸外營(yíng)養(yǎng)，但均存在術(shù)后進(jìn)食差及嘔吐等，存在血容量不足的可能性。此外，血常規(guī)檢查提示感染，對(duì)休克的發(fā)生亦有部分促進(jìn)作用。 WE主要依靠臨床診斷。血清維生素B1和紅細(xì)胞轉(zhuǎn)酮醇酶活性測(cè)定有助于診斷。Lu等[7]采用反向高壓/效液相色譜儀方法分離和測(cè)定全血中游離硫胺素和硫胺素磷酸酯，較其他方法更快、更準(zhǔn)確[7]。CT絕大多數(shù)為陰性。 MRI是本病首選的影像學(xué)檢查方法，MRI表現(xiàn)為大腦中線結(jié)構(gòu)附近雙側(cè)對(duì)稱的T2WI、Flair、DWI的異常高信號(hào)影，典型病灶位于乳頭體、丘腦、中腦導(dǎo)水管周圍、第三四腦室及側(cè)腦室周圍等，這與上述部位糖及氧代謝率較高有關(guān)[8]。 本文兩例患者盡管以休克起病，但MRI檢查顯示典型病灶，均得到正確診斷。臨床上，任何營(yíng)養(yǎng)不良的患者出現(xiàn)難以解釋的意識(shí)或精神癥狀、低體溫等，都應(yīng)考慮到WE的可能[9]。 Wernicke腦病鑒別診斷包括老年性癡呆、多發(fā)性腦梗死、多發(fā)性硬化、腦橋中央髓鞘溶解癥、Leigh腦病及硝唑類腦病[10]等。 WE是一種內(nèi)科急癥，一旦確認(rèn)（甚至僅僅懷疑時(shí)），需立即應(yīng)用Vit B1治療，可阻止疾病的進(jìn)一步進(jìn)展，逆轉(zhuǎn)仍未發(fā)展到腦組織結(jié)構(gòu)損害的病損。本文中病例1由于治療及時(shí)，未遺留明顯癥狀。病例2則由于診斷及治療延遲，遺留明顯認(rèn)知及共濟(jì)失調(diào)癥狀。 Daniel等[3]報(bào)告一例57歲男性胃癌術(shù)后患者，盡管接受半流質(zhì)及營(yíng)養(yǎng)支持，仍在5 d后出現(xiàn)了持續(xù)一周的頑固性低血壓，并在2周后出現(xiàn)特征性WE癥狀，及時(shí)給予Vit B1治療，仍遺留永久性Korsakoff綜合征。 綜上，本文報(bào)道了兩例以急性休克及意識(shí)障礙為首發(fā)表現(xiàn)的非酒精性WE。臨床醫(yī)生需提高對(duì)非酒精性WE的認(rèn)識(shí)，對(duì)于營(yíng)養(yǎng)不良、頻繁嘔吐與禁食等可疑硫胺素缺乏患者，若出現(xiàn)急性休克及意識(shí)障礙，需警惕WE發(fā)生。頭顱MRI檢查有助于診斷。及時(shí)補(bǔ)充Vit B1，可有效減少WE導(dǎo)致的殘疾。 參考文獻(xiàn) [1] Manzo G, Degennaro A, Cozzolino A, et al. 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