以往國外的資料報道腦皮質層狀壞死（cortical  laminar necrosis，CLN）發(fā)病率很低，筆者的經驗看并不少見，這可能和國內嚴重卒中發(fā)病率較高有關，今天記錄兩例我們遇到的CLN患者加深大家印象，如果見到沿腦回分布的CT高密度以及磁共振T1序列高信號表現(xiàn)的患者要想到這一疾病可能,不要誤認為出血或鈣化。

case 1

1.女患，82歲。高血壓病史20年，最高血壓190/100mmhg，口服左旋氨氯地平治療，腦出血病史5年。因“左側肢體癱瘓失語2天，加重1小時。”入院。查：160/90mmhg,神清,語笨，雙側瞳孔正圓大，光敏，左側鼻唇溝變淺，伸舌略左偏，右側肢肌力5級，左側肢體肌力0級，左巴氏征陽性。

影像表現(xiàn)：

頭CT

    T1     T2    DWI               

T１

case 2

    老年男性，78歲，因“發(fā)作性眩暈3天”入院。既往高血壓病史4-5年，血壓最高達180/100mmhg，平素口服降壓片。腦血栓病史1個月，遺留左側肢體癱瘓。

頭CT

T１　　DWI　Ｔ２　頭CT

T１

解析：     

1 病因及機制：

    腦皮質層狀壞死（CLN）指一個或多個腦皮層局灶性或彌漫性壞死。出現(xiàn)在各種原因引起的嚴重腦缺血缺氧后。CLN在組織病理學上被認為是一種泛壞死，包括受累區(qū)域的神經元、神經膠質和血管等全部壞死，可發(fā)生于各個年齡。為多種病因可致中樞神經系統(tǒng)氧和（或）糖攝取障礙及腦能量代謝缺陷。CLN病因包括缺氧、腦梗塞、腎上腺危象、滲透性脫髓鞘綜合征、溶血性貧血、楊桃中毒、氰化物中毒、癲癇持續(xù)狀態(tài)、線粒體腦肌病、嬰兒顱內壓增高、嚴重腦外傷和低血糖等，免疫抑制劑治療藥物如環(huán)孢素，他克莫司、多種化療藥物（長春新堿甲氨蝶呤）都曾被報道由于缺氧缺血損傷導致CLN。

   雖然病因不同，但最終腦部病理改變具有一致性，其原因與腦皮層結構有關。CLN發(fā)生存在兩種學說：血管學說認為大腦皮質毛細血管按層狀分布，其形態(tài)或功能異常會影響神經組織的供血和供氧，缺血缺氧可引起CLN的神經元損傷；異感學說基于動物實驗及組織學證明灰質對缺血性損傷耐受性明顯不及白質，灰質結構上分6層，其中第3層最易受缺血缺氧損害，這種損害在腦溝兩側和底部的皮質重于腦回表面的皮質。目前認為這兩種學說在CLN發(fā)生中共同起作用。

2 影像表現(xiàn)

      CLN在CT平掃上表現(xiàn)為腦回狀高密度，沿腦表面曲線狀走行，大多分布在腦溝兩側。高密度最常見為出血和鈣化，早期曾認為此現(xiàn)象為腦缺血后再灌注時血管通透性增加導致的出血性腦梗死。

   MRI診斷CLN較CT 敏感。CLN的T1WI信號特征取決于蛋白質濃度和自由水含量之間的相互關系，皮質泛壞死引起蛋白質降解，高濃度的蛋白質和其它大分子通過限制水分子的運動增強了“弛豫性”，從而縮短T1弛豫時間，富含脂肪的巨噬細胞也可能參與了T1弛豫時間的縮短。CLN典型的MRI所見是在T1WI上皮質呈邊界清楚的線樣高信號，Siskas等研究顯示CLN影像學具有特征性時間變化：短T1信號在腦梗死后2周左右出現(xiàn)， 1-2個月最明顯，3個月后開始消退，個別持續(xù)1.5年，最多可持續(xù)2年，并出現(xiàn)白質損害。我們第1例患者發(fā)病一周內出現(xiàn)皮層短T1表現(xiàn)，而頭CT改變不明顯，說明CLN也存在個體差異，抑或我們的患者入院前就已經發(fā)生了皮層的缺血改變，由于沒有癥狀而未就醫(yī)。CLN 好發(fā)于頂枕葉皮質的分水嶺區(qū)，亦可累及基底核丘腦海馬橋小腦等，Mc Kinney認為高信號并不是常見的正鐵血紅蛋白或出血、鈣化等因素引起，而是反應性膠質細胞增生和富含脂肪的巨噬細胞沉淀所致。

    近年有學者提出磁共振彌散加權成像（DWI）可在早期24天內顯示皮層高信號，對診斷缺血缺氧性腦病引起的有重要意義，臨床許多疾病都可出現(xiàn)CLN改變，最多見的是腦梗死。一些學者指出CLN的出現(xiàn)常提示預后不良，若出現(xiàn)CLN之后又出現(xiàn)遲發(fā)的進行性白質病變的損害則提示預后更差。磁敏感成像序列（SWI）對微量出血有獨特的敏感性，特別適合鑒別CLN和出血性梗死：即出血局部顯示低信號。另外，Kesavadas等研究報道SWI較其他MRI檢查更具優(yōu)越性,其可以區(qū)分不同病因導致CLN，尤其是對乏氧性腦病及腦梗死的區(qū)分.乏氧性腦病可見腦回樣高信號，研究表示其是有選擇性的神經元死亡,而腦梗死則表現(xiàn)為線點樣高信號。因此無法鑒別的短T1出現(xiàn)時，可完善SWI加以鑒別，而重點需要與其鑒別的即為出血性疾病，尤其是梗死后出血，一般的梗死后出血 高信號，呈斑片狀，無沿腦皮質層狀分布特點，DWI也不受限.

綜上所述，頭CT沿皮層高密度，磁共振T1WI腦回樣高信號是CLN的MRI特殊影像學特征，結合臨床病史，不難做出準確診斷.