關(guān)鍵詞: 脊髓  動靜脈畸形  硬脊膜瘺  海綿狀血管瘤  脊髓病

脊髓血管畸形根據(jù)其動靜脈交通和它們的解剖位置進(jìn)行分類。診斷性檢查，特別是腦血管造影，有助于對這些病變的分類，并且對了解臨床表現(xiàn)以及確定最佳治療方案很重要[1]。有關(guān)血管的發(fā)育異常和遺傳的信息也納入到更為復(fù)雜的血管病變分類中（表1）[2,3]。

臨床

SDAVFs是脊髓最常見的血管畸形，是沿著脊髓硬膜的一種獲得性動靜脈分流，最常見的分流部位在神經(jīng)根出脊髓附近[4,5]?；亓黛o脈及髓周靜脈系統(tǒng)的動脈化導(dǎo)致了脊髓靜脈高壓[6]，引起靜脈血管淤血，最終導(dǎo)致脊髓缺血，進(jìn)而導(dǎo)致了慢性、進(jìn)行性感覺、運(yùn)動障礙脊髓病的發(fā)生[7]。盡管1型SDAVFs最常見的部位是胸髓，靜脈高壓的癥狀可出現(xiàn)于任何其他部位。根性癥狀有助于鑒別動靜脈瘺的位置。

臨床上，SDAVFs常見于中老年男性（平均年齡50歲），常表現(xiàn)為緩慢、步進(jìn)式進(jìn)展的無力。出血很少見，可表現(xiàn)為急性神經(jīng)功能缺損。無力與體位、勞力有關(guān)，有時表現(xiàn)為跛行。SDAVFs的診斷常因靜脈淤血導(dǎo)致反復(fù)、間斷的表現(xiàn)而延誤診斷，從最初發(fā)病到最后診斷所需的時間平均為10~11個月。在永久性脊髓缺血損傷發(fā)生前，早期識別、治療SDAVFs能很大程度地改善預(yù)后。

影像

高質(zhì)量的脊髓MRI、X線脊髓造影的出現(xiàn)使得疑診的脊髓血管病有了篩查手段。在SDAVFs的病例中，脊髓造影可顯示冠狀靜脈叢回流靜脈的擴(kuò)張及硬膜下脊髓蛛網(wǎng)膜下腔橋靜脈的增大。也可看到馬尾增粗呈卷邊狀[8,10,11]。MRI已經(jīng)取代脊髓造影成為篩查疑診動靜脈畸形病人的方法。有神經(jīng)功能缺陷的動靜脈瘺病例，MRI的特征性表現(xiàn)為T2加權(quán)像上髓周低信號，而脊髓中央軟膜表面呈高信號。周圍低信號的出現(xiàn)是因?yàn)閿U(kuò)張的靜脈及毛細(xì)血管含有較多的含氧量低的血液[11，12]，充血增粗的脊髓中央的高信號常代表血管源性水腫。然而，長期的T2高信號可能與血管梗死和共存的脊髓軟化有關(guān)。在使用釓對比劑后，脊髓可呈高信號，表明脊髓血腦屏障的損壞及脊髓壞死。

在T2加權(quán)像上，流空現(xiàn)象（最常見于脊髓背側(cè)）常為脊髓造影中看到的髓周擴(kuò)張、迂曲的血管。T2加權(quán)（穩(wěn)態(tài)圖像構(gòu)造干擾[CISS]，快速平衡穩(wěn)態(tài)成像序列或三維快速自旋回波 [3D-TSE]) 或許比標(biāo)準(zhǔn)的 T2序列能更好地展示蛇紋狀的血管?？傊?，這些可選擇性的序列有助于從真性流空現(xiàn)象中鑒別出腦脊液波動性流空[12,13]。如果只是微小的動靜脈分流，輕度擴(kuò)張的血管只能在應(yīng)用對比劑后的T1加權(quán)像上呈現(xiàn)出來。在過去的幾十年中，隨著脊髓MRI分辨率的提高，看見沿著脊髓走向的非擴(kuò)張正常血管已成為可能，這樣增加了蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)血管影作為AVF征象的敏感性，但降低了其特異性。

DSA仍然是診斷血管病及評估脊髓血管結(jié)構(gòu)的金標(biāo)準(zhǔn)。DSA能確認(rèn)動靜脈瘺的位置因而能確診SDAVFs（特別是位于椎體根部的沿硬膜神經(jīng)根鞘分布者），DSA也能識別供給動脈及有可能的側(cè)枝供給來源，實(shí)時顯示動靜脈瘺口、評估引流靜脈。通常，介入醫(yī)師在明確瘺口、供給動脈及引流靜脈后可能會終止脊髓血管造影術(shù)。然而，不到5%的SDAVFs患者，沿脊髓不同部位會有多個瘺口[14]。DSA上血管的解剖若與MRI上呈現(xiàn)的靜脈引流不一致，推薦反復(fù)行連續(xù)性血管造影（圖1）。根髓動脈，特別是脊髓前動脈造影劑的滯留，提示脊髓的靜脈性淤血，提示有必要尋找瘺的部位。多數(shù)情況下，在注射造影劑后，造影劑從動脈到靜脈的正常循環(huán)時間可排除生理意義上SDAVFs的可能性[13,15]。

圖1 脊髓動靜脈畸形（SCAVM）。

52歲男性，表現(xiàn)為急性偏身麻木和與劇烈頸部疼痛相關(guān)的刺痛感。矢狀T2加權(quán)快速自旋回波磁共振成像（FSEMRI）（A）顯示在頸髓交界處脊髓腹側(cè)局灶性出血。矢狀竇旁的梯度回波（GRE）MRI（B）顯示在頸髓交界處粗大的血管。橫軸位FSET2 MRI（C，D）顯示在頸髓交界右側(cè)異常粗大椎管內(nèi)血管及（C）與含鐵血黃素及髓內(nèi)擴(kuò)張血管相對應(yīng)的異常低信號區(qū)。側(cè)位（E）及前后位（F）連續(xù)的DSA顯示，供給SCAVM病變血管團(tuán)的右椎動脈根髓分支和右椎動脈顱內(nèi)段脊髓前動脈，及向上回流至顱內(nèi)腦橋前靜脈的引流靜脈。

治療

血管內(nèi)栓塞治療及手術(shù)治療均是安全、有效的SDAVFs的治療方式。血管內(nèi)栓塞和手術(shù)治療的目標(biāo)是離斷瘺口后的硬膜下髓周引流靜脈，消除脊髓靜脈叢的動脈化。

手術(shù)治療包括椎板切除術(shù)、硬膜切開術(shù)、識別硬脊膜內(nèi)異常擴(kuò)張分流的靜脈、切斷靜脈或凝結(jié)靜脈，使其從硬脊膜內(nèi)表面的發(fā)出部位閉合。不建議將瘺切除，這樣會增加腦脊液瘺及神經(jīng)根損傷的風(fēng)險[16]。對供給動脈既供應(yīng)脊髓前動脈（如，根髓大動脈），又供應(yīng)瘺的病例，微創(chuàng)手術(shù)治療比血管內(nèi)治療好。Tacconi等[17]報道了一個SDAVFs手術(shù)的長期隨訪，發(fā)現(xiàn)手術(shù)后18~36個月，84%的病人病情有所改善或保持穩(wěn)定；而在術(shù)后平均147個月，仍有改善的病人僅占35%。隨后的文獻(xiàn)也顯示了手術(shù)治療結(jié)果的異質(zhì)性，包括16項(xiàng)手術(shù)病例的薈萃分析，顯示了治療后臨床改善率可在25%~100%[18]。

血管內(nèi)治療是采用導(dǎo)管超選入滋養(yǎng)根脊膜動脈，應(yīng)用液體栓塞劑進(jìn)行治療的方法。栓塞劑必須通過動靜脈瘺口到達(dá)并閉合近端的引流靜脈，從而避免來源于其它硬膜動脈的繼發(fā)性側(cè)枝引起瘺再通。初次血管內(nèi)治療的成功率為30%~90%，取決于是否識別到靜脈近端的穿支，因此，一些治療中心在術(shù)后行CT掃描，以確保栓塞劑位于硬膜囊內(nèi)[14,19-21]。Narvid 等[14]報道了一系列的單中心血管內(nèi)治療和手術(shù)治療的結(jié)果，發(fā)現(xiàn)血管內(nèi)治療和手術(shù)治療在改善功能級別的效果相當(dāng)。盡管早期使用顆粒栓塞劑的血管內(nèi)治療常伴瘺的復(fù)發(fā)，結(jié)果令人失望，而液體栓塞劑的發(fā)明，如n -氰基丙烯酸丁酯(NBCA), 能引起多數(shù)患者獲得持久的療效。目前，使用血管內(nèi)治療SDAVF的效果明顯，且再通率低[20]。血管內(nèi)治療可與DSA診斷同時進(jìn)行，這使得血管內(nèi)治療在血管構(gòu)筑良好的情況下成為優(yōu)選的治療方式。

臨床

SCAVMs不常見，發(fā)生率僅為腦動靜脈畸形（AVMs）的10%[22]。相當(dāng)于腦動靜脈畸形的顱內(nèi)副本，SCAVMs的動脈到靜脈分流間介入了一個血管巢。血管供應(yīng)來自脊髓前或脊髓后動脈，回流到脊髓靜脈。常位于頸髓和胸髓，依據(jù)血管構(gòu)筑被歸類。動靜脈畸形血管團(tuán)完全位于脊髓實(shí)質(zhì)內(nèi)者，被稱為血管球型（Ⅱ型）。血管團(tuán)彌散，不僅位于髓內(nèi)還位于蛛網(wǎng)膜下腔者，稱為幼稚型（Ⅲ型）。雖然血管球型很少見，但幼稚型者更罕見[23-25]。最近研究發(fā)現(xiàn)，與SCAVMs相關(guān)的基因和發(fā)育異常是引起這些復(fù)雜血管損傷的重要因素。

典型的SCAVMs好發(fā)于20-39歲人群，也有少數(shù)發(fā)生于16歲以下的未成年人[26]。最常見的表現(xiàn)是伴有急性劇烈背痛、突發(fā)神經(jīng)功能障礙的脊髓出血。20~40%的SCAVMs伴發(fā)脊髓動脈瘤，這會增加蛛網(wǎng)膜下腔出血的風(fēng)險[24，27]。非出血性的表現(xiàn)為類似于周圍神經(jīng)根和脊髓占位所導(dǎo)致的壓迫性脊髓病。引流靜脈栓塞時可出現(xiàn)靜脈高壓，類似于脊髓動靜脈瘺。

復(fù)雜的SCAVMs與基因遺傳有關(guān)，如遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥或Osler-Weber-Rendu綜合癥。在這種病例，受精卵階段時的血管細(xì)胞基因突變導(dǎo)致了彌散性血管畸形的發(fā)生。隨著對單個瘺口的SCAVMs的識別，隨之會發(fā)現(xiàn)多個器官系統(tǒng)受累。現(xiàn)今已知3種與遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥（HHT）相關(guān)的基因。家族史和相關(guān)血管畸形的檢查可能對診斷有啟示[2]。 

節(jié)段起源的SCAVMs可能暗示著胚胎時期的發(fā)育畸形。多發(fā)的血管瘤病可累及附近的硬脊膜、椎體、肌肉、皮膚和器官，例如Cobb’s綜合癥[28]?；颊呖赡鼙憩F(xiàn)為難治的蛛網(wǎng)膜下腔出血。對血管瘤病來說，檢查胸、脊柱和四肢的皮膚很重要。

影像

MRI無法區(qū)分SCAVMs與其他脊髓血管畸形。SCAVMs的典型表現(xiàn)是髓內(nèi)、髓周擴(kuò)張的血管團(tuán)，在T2加權(quán)序列表現(xiàn)為流空現(xiàn)象，在T1上，根據(jù)其血流的速度及方向，表現(xiàn)為混合高信號管狀結(jié)構(gòu)。MRI增強(qiáng)有助于鑒別診斷。與脊髓動靜脈瘺一樣，靜脈充血性水腫可表現(xiàn)為T2脊髓的高信號影。SCAVMs可破裂導(dǎo)致脊髓出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血。這時脊髓會顯示出不同的信號強(qiáng)度。最后，為了辨別SCAVMs的類型和確定下一步治療，必須進(jìn)行選擇性脊髓DSA。在血管造影中，可清楚看到一個位于供血動脈和引流靜脈間的微小畸形血管團(tuán)（圖2）。

圖2 硬脊膜動靜脈瘺（SDAVF）。

56歲女性，進(jìn)展性雙側(cè)下肢無力3年。矢狀位（A）和（B）軸位T2加權(quán)MRI顯示從胸髓中段延伸至圓錐的廣泛融合的不連續(xù)高信號病灶，伴胸段蛛網(wǎng)膜下腔擴(kuò)張的椎管內(nèi)血管流空現(xiàn)象。右側(cè)T9根動脈（黑箭頭）微導(dǎo)管造影顯示（C）硬脊膜內(nèi)的動靜脈瘺（黑箭頭），流入椎管內(nèi)靜脈（白色短箭頭），然后沿脊髓背面與脊髓后靜脈的升支和降支吻合。這種瘺臨床上常經(jīng)動脈入路用氰基丙烯酸酯膠栓塞治療，T9的術(shù)后CT軸位掃描（D）顯示在椎間孔瘺口位置，不透射線膠鑄（黑箭頭）和流入神經(jīng)鞘的引流靜脈，這一現(xiàn)象提示瘺的永久性治愈。

治療

由于治療的干預(yù)，SCAVMs的自然史相對比較難于定義。顯微外科和栓塞治療是最常見的治療手段。雖然傳統(tǒng)的基于框架的放射外科（如可用在腦動靜脈畸形治療上）不可能治療SCAVMs，但多區(qū)段的無框架的放射外科已被用于少數(shù)患者的治療上[29]。

早在1916年，提出了脊柱血管畸形的外科治療。此后，手術(shù)被廣泛認(rèn)定是該病的治療手段，如果動靜脈畸形被完全切除，疾病即刻被治愈[31，32]。但由于脊髓本身比較脆弱，局部動脈循環(huán)薄弱易導(dǎo)致缺血，手術(shù)切除治療相關(guān)死亡率高。幾個硬膜內(nèi)髓外的動靜脈畸形合并SCAVMs的臨床案例，都取得了很好的外科治療結(jié)果[31-34]。因此，隨著SCAVMs手術(shù)的精細(xì)化，發(fā)現(xiàn)位于脊髓前或側(cè)面的彌漫性病灶患者常面臨著較大的潛在死亡率，血管球型的患者死亡率稍低，但風(fēng)險依舊很高[30，32，35]。雖然手術(shù)切除治療被肯定，但栓塞治療仍是首選，因?yàn)镾CAVMs的手術(shù)切除治療伴隨很高的術(shù)中風(fēng)險[36，37]。不管是作為斷離病灶還是作為術(shù)前的輔助治療，血管內(nèi)栓塞治療的目標(biāo)不是治愈髓內(nèi)血管畸形，而是減輕疾病的損傷（消除高風(fēng)險因素，如相關(guān)的血管瘤或減輕動靜脈分流）。在血管球型SCAVMs中，液態(tài)栓塞或微粒栓塞有時可消除病灶，甚至部分栓塞可改善癥狀[38，39]。然而，在其他類型的血管畸形中，微粒栓塞沒有液態(tài)栓塞效果持久。在幼稚型3 SCAVMs中，只有那些極可能會導(dǎo)致臨床癥狀者才需要治療，如選擇性栓塞引起蛛網(wǎng)膜下腔出血的供血動脈瘤或引起脊髓出血的病灶血管瘤[39]。

臨床

指脊髓動脈和靜脈之間的直接相通形成的瘺，沒有介入病灶血管團(tuán)是PMAVFs的標(biāo)志。根據(jù)瘺的大小進(jìn)行分類，典型者位于軟脊膜表面，常位于脊髓圓錐[6]。Ⅰ型小瘺在成人表現(xiàn)為緩慢進(jìn)展的脊髓靜脈高壓，類似于硬脊膜動靜脈瘺。Ⅱ型瘺常發(fā)生于年輕成人，常涉及圓錐。較大的分流Ⅱ型瘺常與供血動脈動脈瘤破裂有關(guān)，可出現(xiàn)急性神經(jīng)癥狀。巨Ⅲ型病變常累及多支供血動脈和擴(kuò)張的引流靜脈，是一種先天性基因血管綜合征如遺傳性出血、毛細(xì)血管擴(kuò)張征相關(guān)的疾病。這些病變在兒童表現(xiàn)為漸進(jìn)性下肢輕癱[40]。

影像

小的PMAVFs的MRI表現(xiàn)常與SDAVFs相似：硬膜內(nèi)流空影，血管充血水腫導(dǎo)致的T2加權(quán)圖上脊髓內(nèi)高信號及增強(qiáng)MR上硬膜囊內(nèi)擴(kuò)張的血管。然而，較大PMAVFs可致嚴(yán)重的椎管內(nèi)靜脈曲張引起脊髓壓迫，這一特點(diǎn)在SDAVF上并不明顯。DSA可確診PMAVFs。當(dāng)PMAVFs位于軟脊膜表面時，脊髓動脈與靜脈的連接處未介入病灶[41]。根據(jù)Merland分類，PMAVFs可分為三種類型[6]。Ⅰ型是一個小的低流量瘺，由一根細(xì)小ASA供給，伴輕微的靜脈擴(kuò)張；Ⅱ型是一個中等大小的較高流量瘺，由ASA和1~2條擴(kuò)張的脊柱后外側(cè)動脈（PLSA）供給，伴一條曲張的引流靜脈；Ⅲ型是一種巨大高流量瘺，常由多條擴(kuò)張的ASA和PLPA供給，伴有極其擴(kuò)張的引流靜脈。

治療

Merland的血管構(gòu)筑分類有助于PMAVF最佳治療方法的選擇。根據(jù)該分類，Ⅰ型瘺優(yōu)先采用微創(chuàng)外科手術(shù)，由于血管口徑小，介入導(dǎo)管難以到達(dá)匯入脊柱動脈的末端動脈。然而，如果瘺口位于脊髓前表面或沿軟脊膜深處的脊髓腹側(cè)溝，手術(shù)也許具有一定的挑戰(zhàn)性。Ⅱ型瘺因其匯入椎弓根的多樣性，通常采用單獨(dú)手術(shù)或手術(shù)與栓塞結(jié)合的方法。鑒于高流量瘺的手術(shù)挑戰(zhàn)及術(shù)中椎管內(nèi)明顯擴(kuò)張靜脈的出血風(fēng)險，Ⅲ型瘺優(yōu)先選擇血管內(nèi)治療[42,43]，這些病灶的首選治療目標(biāo)是應(yīng)用保守和選擇性的方法來緩解癥狀。

臨床

瘺在椎管外形成，從脊椎各分支動脈、甲狀頸干或肋頸干流入硬膜外靜脈叢或髓靜脈。EAVF可發(fā)生在任何年齡組，且大多數(shù)無癥狀。其癥狀取決于靜脈引流方式。曲張的靜脈可引起靜脈高壓或壓迫，進(jìn)而造成進(jìn)行性脊髓病。少數(shù)EAVF表現(xiàn)為自發(fā)性硬膜外出血或蛛網(wǎng)膜下腔出血。也可看到復(fù)雜的或節(jié)段式的脊髓血管畸形，相鄰的骨質(zhì)、椎旁肌和皮下組織因不同程度的血管畸形而受累，如果皮膚受累則稱為Cobb綜合征[28]。

影像

在MRI T1或T2上可見管狀流空結(jié)構(gòu)及位于椎管外粗大的引流靜脈。脊髓可因椎管內(nèi)由硬膜外向硬膜內(nèi)逆流擴(kuò)張的曲張靜脈壓迫或移位。如果靜脈反流到髓周冠狀靜脈叢，MRI可見髓內(nèi)T2高信號和明顯的髓周流空，這種現(xiàn)象類似于SDAVFs或PMAVF [16，45]。引流靜脈的硬膜內(nèi)段可類似于SDAVFs，如果椎外畸形成分不確定，可能導(dǎo)致MRI診斷的不確定性。在DSA上，EAVF可有多條來自相鄰節(jié)段的雙側(cè)供給動脈，匯入一條擴(kuò)張的靜脈。正常的脊髓供給動脈的顯示對診斷硬膜外瘺口的位置非常重要 [16]。

治療

由于EAVF的多樣性和節(jié)段性脊柱受累，故治療方案需要高度個體化。此外，這些病變的治療相關(guān)文獻(xiàn)很少，僅見病例報道和小樣本文獻(xiàn)發(fā)表[46~49]。治療的目標(biāo)通常是緩解疼痛或脊髓損害，而不是摘除病灶?；趧屿o脈瘺的構(gòu)筑表現(xiàn)，治療常用彈簧圈、球囊、液體栓塞材料或各種材料結(jié)合靶向進(jìn)行栓塞。通常認(rèn)為EAVF不太可能發(fā)生出血，因此，如果病人無癥狀或癥狀可忍受，表明髓周靜脈不存在逆流，這時常常采取保守治療。

臨床

脊柱CMs是罕見的，僅占所有脊髓病變的5％。在形態(tài)上與顱內(nèi)海綿狀血管瘤相似。病變的特征性微出血可壓迫及刺激脊髓，引起急性神經(jīng)癥狀[50]。

影像

CMs在MRI上具有類似于腦海綿狀血管瘤的特征性表現(xiàn)。T2加權(quán)序列表現(xiàn)為局限的、界限清楚的、周邊低信號、中央高信號的混雜病變，大小可不等。低信號環(huán)是由于周圍含鐵血黃素沉積導(dǎo)致的磁敏感，在T2或T2加權(quán)梯度回波圖像上表現(xiàn)最清楚[51]。不均質(zhì)網(wǎng)狀的核心出現(xiàn)的“爆米花”或“桑椹”表示在不同演化階段的血液性狀，提示反復(fù)輕度出血的病理生理機(jī)制。在CT上，CMs可表現(xiàn)為廣泛的鈣化。在DSA上，CMs通常隱匿，近期的出血可伴隨髓周輕度充血。

治療

由于顯微外科手術(shù)更易進(jìn)入脊髓表面，所以，顯微外科手術(shù)是首選的干預(yù)措施，尤其是CMs出血時[50]。放射治療，包括新的靶向治療已被應(yīng)用，但療效尚不確定[52-57]。

翻譯：劉嬌 西安交通大學(xué)（研究生）

審校：張桂蓮 西安交通大學(xué)第二附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科

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