上篇文章主要探討了腦梗死、腦膿腫和腦腫瘤的DWI表現(xiàn)及其病理生理機(jī)制。本文則繼續(xù)探討脫髓鞘疾病、中毒性腦病、代謝性腦病、CJD等疾病的DWI表現(xiàn)。

一、脫髓鞘疾病

多發(fā)性硬化（MS）的診斷主要依靠臨床表現(xiàn)和MRI表現(xiàn)，參照2016年McDonald標(biāo)準(zhǔn)。MRI呈類圓形或融合性斑塊，T1低信號(hào)T2高信號(hào)。強(qiáng)化病灶與疾病的活動(dòng)性相關(guān)，反應(yīng)了急性炎性病變和血管屏障的破壞。

多數(shù)MS患者病灶彌散不受限，DWI一般呈等或低信號(hào)，而由于T2透射效應(yīng)的作用，DWI可以為高信號(hào)，對(duì)應(yīng)ADC亦為高信號(hào)（圖1）。ADC值：非強(qiáng)化病灶一般為明顯的ADC高信號(hào)，反應(yīng)瘢痕、輕微炎癥、和髓鞘的脫失；強(qiáng)化病灶一般為稍高信號(hào)，反應(yīng)炎癥和輕度脫髓鞘（自由水含量沒那么高，我自己的理解）。

少數(shù)急性期患者ADC值降低，為真性彌散受限，因髓鞘內(nèi)水腫（細(xì)胞毒性水腫，如圖2），可位于病灶的周圍（圖3），也可以是整個(gè)病灶受限（圖4）。ADC值和炎癥程度具有一定的相關(guān)性（ADC值越低，細(xì)胞水腫越明顯，炎癥反應(yīng)越重）。

圖1. 多發(fā)性硬化急性期（彌散未受限，T2透射效應(yīng)）

圖2. 多發(fā)性硬化的彌散受限原因

圖3. 多發(fā)性硬化急性期（d圖短箭頭示病灶周圍部分彌散受限，e圖長(zhǎng)箭頭示細(xì)胞毒性水腫）

圖4. 多發(fā)性硬化急性期（病灶彌散受限）

急性播散性腦脊髓炎（ADEM）的DWI表現(xiàn)類似于多發(fā)性硬化。

圖5. ADEM的MRI表現(xiàn)

二、代謝性腦病

代謝性腦病很多，主要探討低血糖腦病、缺血缺氧性腦病和滲透性脫髓鞘綜合征等疾病。

低血糖腦病

葡萄糖是大腦主要的能量物質(zhì)，低血糖導(dǎo)致代謝能量不足，ATP鈉鉀泵功能下降，導(dǎo)致細(xì)胞毒性水腫，細(xì)胞間隙減少，導(dǎo)致彌散受限。常見原因包括胰島素過量、降糖藥、胰島素瘤、膿毒血癥、肝腎衰竭、艾迪生病。臨床癥狀多樣而無特異性，包括肢體無力、認(rèn)知受損、癲癇、昏迷等。常見累及部位包括腦皮層（尤其是顳葉）、海馬、基底節(jié)，DWI高信號(hào)，ADC低信號(hào)（圖6）。當(dāng)累及雙側(cè)內(nèi)囊后肢、放射冠、胼胝體時(shí)，DWI高信號(hào)可以是可逆的（圖7）。

圖6. 低血糖腦病（雙側(cè)基底節(jié)、海馬、顳枕葉DWI高信號(hào)）

圖7. 低血糖腦?。ㄉ蠄D為急性期雙側(cè)內(nèi)囊DWI高信號(hào)，下圖為復(fù)查時(shí)消失）

缺血缺氧性腦?。℉IE）

HIE是由全腦低灌注或低氧導(dǎo)致，損傷程度取決于缺血/缺氧時(shí)間、程度，基礎(chǔ)腦血流，腦組織代謝強(qiáng)度，體溫，血糖水平等。缺氧最常見于心跳驟停，致低灌注和缺血性腦損傷。大腦皮層的第3、4、5層、分水嶺區(qū)、海馬對(duì)缺血最敏感。DWI序列是檢測(cè)HIE最敏感的序列。大腦皮層DWI高信號(hào)提示嚴(yán)重彌漫性缺血缺氧性壞死，而基底節(jié)和丘腦累及提示較輕癥HIE或早期缺氧性病變。HIE預(yù)后與細(xì)胞毒性水腫的范圍相關(guān)。

圖8. HIE的MRI表現(xiàn)（雙側(cè)枕葉DWI高信號(hào)）

滲透性脫髓鞘綜合征

包括腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）和橋外髓鞘溶解癥（EPM）。CPM好發(fā)腦橋中央，可合并EPM。孤立性EPM較少見。EPM累及部位包括基底節(jié)、尾狀核、丘腦、膝狀體、內(nèi)囊和外囊、胼胝體、小腦、大腦腳、灰白質(zhì)交界區(qū)。病理表現(xiàn)為髓鞘脫失，神經(jīng)元和軸突相對(duì)完整。常見于低鈉血癥過快糾正，也見于肝移植術(shù)后，營(yíng)養(yǎng)不良，燒傷，妊娠劇吐，AIDS，某些藥物。MRI可見T2高信號(hào)，伴或不伴強(qiáng)化。DWI早期即可見高信號(hào)，伴有ADC減低，提示細(xì)胞源性水腫。水腫不僅是髓鞘水腫，還包括神經(jīng)元、軸突和星形細(xì)胞。

圖9. CPM的MRI表現(xiàn)（腦橋中央部DWI高信號(hào)）

圖10. EPM的MRI表現(xiàn)（雙側(cè)外囊、海馬DWI高信號(hào)）

三、中毒性腦病

CO中毒性腦病

CO與HGB結(jié)合力是氧氣的250倍，CO與HGB結(jié)合后減少了血氧攜帶能力，導(dǎo)致組織低氧。CO同時(shí)抑制線粒體電子傳遞酶系統(tǒng)，激活多形核白細(xì)胞，導(dǎo)致腦脂質(zhì)過氧化和髓鞘分解。蒼白球是最易受累區(qū)域，殼核、尾狀核、丘腦、海馬和黑質(zhì)也偶有受累。蒼白球和黑質(zhì)網(wǎng)狀部含鐵量最高，CO可直接與這些部位的含鐵血黃素結(jié)合。急性期病變DWI高信號(hào)，而ADC低信號(hào)。大腦白質(zhì)受累在亞急性期常見（遲發(fā)性腦?。?，DWI高ADC低。

圖11. CO中毒性腦病的MRI表現(xiàn)（雙側(cè)基底節(jié)、丘腦核枕葉DWI高信號(hào)）

化療相關(guān)白質(zhì)腦病

靜脈或鞘內(nèi)注射MTX，可以導(dǎo)致彌漫性白質(zhì)病變。MTX相關(guān)白質(zhì)腦病包括兩種：1）彌漫性壞死性白質(zhì)腦病DNL；2）輕度白質(zhì)腦病。

DNL：病程進(jìn)展快速，引起不可逆的白質(zhì)損傷。MRI為白質(zhì)多發(fā)T2、FLAIR高信號(hào)，伴不規(guī)則強(qiáng)化，DWI病灶中心ADC值稍高，周圍水腫帶高ADC值。

輕度白質(zhì)腦病：病程通常是一過性的。MRI可見彌漫性T2高信號(hào)，DWI可見彌漫性高信號(hào)，ADC值降低，較平掃敏感。

圖12. MTX輕度白質(zhì)腦?。ㄋ枨蕛?nèi)水腫）

海洛因相關(guān)海綿狀白質(zhì)腦病

吸入或靜脈注射海洛因均可引起白質(zhì)腦病。病理表現(xiàn)為髓鞘內(nèi)水腫，導(dǎo)致腦白質(zhì)海綿狀變性。CT、MRI可見大腦白質(zhì)（累及U形纖維）、小腦白質(zhì)、大腦腳、皮質(zhì)脊髓束、內(nèi)側(cè)縱束等區(qū)域病變。髓鞘層之間液體積聚可導(dǎo)致彌散受限，DWI為高信號(hào)，伴ADC低信號(hào)。在部分較輕癥患者，髓鞘及血腦屏障未受損，DWI上的高信號(hào)可能為可逆的。

圖13. 海洛因相關(guān)海綿狀白質(zhì)腦病的MRI表現(xiàn)

四、克-雅病（Creutzfeldt - Jakob Disease，CJD）

CJD是一種朊蛋白病，以快速進(jìn)展性癡呆、肌陣攣、共濟(jì)失調(diào)為臨床特征。DWI是最敏感的檢查方法，DWI高信號(hào)，伴隨ADC值降低（早期神經(jīng)元細(xì)胞毒性水腫）。常累及部位：皮層（單側(cè)或雙側(cè)，常不對(duì)稱，皮層飄帶征）、基底節(jié)核團(tuán)與丘腦（常為雙側(cè)對(duì)稱，也可單側(cè)，丘腦曲棍征）。無有效治療方法，預(yù)后極差。

圖14. CJD的MRI表現(xiàn)

圖15. CJD的MRI表現(xiàn)（皮層飄帶征）

五、胼胝體高信號(hào)的鑒別

多種神經(jīng)系統(tǒng)疾病均可累及胼胝體，像膠質(zhì)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤可通過胼胝體蔓延，脫髓鞘疾病、腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良等疾病也可累及胼胝體，而單獨(dú)累及胼胝體的疾病并不多?？赡嫘噪蓦阵w壓部病變綜合征（RESLES）與原發(fā)性胼胝體變性（馬-畢二氏病，MBD）單獨(dú)累及胼胝體較常見，引起特征性的影像表現(xiàn)，也可同時(shí)累及其它部位。

RESLES

RESLES是近年來提出的一種由各種病因引起的累及胼胝體壓部的臨床影像綜合征。病因主要包括：感染、代謝紊亂、高原性腦水腫、癲癇發(fā)作和抗癲癇藥物的使用等原因。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為胼胝體的病灶是細(xì)胞毒性水腫，且細(xì)胞毒性水腫是髓鞘內(nèi)水腫（至少在早期），由髓鞘層的分離和髓鞘間隙水腫所致。最常見的癥狀包括發(fā)熱、頭痛、精神異常、意識(shí)狀態(tài)改變（輕重不等）和癲癇發(fā)作。

特征性的影像學(xué)表現(xiàn)為胼胝體壓部（一般位于中心區(qū)域）局限性的橢圓形或條狀的病變，如出現(xiàn)整個(gè)胼胝體壓部受累的條狀病變，稱為“回旋鏢征”。病灶于T1上呈等或低信號(hào)，FLAIR和DWI上均為高信號(hào)，ADC值降低，增強(qiáng)掃描無明顯強(qiáng)化。

圖16. RESLES的MRI表現(xiàn)

圖17. RESLES的MRI表現(xiàn)

MBD

MBD是可致命性的脫髓鞘疾病，常與長(zhǎng)期酗酒相關(guān)。好發(fā)于胼胝體壓部，也可累及整個(gè)胼胝體，偶累及視交叉、視束、殼核、前聯(lián)合、大腦腳、皮層和U形纖維。臨床表現(xiàn)包括癲癇發(fā)作、意識(shí)障礙、兩側(cè)大腦失聯(lián)癥狀。

影像學(xué)：CT上低密度，MR  T2、FLAIR高信號(hào)，早期DWI高信號(hào)，ADC值減低，提示細(xì)胞毒性水腫，主要為髓鞘內(nèi)水腫。在亞急性期，DWI高信號(hào)，ADC值升高，代表了脫髓鞘或壞死。

圖18. MBD的MRI表現(xiàn)

通過這兩篇文章，從臨床、病理生理機(jī)制和影像學(xué)角度，系統(tǒng)回顧了神經(jīng)科常見DWI高信號(hào)的疾病，包括了腦梗死、腦膿腫、腦腫瘤、脫髓鞘疾病、代謝性腦病、中毒性腦病、CJD以及胼胝體病變。神經(jīng)科疾病十分復(fù)雜，有同病異象，也有同像異病，磁共振DWI序列作為一種重要的檢查方法，可以為我們提供很多信息，對(duì)疾病診斷也是大有裨益。

參考文獻(xiàn)

1.     T.Moritani.S. Ekholm. P.-L. Westesson. Diffusion Weighted MRI of the Brain 2ndEdition. Springer Press

2. 方瑋,章殷希,丁美萍等.可逆性胼胝體壓部病變綜合征[J].中華神經(jīng)科雜志,2016,49(3):258-260

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